Aorta intramuraal hematoom (IMH) is een atypische vorm van aortadissectie door bloeding in de wand vanuit de vasa vasorum zonder een intimale scheur. Het maakt deel uit van het spectrum van het acute aortasyndroom.
Epidemiologie
Typisch worden aorta intramurale hematomen gezien bij oudere hypertensieve patiënten. Dezelfde aandoening kan ook ontstaan als gevolg van een stomp trauma op de borstkas met letsel aan de aortawand of een penetrerende atherosclerotische zweer 1,2.
Klinische presentatie
De klinische kenmerken van IMH zijn die van de acute aortasyndromen, namelijk pijn op de borst uitstralend naar de rug en hypertensie.
Pathologie
Men denkt dat deze aandoening begint met een spontane scheuring van de vasa vasorum, de bloedvaten die vanuit de adventitia de buitenste helft van de aortamedia binnendringen en arboriseren binnen de media om de aortawand te bevoorraden 2.
Het hematoom verspreidt zich langs de mediale laag van de aorta.
Dientengevolge verzwakt het intramuraal hematoom de aorta en kan het ofwel tot een uitwaartse scheuring van de aortawand of tot een inwaartse verbreking van de intima leiden, waarbij deze laatste tot een communicerende aortadissectie 2 leidt.
Classificatie
Gelijk aan aortadissecties worden intramurale hematomen geclassificeerd volgens de Stanford-classificatie 4:
- type A: omvat de ascenderende aorta, met of zonder descenderende aorta
- type B: beperkt tot de descenderende aorta, distaal van de oorsprong van de linker subclavische slagader
De DeBakey classificatie kan ook worden gebruikt 5.
Radiografische kenmerken
CT
Acute intramurale hematomen verschijnen als focale, halvemaanvormige, hoog-verzwakkende (60-70 HU) regio’s van excentrisch verdikte aortawand op niet-contrast CT (hoog-verzwakt halvemaan teken). Een smalle vensterbreedte is essentieel voor de identificatie van subtiele laesies 6. Intimale calcificatie kan naar binnen verplaatst zijn, het best gewaardeerd op de niet-contrast fase.
De laesies vertonen lage attenuatie in verhouding tot het aortalumen op post-contrast CT en kunnen veel subtieler zijn, vandaar dat een niet-contrast fase vóór CTA vaak wordt gedaan in een acuut aortasyndroom protocol. In tegenstelling tot een aortadissectie is er geen intimale flap aanwezig op de CTA.
Echocardiografie
Een intramuraal hematoom (IMH) kan gemakkelijk worden gevisualiseerd met transesofageale echocardiografie, die een superieure visualisatie van de aorta biedt dan gewoonlijk beschikbaar is via transthoracale onderzoeken. Definiërende kenmerken zijn 10:
- crescente verdikking van de aortawand
- normale aortawanddikte < 3 mm
- wanddikte moet meer dan 7 mm bedragen om IMH te diagnosticeren
- wand vertoont gemengde echogeniciteit
- overwegend echodense met verspreide interne echolucencies
- geen interne stroming waarneembaar
- kleurendoorstroming Doppler-onderzoek belangrijk om te onderscheiden van aortadissectie
- het echte lumen van een dissectie zal systolische stroming vertonen
- variabele stromingspatronen kunnen aanwezig zijn in een vals lumen, dat de neiging heeft groter te worden tijdens de diastole
- kleurendoorstroming Doppler-onderzoek belangrijk om te onderscheiden van aortadissectie
- het ontbreken van een intimale (dissectie) flap
- het luminale oppervlak in IMH heeft de neiging glad en continu te zijn
Andere modaliteiten
MRI kan de afwijking ook detecteren, maar conventionele angiografie zal dat niet doen.
Behandeling en prognose
Als een intramuraal hematoom de ascenderende aorta (Stanford A) betreft, is de behandeling chirurgisch om ruptuur en progressie naar een klassieke aortadissectie te voorkomen.
Conservatief beheer is geïndiceerd voor een intramuraal hematoom van de descenderende aorta (Stanford B).
- 77% van intramurale hematomen regresseren op 3 jaar
- survival van >90% op 5 jaar 7
Onbehandeld, kan een intramuraal hematoom levensbedreigend zijn, omdat het kan leiden tot:
- aortabreuk
- aortadissectie
- aorta-aneurysma
Differentiële diagnose
De belangrijkste differentiële diagnoses zijn:
- vals lumen bij klassieke aortadissectie: spiraalt meestal in de lengterichting rond de aorta, terwijl een intramuraal hematoom meestal een constante omtreksrelatie met de aortawand houdt
- aortitis: vertoont meestal een concentrische uniforme verdikking van de aortawand met of zonder peri-aortale ontstekingsstreng, terwijl een intramuraal hematoom vaak excentrisch is in configuratie