Acantholytische dyskeratose is een histopathologisch patroon dat wordt gedefinieerd door een hyperkeratotische en parakeratotische epidermis met intra-epidermale spleten die acantholytische en dyskeratotische keratinocyten bevatten. Deze typische kenmerken zijn kenmerkend maar niet volledig pathognomonisch voor de ziekte van Darier, aangezien ze kunnen voorkomen op cutane en mucocutane plaatsen bij andere aandoeningen zoals de ziekte van Grover, acantholytische en dyskeratotische epidermale nevus (nevus van Starink), wrattig dyskeratoom, of acantholytische papuleuze dermatose gelokaliseerd op de vulvocrurale zone. Wij beschrijven een pasgeboren meisje met congenitale erosieve papels en plaques op de linker dij, de linkerenkel en de rechterkant van de hals. Histopathologisch onderzoek van een biopsiemonster toonde bevindingen die typisch zijn voor acantholytische dyskeratose. Bij gebrek aan een familiegeschiedenis of andere manifestaties van de ziekte van Darier, stellen wij de beschrijvende term “congenitale acantholytische dyskeratotische dermatose” voor. Deze descriptor karakteriseert de ziekte van onze patiënt op basis van de klinische en histopathologische bevindingen en vergemakkelijkt de herkenning van deze aandoening totdat een vermeende genetische mutatie kan worden aangetoond of uitgesloten.