Abstract
Binnenwand sarcoom maakt deel uit van een heterogene groep van zeldzame maligne neoplastische aandoeningen met gedifferentieerde morfologische patronen en afkomstig van mesenchymale weefsels. Weke delen sarcomen komen meer voor in de onderste en bovenste ledematen en het retroperitoneum, maar zelden op de buikwand. Dit geval betreft een 46-jarige patiënte, zonder bijkomende comorbiditeiten, die klaagde over een pijnloze zwelling in de rechterflank die 2 maanden tevoren was ontstaan. De computertomografie (CT) scan toonde een solide tumor op de buikwand van de flank van 10 x 12 cm, en de biopsie van de massa identificeerde: hooggradig myxoïd sarcoom. De patiënte onderging een chirurgische resectie van het grootste deel van de laterale buikwand met sluiting van het defect met polypropyleen gaas, evolueerde naar tevredenheid in de postoperatieve periode, en blijft onder follow-up gedurende drie jaar zonder lokaal recidief of metastasen.
Key words
buikwandsarcoom, weke delen sarcoom, chirurgische benadering
Introductie
Sarcoma’s zijn een heterogene groep van zeldzame en kwaadaardige neoplastische aandoeningen met een grotere prevalentie bij volwassen mannelijke personen . Weke delen sarcomen komen overeen met 1% van de kwaadaardige tumoren bij volwassenen , en voorkomen op de buikwand wordt beschouwd als zeldzaam als ze overeenkomen met 0,1% van de kwaadaardige tumoren . Deze groep neoplasmata vindt zijn oorsprong in mesenchymale cellen op verschillende plaatsen: adipocyten, spieren, bloedvaten, kraakbeen, zenuwen en botten. Het potentieel voor vernietiging en recidief van de tumor is afhankelijk van het histologische type en de mate van mitoses, en immunohistochemische analyse is belangrijk in het bijzonder om de bron van de tumor en prognostische voor de patiënten te definiëren .
Dit rapport bevat een beschrijving van een geval van buikwand sarcoom en de voorgestelde behandeling met presentatie van een grote massa op de rechterflank.
Samenvatting van het geval
Patiënt EBS, mannelijk geslacht, leeftijd 46, van gemengd ras, zonder eerdere comorbiditeiten, werd door het openbare basisgezondheidszorgnetwerk doorverwezen naar de chirurgische dienst van het Hospital de Base van Porto Velho, deelstaat Rondônia, Brazilië. De patiënt klaagde over een pijnloze grote palpabele knobbel in de rechterflank, die 2 maanden eerder voor het eerst was verschenen, zonder andere geassocieerde symptomen. De patiënt was een niet-roker en had geen familiegeschiedenis van neoplasmata. De abdominale computertomografie (CT) scan toonde een solide tumor van de buikwand waarbij de anterolaterale spieren betrokken waren, met een afmeting van ongeveer 10 cm x 12 cm in de grote diameters, wat suggereert dat het een primaire buikwand tumor betrof (figuur 1). De CT-scan van de borst toonde geen bewijs van pulmonale metastasen. De naald biopsie van het centrum van de tumor onthulde een hoge graad myxoid sarcomateuze tumor.
Figuur 1. Computertomografie scan van het abdomen toont tumor met heterogene dichtheid op anterolaterale buikwand (rechterflank), van 12 x 10 cm.
De patiënt onderging een monobloc resectie met elliptische insnijding van alle lagen van de buikwand met inbegrip van de huid en het buikvlies van de anterolaterale regio van de buik, zich uitstrekkend tot de rechter lumbale regio en segment van de 12e rib en van een klein deel van het diafragma insertie in de regio van de weggesneden spieren (figuur 2). De buikwandreconstructie werd uitgevoerd met polypropyleen gaas van 30 x 30 cm na het hechten van het grote omentum langs de hele rand van het buikwanddefect om te voorkomen dat de darmlussen aan de prothese zouden kleven. De maas werd op verschillende punten op zijn plaats bevestigd met 2,0 niet-resorbeerbare polypropyleen hechtingen (afbeelding 3). Primaire sluiting van de huid werd uitgevoerd met 4,0 nylon hechtingen, en het was noodzakelijk om water seal pleurale drainage uit te voeren vanwege het openen van de rechter pleurale holte tijdens de procedure. De patiënt ontwikkelde zich bevredigend, werd op de 4e postoperatieve dag ontslagen na verwijdering van de thoraxdrain, en werd in de postoperatieve periode gedurende drie jaar gevolgd zonder lokaal recidief of metastasen in de verte (figuur 4).
Figuur 2. Chirurgisch specimen met alle lagen van de buikwand in de flank samen met het segment van de 12de gereseceerde rechter rib (pijl).
Figuur 3. Reconstructie van de wand met bevestiging van de polypropyleen mazen anterieur aan de aponeurosis en hechten van het grote omentum binnen het wanddefect. Aanwezigheid van pleurale drainage geassocieerd met de procedure.
Figuur 4. Outcome na drie jaar van de chirurgische ingreep.
Discussie
Dominale wand sarcomen manifesteren zich als een pijnloze abdominale massa met progressieve groei, en worden over het algemeen gediagnosticeerd wanneer zij een grootte van meer dan 5 cm bereiken wanneer zij gemakkelijk palpabel zijn. De belangrijkste differentiële diagnose van deze sarcomen zijn buikwandhernia’s naast goedaardige tumoren, voornamelijk de zogenaamde fibromatosen (Desmoïd tumor) . De aanwezigheid van een pijnloze massa op de buikwand met een grootte van meer dan 5 cm verhoogt de kans op maligniteit , en dit feit werd ook waargenomen in het gemelde geval, waar sprake was van een grote pijnloze massa in de rechterflank.
Bij de diagnostische evaluatie van sarcomen van extremiteiten heeft beeldvorming met behulp van kernspinresonantie (NMR) een hogere specificiteit dan CT-scans, maar bij buikwandtumoren maakt de abdominale CT-scan een betere evaluatie mogelijk van de relatie van de tumor met vitale organen en intra-abdominale structuren zoals de darmen . Alle bevestigde gevallen moeten ook een CT-scan van de borst ondergaan voor longmetastasen .
De biopsie van de verdachte abdominale massa moet worden uitgevoerd voorafgaand aan chirurgische resectie in alle gevallen met behulp van en heeft een gevoeligheid van 80 tot 95%, in de bepaling van de aanwezigheid of afwezigheid van maligniteit . De meest geschikte methode is een kernnaaldbiopsie van de tumor met één of meer ponsen. Het subtype van de tumor werd nauwkeurig bepaald in 89,5% van de goedaardige tumoren en 88,0% van de sarcomen. De plaats van de punctie moet worden opgenomen in het te resecteren stuk. In het hier gerapporteerde geval was de diagnostische methode van keuze een kernnaaldbiopsie van de tumor naast een histopathologische en immunohistochemische studie.
De behandeling van buikwand sarcoom bestaat uit de en bloc resectie van de laesie met een minimale marge van 3 cm vrij weefsel, waarbij de gehele breedte van de buikwand wordt betrokken, en mogelijk ook de resectie van aangrenzende structuren of zelfs interne organen, als er sprake is van tumoraanhechting of invasie . Buikwandreconstructie kan worden uitgevoerd met myocutane flappen of synthetische mazen, of een combinatie van beide methoden . Tegenwoordig wordt het gebruik van dubbelzijdige abdominale mazen het vaakst geïndiceerd bij het sluiten van grote buikwanddefecten met het doel verkleving van darmlussen aan het scherm en fistelvorming te voorkomen. In dit geval werd een eenvoudige polypropyleen maas gebruikt (de enige die toen in de dienst beschikbaar was), maar het gebruik van het grote omentum met hechtingen langs de hele rand van het buikwanddefect en de anterieure plaatsing van de zeef was een eenvoudige maar doeltreffende chirurgische tactiek om te voorkomen dat de maas aan de darmlussen zou kleven.
Tumoren die histologisch als hooggradig worden geclassificeerd en een diameter van meer dan 5 cm hebben, worden in verband gebracht met de ontwikkeling van metastasen, vooral van pulmonale aard. Een ander aspect dat de genezing van sarcomen belemmert is het risico van lokaal recidief als gevolg van gecompromitteerde chirurgische marges, zelfs als deze microscopisch zijn, R1 resectie genoemd. Anders is R0 resectie het ideale doel en het kan de 5-jaars graad van tumorvrijheid met meer dan 90% verhogen. De in dit geval bestudeerde patiënt vertoonde vrije chirurgische marges en wordt nu al drie jaar gevolgd zonder lokaal recidief of verre metastase.
Conclusie
Sarcoom van de buikwand is een zeldzame presentatie van zachte kwestie tumoren en vereist agressieve resectie om lokaal recidief te voorkomen. Reconstructie van buikwand vereist adequate chirurgische aanpak en een lange follow-up van patiënten om lokaal recidief of metastase te identificeren.
Conflicts of interest
None declared.
- Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumors of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
- Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
- Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Weke delen sarcomen van de rompwand (STS-TW): een studie van 343 patiënten uit de database van de French Sarcoma Group (FSG). Ann Oncol 20: 1127-1135.
- Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment. Arch Surg 136: 70-79.
- García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
- Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 102: 523-529.
- O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.