Approach to sinus of Valsalva aneurysms: a review of 53 cases

Abstract

Objectief: De gerapporteerde ervaring met sinus van Valsalva aneurysma’s (SVAs) is beperkt. Onze benadering van deze subgroep van patiënten en een algoritme-afhankelijke classificatie worden gepresenteerd. Methoden: Tussen 1985 en 2000 ondergingen 53 patiënten (gemiddelde leeftijd: 24±12; range 4-60) een reparatie voor een gescheurde (64%) of niet-gescheurde (36%) SVA. Geassocieerde laesies waren aanwezig bij 21 patiënten; VSD bij 18, matige tot ernstige aorta-insufficiëntie bij vijf, aortastenose bij vier (twee subaortamembraan en één bicuspidalisklep), PDA bij twee, mitralisinsufficiëntie bij één, tetralogie van Fallot bij één en endocarditis bij één. De operatieve procedures bestonden uit eenvoudig of met teflon bekleed direct hechten (31 gevallen; 58%), patchreparatie (21 gevallen; 40%), en stentless porcine bioprosthetic aortawortelvervanging in een geval met uitgebreide betrokkenheid en vervorming van de aortawortel (2%). Gelijktijdige procedures waren VSD reparatie in 18 patiënten, aortaklep vervanging in vier, aortaklep resuspensie in drie, subaorta membraan resectie in twee, PDA ligatie in twee, mitralis annuloplastie in één en totale correctie in één. Resultaten: De vroegtijdige mortaliteit bedroeg 1,9%. Bij één patiënt werd een permanente pacemaker ingebracht wegens een volledig hartblok. De overlevenden werden 8,2±5 jaar gevolgd (bereik: 21 dagen tot 15 jaar). Er waren drie heroperaties vanwege dehiscentie van de hechtdraad; bij deze patiënten werd een patchreparatie uitgevoerd zonder verdere nadelige gevolgen. Alle patiënten waren in NYHA klasse I of II bij hun laatste follow-up. Conclusies: Herstel van SVA kan worden uitgevoerd met een aanvaardbaar laag operatierisico en een goede symptoomvrije resultaatverwachting op lange termijn. Echocardiografie geeft alle noodzakelijke details voor diagnose. Dual exposure/patch repair strategy is advocated in the ruptured cases.

1 Inleiding

Hoewel de eerste rapporten van sinus van Valsalva aneurysma’s (SVAs) reeds in de negentiende eeuw in de literatuur verschenen, zijn er momenteel weinig grote of lange termijn series beschikbaar. De eerste succesvolle chirurgische herstelling door middel van cardiopulmonaire bypass werd in 1957 gemeld door Lillehei et al. SVA’s worden gerepareerd met een laag risico en goede resultaten in de huidige cardiovasculaire chirurgiepraktijk waarbij de technieken aanzienlijk zijn verfijnd; precieze richtlijnen voor de optimale aanpak voor verschillende presentaties moeten echter nog worden vastgesteld als gevolg van de relatief beperkte gerapporteerde ervaring, zowel in omvang als in aantal.

In dit rapport presenteren wij onze ervaring met 53 patiënten gedurende 15 jaar en stellen wij een classificatiesysteem voor dat louter afhankelijk is van het algoritme dat moet worden gevolgd volgens de klinische presentatie.

2 Materialen en methoden

Tussen februari 1985 en februari 2000 ondergingen 53 patiënten een reparatie voor SVA. Onze patiëntenpopulatie bestond uit 31 mannelijke (58%) en 22 (42%) vrouwelijke patiënten met een gemiddelde leeftijd van 24±12 (range 4-60).

2.1 Klinische presentatie

Presenterende symptoom was dyspneu (32 patiënten, 60%), pijn op de borst (12 patiënten, 23%), syncope aanvallen (drie patiënten, 6%), congestief hartfalen (twee patiënten, 4%); vier patiënten (8%) waren asymptomatisch en de diagnose was gesteld tijdens routineonderzoeken of onderzoeken voor andere ziekten. Een gedetailleerd trans-thoracaal echocardiografisch onderzoek was in alle gevallen voldoende voor de definitieve diagnose. Hartkatheterisatie werd zelden uitgevoerd (slechts bij 10 patiënten; 19%) en deze werden alleen uitgevoerd om de echocardiografische diagnose te bevestigen in de beginperiode van onze ervaring. Er waren 34 gebarsten (64%) en 19 niet-gebarsten (36%) gevallen (Tabel 1 ). Geassocieerde laesies (Tabel 2 ) waren aanwezig bij 21 patiënten (40%), VSD bij 18 (34%), matige tot ernstige aorta-insufficiëntie bij vijf (9%), aortastenose bij vier (8%; twee waren subaortamembraan en één was bicuspide klep), PDA bij 2 (4%), mitralisinsufficiëntie bij één (2%), tetralogie van Fallot bij één (2%) en endocarditis bij één (2%).

2.2 Benadering en beheer

Een eenvoudig en functioneel classificatiesysteem kan worden gebruikt als leidraad voor het beheer van deze laesies (Fig. 1 ). Chirurgische indicatie was ruptuur van de SVA en/of symptomatische SVA zonder ruptuur, gedocumenteerd door echocardiografie (Fig. 2 ) en/of hartkatheterisatie. De operatieve procedures bestonden uit eenvoudig of met teflon bekleed direct hechten (31 gevallen; 58%), patchreparatie (21 gevallen; 40%), en stentless porcine bioprosthetic aortawortelvervanging in een geval met uitgebreide betrokkenheid en vervorming van de aortawortel (2%). Subannulaire ventrikelseptumdefecten werden in twee gevallen gesloten met een gemeenschappelijke patch met extra fixatie in het midden aan de aortarannus om aortalek in de linker ventrikel te voorkomen. Gelijktijdige procedures waren VSD reparatie in 18 (34%) patiënten, aortaklep vervanging in vier, aortaklep resuspensie in drie, subaortale membraan resectie in twee, PDA ligatie in twee, mitralis annuloplastie in één en totale correctie met een trans-annulaire monocusp patch in één. Alle patiënten werden klinisch en echocardiografisch beoordeeld met tussenpozen van 6 maanden in de postoperatieve follow-up periode.

2.3 Onze huidige chirurgische strategie

Huidig geven wij de voorkeur aan de “dubbele blootstelling/herstel”-techniek in de gescheurde gevallen (Figs. 3 en 4 ), waarbij zowel de aorta als de bijbehorende hartkamer worden geopend en beide uiteinden van het defect afzonderlijk worden gerepareerd, bij voorkeur met behulp van een patch aan het aortauiteinde. Na excisie van de aneurismale zak aan de basis in de lagedrukhartkamer (rechterboezem in Fig. 4), wordt het resulterende defect gerepareerd door directe hechting of patchsluiting, afhankelijk van de grootte en locatie van het defect. In het begin van onze praktijk gebruikten we gluteraldehyde gefixeerd autoloog pericard of Dacron patches, maar onze huidige voorkeur gaat uit naar polytetrafluorethyleen patchmateriaal.

2.4 Statistische analyse

Deze studie bevat geen vergelijkende statistieken. De gegevens werden gepresenteerd als gemiddelde±standaardafwijking. De gebeurtenisvrije overlevingscurve werd geschat met behulp van de Kaplan-Meier-methode met behulp van SPSS-software (versie 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).

3 Resultaten

3.1 Vroege sterfte en postoperatieve complicaties

De vroege sterfte bedroeg 1,9% (één patiënt) als gevolg van een lage cardiale output die zich na de procedure ontwikkelde. De gemiddelde aortakruisklemtijd was 71±28 min (22-139 min). Intraveneuze ondersteuning met inotrope medicatie was nodig bij acht patiënten (15%); mechanische ondersteuning was niet nodig. Bij één patiënt ontstond een volledig atrio-ventriculair hartblok na resectie van een sterk verkalkte bicuspide aortaklep. Een permanente pacemaker werd geplaatst wegens persistentie van het hartblok. De gemiddelde duur van het postoperatieve verblijf in het ziekenhuis was 8±4 dagen, variërend van 4 tot 21 dagen. Met uitzondering van de bovengenoemde plaatsing van de permanente pacemaker verliep de postoperatieve herstelperiode bij de overige patiënten zonder problemen.

3.2 Postoperatieve follow-up

De overlevenden werden 8,2±5 jaar gevolgd (variërend van 21 dagen tot 15 jaar). Drie late dehiscenties traden op in de herstelde gevallen, en secundaire reparatie werd uitgevoerd met patch. Deze drie heroperaties werden uitgevoerd op de 67e, 123e en 218e postoperatieve dag. In alle drie gevallen was de reparatie uitgevoerd met directe sluiting door middel van eenvoudig hechten bij de initiële operatie. Bij de heroperaties werd in deze gevallen een patchreparatie uitgevoerd zonder verdere ongunstige gevolgen. Eén antistollingsgerelateerde bloeding op de 41ste postoperatieve dag maakte ziekenhuisopname noodzakelijk en werd medisch behandeld. Alle patiënten waren in NYHA klasse I of II bij hun laatste follow-up. De Kaplan-Meier gebeurtenisvrije overlevingsschatting (fig. 5 ) toonde een 88±5% gebeurtenisvrije overleving na 14 jaar, inclusief de operatieve sterfte en postoperatieve complicaties (zes gebeurtenissen: één vroeg postoperatief overlijden, één permanente pacemakerinsertie, drie late hechtdissehiscentie en één anticoagulatie-gerelateerde bloeding).

4 Discussie

SVA’s zijn zeldzame hartafwijkingen, die zowel verworven als congenitaal kunnen zijn. Een congenitaal gebrek aan continuïteit tussen de aortamedia en annulus fibrosis kan aneurysmavorming in gang zetten of minder frequent kunnen infecties of degeneratieve processen de aortawand aantasten. Verworven aneurysma’s kunnen het gevolg zijn van trauma, endocarditis, syfilis, Behcet, het syndroom van Marfan, en dilatatie van het seniele type. Een frequente coëxistentie met VSD’s suggereert een defecte ontwikkeling van het distale bulbar septum.

De natuurlijke geschiedenis van al dan niet gebarsten SVA’s is moeilijk te bepalen vanwege de zeldzaamheid van deze laesies. Zij kunnen aortaregurgitatie veroorzaken en kunnen scheuren naar een extra of intracardiale locatie. Wanneer een ruptuur optreedt in een intracardiale kamer, kunnen zij aanvankelijk geruisloos blijven, maar zich later manifesteren als progressief hartfalen ten gevolge van shunting en aortaregurgitatie. Door dissectie in het interventriculaire septum kunnen SVA’s leiden tot een volledig hartblok, waardoor een permanente pacemaker moet worden ingebracht. Vrije intrapericardiale ruptuur is een zeldzame maar vreselijke complicatie van deze aneurysma’s, met een zeer hoog sterftecijfer. Er werd een gemiddelde overlevingsduur van 3,9 jaar gerapporteerd bij patiënten met onbehandelde gescheurde SVAs. Daarom wordt in deze subgroep van gevallen vroegtijdig chirurgisch ingrijpen aanbevolen. Chirurgisch ingrijpen is ook nodig bij niet-gebarsten maar symptomatische SVA’s. Een niet-gebroken SVA kan leiden tot obstructie van de rechter ventrikel uitstroomtraject, infectieuze endocarditis, kwaadaardige aritmieën of myocardiale ischemie/infarct als gevolg van ernstige vervorming van de coronaire ostia of compressie van de coronaire stammen. Optimale behandeling van een asymptomatisch, niet-geruptureerd aneurysma is echter niet zo zeker omdat er momenteel geen precieze natuurlijke geschiedenis beschikbaar is. Niet-gefractureerde SVA’s blijven weliswaar geruisloos, maar kunnen zich uitbreiden, waardoor de symptomen ernstiger worden en in de toekomst uitgebreidere correctieve ingrepen nodig zijn. Om deze reden bevelen sommige auteurs ook bij dit soort letsels een vroegtijdige correctie aan. Fatale intrapericardiale ruptuur kan ook voorkomen bij stille SVA’s. Ook kan trombusvorming of bacteriële kolonisatie optreden in het defecte weefsel en ernstige complicaties veroorzaken zoals beroerte en sepsis . Dit feit vraagt om alertheid en vroegtijdig ingrijpen bij deze groep.

Het populaire classificatiesysteem van Sakakibara en Konno definieert types I-IV volgens de positie van de aneurysma zak ten opzichte van de rechter of niet-coronaire aortaklep cuspen. Deze classificatie wordt tegenwoordig algemeen gebruikt om de plaats van SVA’s te beschrijven en aan te geven welke hartkamer (rechterboezem of rechterhartkamer) door het uitdijende aneurysma wordt binnengedrongen. De groeiende zak kan echter ook uitsteken in de linker hartkamer, linker boezem of afkomstig zijn van de linker kransslagader om een extra hartmassa te vormen. De door ons voorgestelde benadering (Fig. 1) is gebaseerd op de cumulatieve ervaring uit al die bovengenoemde verslagen en geeft een algoritme dat moet worden gevolgd. Voor de niet-ingebroken, asymptomatische aneurysma’s (type B-I in het gepresenteerde algoritme) kan de grootte van een bepaald aneurysma een beslissingsfactor zijn, hoewel dit niet door enige wetenschappelijke gegevens wordt ondersteund en voor discussie vatbaar is. Wij zijn van mening dat, indien de vergroting bij echocardiografisch of angiografisch onderzoek groter is dan 50% van de normale sinusgrootte (of praktisch, het gemiddelde van de andere twee niet-betrokken sinussen), dit aneurysma moet worden gerepareerd, zelfs indien het stil blijft. Als een aneurysma zich uitbreidt in vergelijking met eerdere evaluaties, moet ook hier worden besloten tot operatieve reparatie, ongeacht de grootte. Evenzo moeten symptomatische patiënten en patiënten met een destructief, drukkend of verstorend effect op de omringende weefsels en structuren (b.v. ernstige aortaregurgitatie) onmiddellijk worden gerepareerd.

Niet-invasieve diagnose van deze anomalie is van bijzonder belang. In onze ervaring was trans-thoracale echocardiografie voldoende voor de diagnose. Hartkatheterisatie en angiocardiografie, hoewel zelden uitgevoerd ter bevestiging van anatomische en fysiologische details, was nooit verplicht.

Onder de opties voor de behandeling van SVAs zijn katheter sluiting, directe hechting reparatie, patch sluiting, aortawortel vervanging, endoaneurysmale reparatie en aortaklep sparende operatie (remodeling). Wij zijn van mening dat zowel de aorta als de kamer van binnenkomst onderzocht moeten worden voor een effectieve correctie (dubbele blootstelling en reparatietechniek). Interventriculair septum moet zorgvuldig worden geïnspecteerd op mogelijke associatie van VSD. Reparatie moet bij voorkeur worden uitgevoerd met een patch in plaats van door eenvoudige sluiting, vooral bij grote defecten en aan het aorta-uiteinde van de fistel. Dit minimaliseert de vervorming van de aortabladeren en het late risico van dehiscentie. In onze ervaring deden de drie late dehiscenties zich voor in de gevallen die bij de eerste operatie met eenvoudig hechten in plaats van met een patch werden hersteld. Bij de heroperaties werd in alle gevallen een patch gemaakt. Vergelijkbare ervaringen werden gemeld door anderen. Daarom is onze huidige tendens om een patch te gebruiken. Van Son et al. meldden daarentegen dat de incidentie van heroperaties niet gerelateerd was aan de locatie van de fistel of het type reparatie (directe hechting vs. patch). In die studie was het risico van heroperatie hoger bij rechter ventrikel fistels dan bij fistels die naar de rechter atrium openden, hoger bij de aanwezigheid van een subarteriële VSD, en lager wanneer de reparatie werd uitgevoerd via een aortotomie (met of zonder rechter ventriculotomie) in plaats van alleen met een rechter ventriculotomie.

Concluderend kan worden gesteld dat chirurgische behandeling van SVA’s kan worden uitgevoerd met een aanvaardbaar laag operatierisico en een goede overleving op lange termijn zonder voorvallen of symptomen, zoals door anderen is benadrukt. Dit moedigt vroegtijdig chirurgisch ingrijpen aan, wat de ontwikkeling van ergere symptomen en uitgebreidere ziekte helpt voorkomen, wat leidt tot meer gecompliceerde en minder bevredigende reparaties.

Author notes