Aortic Stenosis: Spectrum of Diseases Depicted at Multisection CT

LEARNING DOELSTELLINGEN FOR TEST 4

Na het lezen van dit artikel en het maken van de test, zal de lezer in staat zijn om:

-.	De veel voorkomende oorzaken van aortastenose kunnen beschrijven.
-.	Op CT-beelden met meerdere doorsneden verschillende types aortastenose en collaterale arteriële paden identificeren.
-.	Discussieer de toepassingen van multisectie CT voor de evaluatie van aortastenose.

Inleiding

Aortastenose, of vernauwing van het aorta-lumen, heeft verschillende oorzaken. Aortastenose in de descenderende thoracale aorta en in de abdominale aorta is goed beschreven in de literatuur, maar stenose in de ascenderende aorta (exclusief aortaklepstenose en supravalvulaire stenose bij het Williams syndroom) wordt niet zo veel gerapporteerd. De plaats van aortastenose varieert naar gelang van de ziekte of aandoening die de stenose heeft veroorzaakt. Stenose van de proximale descenderende thoracale aorta is typisch voor congenitale coarctatie, stenose van de thoracoabdominale aortaconnectie komt voor bij dysplastisch midaortasyndroom, en stenose van de abdominale aorta is vaak secundair aan atherosclerose. Bij Takayasu arteritis – een dissectie van de aorta als gevolg van intraaorta- en periaorta-aandoeningen of aortastenose – kan stenose in elk deel van het bloedvat optreden. Aortastenose kan ook optreden ten gevolge van een operatie. De belemmering van de bloedstroom door het stenotische segment kan leiden tot de ontwikkeling van collaterale arteriële paden, afhankelijk van de mate van stenose.

Aortografie is de standaardtechniek voor de beoordeling van aortastenose; spiraalvormige computertomografie (CT), met name multisectie CT, kan echter aanvullende informatie geven of in sommige gevallen worden gebruikt in plaats van arteriografie. Multisectie CT kan de aorta en thoracoabdominale collaterale paden in minder dan 1 minuut in beeld brengen en levert arteriële-fase beeldvormingsgegevens van hoge kwaliteit die geschikt zijn voor meervoudige tweedimensionale en driedimensionale herformaties. Om optimaal gebruik te maken van deze techniek, moet de beeldvormingsspecialist vertrouwd raken met de karakteristieke verschijning van aortastenosen en collaterale trajecten op multisectie CT-beelden.

Multisectie CT Scanning

Onze afdeling gebruikt een Twin II Plus scanner die in mei 1995 werd aangeschaft (Elscint, Haifa, Israël) en een MX-8000 scanner (Philips Medical Systems, Haifa, Israël) die in maart 2001 werd aangeschaft. De beelden van thoracoabdominale stenose die bij dit artikel zijn gevoegd, werden verkregen met gebruikmaking van deze scanners. Het protocol voor de evaluatie van de aorta met multisectie CT in onze instelling begint in alle gevallen met onversterkte scanning van de thoracoabdominale holte, van de pulmonale apex tot de schaambeen symfyse, in aaneengesloten 10-mm secties. Vervolgens wordt 100 ml niet-ionisch contrastmiddel toegediend via een rechter antecubitale ader met een stroomsnelheid van 3 ml/sec. Na een vertraging van 20-25 seconden vanaf het begin van de bolusinjectie wordt de CT met contrastversterking uitgevoerd. Met de verschillende scanners worden verschillende scanparameters gebruikt. De scanparameters van de Twin II Plus zijn als volgt: aantal rijen detectoren, twee; sectiemollimatie, 5 mm; rotatietijd, 1 seconde; pitch, 1,5; sectiebreedte, 5,5 mm; tafeltoevoer, 15 mm per rotatie; en reconstructiestap, 3 mm. De MX-8000 scanparameters zijn als volgt: aantal detectorrijen, vier; sectiecollimatie, 2,5 mm; rotatietijd, 0,7 seconde; steek, 3,5; sectiebreedte, 3,2 mm; tafeldoorvoer, 16 mm per seconde; en reconstructietoename, 1,6 mm.

Twee- en driedimensionale reformatie wordt in alle gevallen uitgevoerd door middel van maximale-intensiteitsprojectie, schaduwvlakweergave, en volumerenderingstechnieken.

De meest nuttige reformaties voor het visualiseren van de verschillende aspecten van de thoracale aorta zijn coronaal (voor de ascenderende en descenderende aorta), sagittale schuine (voor de aortaboog), en sagittale gebogen schuine (voor de supraaortastammen). Wij gebruiken niet routinematig beelden van maximale intensiteitsprojectie of beelden met een gearceerd oppervlak om de thoracale aorta te visualiseren, omdat het moeilijk is de beenderen van de thoracale kooi te verwijderen. De meest nuttige beelden voor het visualiseren van de abdominale aorta zijn gebogen coronale beelden die de abdominale aorta, het iliacale systeem en de nierslagaders tonen, en gebogen sagittale beelden die de abdominale aorta, de celiacale stam, en de superieure en inferieure mesenterale slagaders tonen. Maximum-intensity projectie, shaded surface display, en volume-rendered beelden in verschillende vlakken kunnen ook worden gebruikt.

Oorzaken van Aortastenose

Coarctatie van de Aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren obstructieve afwijking van het aorta-lumen. Coarctatie komt typisch voor in de isthmus van de aorta, tussen de linker subclavische slagader en de ductus. Meer dan de helft van de gevallen vertoont tubulaire hypoplasie van het transversale deel van de aortaboog met verwijding van de supraaortale vaten. Coarctatie-geassocieerde laesies omvatten ventriculair septaal defect en bi-cuspide aortaklep; aneurysma’s van de aorta ascendens, ductus, intercostale slagaders, en cirkel van Willis; stenose van de linker subclavische slagader; en afwijkende rechter subclavische slagader (,1).

De diagnose en behandeling van aorta-coarctatie zijn gebaseerd op klinische, echocardiografische, en aortografische bevindingen (,2). Aortografie biedt de hoogste-resolutie afbeelding van de gecoarcteerde segment en de aortaboog vaten; het maakt het ook mogelijk meting van de gradiënt over de coarctatie, visualisatie van collaterale vaten, en beoordeling voor aanvullende cardiale misvormingen (,3). Echocardiografie kan de collaterale vaten niet afbeelden. Multisectie CT brengt zowel de stenose als de collaterale bloedvaten direct in beeld (,,,,,,Fig 1a, ,,,,,,1b), maar is niet nuttig voor het visualiseren van de gradiënt van de aorta, de patent ductus, of kleine hartmalformaties (,4). Niettemin is multisectie CT nuttig voor het plannen van stent-graft implantatie en voor postoperatief vervolgonderzoek (,5,,6).

De obstructie van de bloedstroom door de aortaboog veroorzaakt de ontwikkeling van collaterale vaten die bloed van gebieden met hoge druk naar gebieden met lage druk zullen laten stromen. Collaterale vaten ontstaan meestal uit de takken van de subclavische arteriën boven de obstructie en voorzien de weefsels onder de obstructie van bloed (,,,,,,Fig 1c-,,,,,,1e) (,1). De collaterale paden die zich het meest ontwikkelen bij proximale thoracale aortastenose zijn de volgende (,Fig 2):

1. Subclavian artery → internal mammary artery (ook wel internal thoracic artery genoemd) → intercostal arteries (retrograde flow) → postcoarctation descending thoracic aorta.

2. Subclavian artery → thyrocervical and costocervical trunks → thoracoacromial and descending scapular arteries → postcoarctation descending thoracic aorta.

3. Subclavian artery → vertebral artery → anterior spinal artery → intercostal arteries → postcoarctation descending thoracic aorta.

Pseudocoarctation

Pseudocoarctation of the aortic arch is een zeldzame aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door een of meer stenoses van de descending thoracic aorta onmiddellijk distaal van de oorsprong van de linker subclavian artery. Deze aandoening onderscheidt zich van echte coarctatie van de aorta door de afwezigheid van significante hemodynamische obstructie; de stenose veroorzaakt in plaats daarvan verlenging van de aorta. Knikken en knikken worden vaak gebruikt om het radiologisch uitzicht van de aortaboog bij patiënten met deze aandoening te beschrijven (,7). Pseudocoarctatie is gewoonlijk asymptomatisch en goedaardig, maar er kunnen zich aneurysmale dilataties ontwikkelen in de getroffen gebieden, die moeten worden gecontroleerd en behandeld. Multisectie CT kan artsen helpen pseudocoarctatie op te sporen bij asymptomatische patiënten, vooral bij volwassenen, door de meervoudige kleine stenoses en aneurysma’s in beeld te brengen die pathognomonisch zijn voor deze ziekte. Bij kinderen is aortografie echter verplicht om significante hemodynamische stenose uit te sluiten. Multisectie CT is ook nuttig bij de follow-up van deze ziekte om aneurysmale dilatatie te controleren (,,,Fig 3).

Midaortic Dysplastic Syndrome

De oorzaak van midaortic dysplastic syndrome is onbekend, hoewel sommige onderzoekers een congenitale oorsprong hebben gepostuleerd (,8). Het syndroom manifesteert zich meestal in het tweede decennium van het leven en wordt gesignaleerd door hypertensie en zwakte of afwezigheid van de femorale pulsen, als gevolg van diffuse vernauwing van de aorta in zijn midthoracoabdominale verloop. Betrokkenheid van viscerale arteriële vertakkingen, zoals de nier- en de superieure mesenteriale arteriën, is frequent (,8). Reconstructie van de aorta door middel van prothetische of autologe veneuze transplantaten kan op lange termijn verlichting van hypertensie en de daarmee gepaard gaande gezondheidseffecten bieden (,9).

Multisectie CT kan worden gebruikt om de plaats en de omvang van stenose in het middelste deel van de aorta en de bijbehorende viscerale takken, alsook de aanwezigheid van collaterale circulatie te bepalen (,,,,,,Fig 4). Deze modaliteit is ook nuttig voor de postoperatieve follow-up (,,,Fig 5). Midaorticdysplastisch syndroom kan echter niet worden onderscheiden van late-fase type II Takayasu arteritis op basis van radiologische bevindingen alleen. De twee ziekte-entiteiten kunnen alleen worden onderscheiden door histopathologische uitsluiting van inflammatoire verandering, die aanwezig is bij Takayasu arteritis maar niet bij midaortic dysplastic syndrome (,9).

Bij patiënten die door deze ziekte zijn getroffen, ontwikkelen zich typisch collaterale pariëtale slagaders om de thoracale aorta en de abdominale aorta met elkaar te verbinden. De meest voorkomende collaterale bloedsomlooproute is als volgt (,10) (,Fig 2, B): subclavian arterie → interne borstslagader → superieure epigastrische arterie → inferieure epigastrische arterie → externe iliacale arterie.

Wanneer de celiacale stam of de superieure mesenteriale slagader wordt belemmerd, komt de retrograde stroming via de superieure en inferieure mesenteriale slagaders (,Fig 6, A en B) via de volgende route: inferieure mesenteriale slagader → meanderende mesenteriale slagader → superieure mesenteriale slagader → pancreaticoduodenale arcades → celiacale stam.

Bij obstructie van de nierslagaders kan de volgende collaterale circulatoire route ontstaan: onderste intercostale slagaders → lumbale slagaders → ureterale, bijnier- en gonadale slagaders → nierslagaders.

Aortoiliacale Occlusieve Ziekte

Een ernstige atherosclerotische ziekte van de iliacale arteriën of aorta kan leiden tot stenose of occlusie van de aorta onder de nierslagaders. Volledige obliteratie van de aorta bifurcatie wordt het syndroom van Leriche genoemd. Deze term beschrijft een complex van klinische symptomen (b.v. claudicatio, verminderde femorale pulses) toegeschreven aan obstructie van de infrarenale aorta (,11).

In onze instelling worden de volgende aanvullende descriptoren gebruikt om onderscheid te maken tussen gevallen van infrarenale atherosclerotische occlusie (,11): juxtarenaal, of binnen 5 mm van de oorsprong van de onderste nierslagader; infrarenaal, of cephalisch aan de oorsprong van de inferieure mesenterische slagader; en inframesenterisch, of caudaal aan de oorsprong van de inferieure mesenterische slagader.

Multisectie CT kan worden gebruikt om de plaats van aortastenose en occlusie te evalueren, de aanwezigheid van bijkomende occlusieve ziekte die viscerale slagaders beïnvloedt, het type en de omvang van collateralisatie, en het niveau van de meest proximale en distale arteriële segmenten die geschikt zijn voor stent-graft plaatsing.

Een groot netwerk van pariëtale en viscerale vaten kan worden gerekruteerd om elk segment van het aortoiliacale arteriële systeem te bypassen door middel van de vorming van collaterale kanalen (,,,Figs 7, ,,,,,8) (,11). Bij abdominale aortoiliacale stenose en occlusie zijn de meest voorkomende collaterale trajecten naar de onderste ledematen als volgt (,10,,12) (,Fig 2, C en D; ,Fig 6, B en C):

1. Bovenste mesenteriale slagader → onderste mesenteriale slagader → bovenste hemorroïdale slagader → middelste en onderste hemorroïdale slagaders → externe iliacale slagaders.

2. Intercostale, subcostale en lumbale arteriën → superieure gluteale en iliolumbale arteriën → interne iliacale arteriën → externe iliacale arteriën.

3. Intercostale, subcostale en lumbale arteriën → circumflex arteriën → externe iliacale arteriën.

Chronische vasculitis

Verschillende typen vasculitis veroorzaken aneurysma’s in vele delen van de aorta en de takken daarvan, maar Takayasu arteritis is het enige type aortitis dat stenose in de thoracale aorta veroorzaakt (,13).

Takayasu arteritis is een bekende systemische ziekte die de aorta en de belangrijkste takken daarvan aantast, evenals de longslagader. In de vroege fase van de ziekte, bekend als de systemische of prepulseloze fase, tonen CT-scans en magnetische resonantiebeelden verdikking van de mural en contrastversterking – veranderingen die niet met arteriografie kunnen worden beoordeeld (,14). De mural dikte neemt af na steroïde therapie. Indien transmurale fibrose onbehandeld blijft, kunnen chronische veranderingen optreden, waaronder stenose, occlusie, mural calcificatie, intraluminale trombus, of aneurysmale dila-tatie van de aorta en zijn takken. Dit stadium van de ziekte wordt de late of occlusieve fase genoemd. Multisectie CT is doeltreffender dan arteriografie bij het afbeelden van mural calcificatie en intraluminale trombus, en kan worden gebruikt om de supraaortale vaten, de thoracoabdominale aorta en de viscerale takken daarvan, en de longslagader in één enkele beeldvormingssessie te evalueren. Multisectie CT is ook nuttig voor het diagnosticeren van chronische vasculitis en het uitvoeren van postoperatieve follow-up (,,,,Fig 9) (,15,,16).

Vier soorten stenose kunnen voorkomen bij late-fase Takayasu arteritis (,17): type I (Shimizu-Sano), stenose in de aortaboog en supraaortale vaten; type II (Kimoto), segmentale stenose in de descenderende thoracale en abdominale aorta, inclusief de nierslagaders; type III (Inada), stenose in de aortaboog en in de descenderende thoracale en abdominale aorta; en type IV, pulmonale arteriële stenose zonder betrokkenheid van de aorta.

Aortadissectie

Bij aortadissectie raakt de intimale laag van de aortawand los en scheidt het aortalumen zich in twee delen, het ware lumen en het valse lumen. Wanneer de twee lumina communiceren en hun druk gelijk is, treden geen ischemische veranderingen op. In sommige gevallen echter heeft het valse lumen wel een ingang maar geen uitgang, en raakt het trombose (,,Fig 10). In dergelijke gevallen, wanneer het ware lumen zeer nauw is, kunnen ischemische veranderingen optreden (,18). De flap kan ook een ischemische configuratie hebben als gevolg van compressie van het ware lumen met lage druk door het valse lumen met hoge druk (,19). Multisectie CT kan worden gebruikt om de gehele aorta in de arteriële fase te onderzoeken, van de supraaortale vaten tot de femorale arteriën, om de omvang en configuratie van de flap, de aan- of afwezigheid van contrastmateriaal in de twee lumina, en geassocieerde ischemische verschijnselen te evalueren. Echte lumenverzakking kan optreden, waardoor fenestratie of stent-graft plaatsing nodig is (,20).

Postoperatieve vernauwing

Multisectie CT is nuttig voor de follow-up beoordeling van aortachirurgische reparatie. De technieken die worden gebruikt om aortastenose te herstellen omvatten aortoplastie met synthetische patch, resectie met uitgebreide end-to-end anastomosis, resectie met interposed graft, en extraanatomische graft plaatsing. Endovasculaire stent-grafts worden gebruikt bij het herstel van coarctaties van de aorta. Stenose kan terugkomen na herstel van coarctatie, vooral bij patiënten die op jonge leeftijd een coarctectomie hebben ondergaan (,,,,Fig 11). Eenvoudige end-to-end anastomosis en subclavian flap repair worden geassocieerd met de hoogste incidentie van recidiverende coarctatie. Multisectie CT kan pseudoaneurysma’s, graft infectie (,,,,,Fig 12), chirurgische stenose, en complicaties geassocieerd met endovasculaire stents (bijv. lekken, migratie, trombose, en aortadissectie) afbeelden.

Stenose door Periaortale Ziekten

Periaortale ziekten, zoals fibrose (,,,,Fig 13), neurofibromatose, en agressieve mediastinale en retroperitoneale tumoren, kunnen aortastenose veroorzaken. Primaire kwaadaardige neoplasma’s van de aortawand, waaronder fibreus histiocytoom, fibrosarcoom, reusachtig celsarcoom, leiomyosarcoom en angiosarcoom, kunnen ook vernauwing van het aortalumen veroorzaken. Ongeveer de helft van deze kwaadaardige tumoren komen voor in de thoracale aorta; geen enkele is beschreven als voorkomend in de aorta ascendens of de aortaboog. Al deze tumoren zijn zeldzaam, en de prognose is slecht.

Conclusie

Multisectie CT kan arteriële stenose in periaortale of murale aorta aandoeningen afbeelden en kan de beeldvormingsspecialist helpen bij het bepalen van de oorzaak van extrinsieke of intrinsieke compressie die bij aortografie wordt gevonden.