DISCUSSION
Want IIH is gedeeltelijk gedefinieerd als een aandoening met onbekende etiologie, is het radiologisch onderzoek van verdachte gevallen gericht op het uitsluiten van bekende oorzaken van verhoogde intracraniële druk.1 CT of MRI sluiten hydrocefalie of een ruimte-innemend letsel uit; katheterangiografie of MRV sluiten veneuze sinustrombose uit.14 Patiënten met de karakteristieke klinische kenmerken worden gediagnosticeerd met IIH zodra deze onderzoeken normaal blijken te zijn.
De diagnose IIH berust derhalve op de accuratesse van het radiologisch onderzoek in het uitsluiten van alternatieve pathologieën. Deze nauwkeurigheid is onbetwistbaar wat betreft de uitsluiting van een intracraniële massa, maar kan een probleem zijn met betrekking tot veneuze sinusziekte. Dit is relevant omdat cerebrale veneuze sinustrombose of veneuze uitstroomobstructie een syndroom kan veroorzaken dat klinisch niet te onderscheiden is van IIH, en alleen de radiologie kan het verschil maken.7 MRV heeft hier katheterangiografie grotendeels vervangen en levert, wat de sinus superior sagittalis betreft, beelden op die algemeen als diagnostisch en gemakkelijk te begrijpen worden beschouwd. De laterale sinussen zijn echter moeilijker, omdat hiaten in de doorstroming en variaties in de normale anatomie de interpretatie bemoeilijken – een probleem dat gewoonlijk niet wordt opgelost met conventionele angiografie.15,16
Recentelijk hebben verschillende groepen deze problemen omzeild door katheterstudies uit te voeren in de veneuze sinussen (cerebrale venografie) en intrasinusdrukken te registreren (manometrie).9,10 Deze groepen hebben hoge drukken in de veneuze sinussen gedocumenteerd bij patiënten met IIH, soms secundair aan systemische veneuze hypertensie, maar vaker blijkbaar het resultaat van stenotische laesies van de veneuze sinussen, in het bijzonder bilaterale laterale sinuslaesies, die een gedeeltelijke obstructie van de craniale veneuze uitstroom veroorzaken. Dit heeft sommige onderzoekers ertoe gebracht intracraniële veneuze hypertensie voor te stellen als de laatste gemeenschappelijke weg in de etiologie van IIH.10
Deze studies zijn echter vatbaar voor uiteenlopende interpretaties. De wanden van de veneuze sinussen zijn buigzaam en kunnen onder druk vervormen. Osterholm17 en Johnston en Rowan18 hebben in een klinische en experimentele setting aangetoond dat wanneer de intracraniële druk – verhoogd door een intracraniële massa laesie – boven een bepaald niveau stijgt, de druk in de superieure sagittale sinus ook kan stijgen ten gevolge van secundaire collaps van de transversale sinussen. Dit fenomeen is reversibel, waarbij veneuze hypertensie oplost als de intracraniële druk wordt verlicht, bijvoorbeeld door craniotomie. Hoge drukken gemeten in de sinus sagittalis superior en de drukgradiënten waargenomen langs de laterale sinussen bij IIH zouden daarom een gevolg kunnen zijn van verhoogde intracraniële druk eerder dan de oorzaak ervan.
King et al hebben dit verder onderzocht.11 Zij stelden vast dat het terugtrekken van CSF bij patiënten met IIH tijdens cerebrale venografie (en daardoor het verlagen van de intracraniële druk) de drukgradiënten in de laterale sinussen en intracraniële veneuze hypertensie deed verdwijnen, of bijna deed verdwijnen. Zij concludeerden dat intracraniële veneuze hypertensie bij IIH grotendeels irrelevant was omdat zij secundair was aan verhoogde intracraniële druk, en dat de oorzaak van verhoogde intracraniële druk onopgelost bleef. Maar is dit terecht? Het is algemeen bekend dat verhoogde intracraniële druk veroorzaakt door ondubbelzinnige cerebrale veneuze trombose wordt verlicht door CSF diversion.19 Als een dergelijke procedure gepaard zou gaan met een vermindering van de veneuze druk in de hersenen, dan zouden de conclusies van King misschien niet opgaan.
In een andere benadering vonden wij, bij een patiënt met IIH die ook eerder werd gerapporteerd (casus 2), dat het verwijden van een van deze laterale sinusstenosen met een stent de drukgradiënt erover verminderde en de veneuze hypertensie in de hersenen verminderde, hetgeen een onmiddellijke klinische verbetering teweegbracht die gehandhaafd bleef.12 Bovendien bevestigden vervolgstudies in dit geval een vermindering van de intracraniële druk. Wij concludeerden dat veneuze uitstroomobstructie door laterale sinusstenosen de oorzaak was van IIH bij sommige patiënten en speculeerden dat, gezien de moeilijkheid om de diagnose van sinusstenose vast te stellen, de rol ervan in de etiologie van IIH waarschijnlijk werd onderschat.
Onze huidige resultaten ondersteunen dat standpunt. Niet alle patiënten hebben baat gehad bij stenting, maar sommigen hebben er buitengewoon goed op gereageerd – hoewel er in dit stadium nog weinig bekend is over de klinische criteria die een goed resultaat voorspellen. De gestenteerde patiënten vormden een uniforme groep in die zin dat zij allen een diagnose van IIH hadden die niet op behandeling reageerde, maar voor het overige weerspiegelden zij de breedte van het klinische probleem dat door deze aandoening wordt gepresenteerd. Sommige patiënten hadden gezichtsstoornissen en acuut papiloedeem; bij anderen was het papiloedeem chronisch geworden of opgelost. Sommige patiënten hadden een relatief korte voorgeschiedenis; anderen hadden al meer dan tien jaar slopende symptomen. Sommigen hadden geen eerdere chirurgische ingrepen gehad, anderen hadden meerdere neurochirurgische ingrepen ondergaan. Geen van deze factoren voorspelde het resultaat van stenting. Bij één patiënt (casus 5) die al 12 jaar klachten had, leidde stenting bijvoorbeeld tot een vermindering van 7 mm Hg in de sagittale sinusdruk, maar geen klinische verbetering. Bij een andere patiënt (casus 4), van vergelijkbare leeftijd en duur van de voorgeschiedenis, had stenting een vermindering van 12 mm Hg in sagittale sinusdruk en oplossing van de symptomen tot gevolg.
Evenzo was er geen consistente relatie tussen veneuze drukverminderingen en verlichting van de symptomen, hoewel er een tendens was naar een grotere drukvermindering of lagere sagittale sinusdrukken met verbetering (tabel 2). Dit bracht ons ertoe bij twee patiënten beide zijden te behandelen (bij afzonderlijke gelegenheden)- bij de ene met verdere symptomatische verbetering (casus 2) en bij de andere zonder verandering (casus 3). Deze tweede patiënt heeft aanhoudend matig hoge veneuze drukken.
CSF diversion procedures bij IIH zijn de steunpilaar van de behandeling nadat meer conservatieve maatregelen hebben gefaald. Zij verminderen de intracraniële druk maar voegen weinig informatie toe over de pathogene mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de ziekte. Als IIH het gevolg zou zijn van overproductie van CSF, of van een absorptieve blokkade, dan zou CSF shunting een effectieve behandeling moeten zijn. Als IIH het gevolg zou zijn van een idiopathische zwelling van de hersenen, zou CSF-drainage kunnen werken door de omvang van de subarachnoïdale en intraventriculaire ruimten te verkleinen. Hoe CSF-drainage werkt bij cerebrale veneuze uitstroomobstructie wordt niet begrepen, maar de werkzaamheid ervan wordt niet betwist.19
De werkzaamheid van stenting daarentegen is gebaseerd op de gedachte dat veneuze uitstroomobstructie een rol speelt in de etiologie van symptomen en verschijnselen bij patiënten met IIH. Als veneuze uitstroomobstructie de oorzaak zou zijn, dan zou het verwijden van de stenose en het opheffen van de drukgradiënt curatief moeten zijn. Als de laterale sinusstenosen secundair waren aan een verhoogde intracraniële druk, dan moeten deze stenosen, bij patiënten bij wie stenting gunstig was, verantwoordelijk zijn geweest voor een voldoende verergering van de verhoogde intracraniële druk om hen symptomatisch te maken. Met zeven patiënten die verbeterden na stenting, vijf zeer aanzienlijk, moet een van deze mechanismen werkzaam zijn bij een aanzienlijk deel van de patiënten met IIH. Echter, zonder metingen van de CSF druk na de stenting (behalve in één geval, geval 2), is het niet mogelijk om tussen beide mechanismen te differentiëren. Wat betreft de patiënten die niet reageerden op stenting, zij vertegenwoordigen ofwel een groep waarbij veneuze uitstroomobstructie niet de oorzaak was van verhoogde intracraniële druk, ofwel een groep waarbij veneuze uitstroomobstructie niet adequaat is verlicht. Op grond van de anatomie waren de drukgradiënten langs beide laterale sinussen noodzakelijkerwijze gelijk, maar bij de meeste patiënten werd slechts één kant behandeld, waardoor vaak een kleine restgradiënt overbleef die de aanhoudende symptomen zou kunnen verklaren.
Welke rol stenting zou kunnen spelen bij de behandeling van refractaire IIH is nog te vroeg om te zeggen. Veel zal afhangen van de stabiliteit van het resultaat, gezien de bekende neiging tot restenose rond intravasculaire stents op andere plaatsen.20,21 Afgezien van deze kwestie is het vooruitzicht van een levensvatbaar alternatief echter opwindend, gezien de morbiditeit en soms beperkte werkzaamheid van de huidige neurochirurgische behandeling1. Bovendien zou de succesvolle behandeling van sommige patiënten door het opheffen van veneuze uitstroomobstructie een herziening van de huidige concepten van IIH en de relatie met veneuze sinusziekte en sinus trombose moeten aanmoedigen.