Journal of Universal Surgery

Keywords

Abdominaal cystisch lymfangioom; Volwassenen; Diagnostische beeldvormingsstudies; Histopathologie; Chirurgisch resultaat

Introductie

Lymfangiomen zijn zeldzame goedaardige tumoren van lymfatische oorsprong. Ze zijn bij voorkeur gelokaliseerd in het hoofd en de hals (75%), en de axilla (20%) bij kinderen. Lymfangiomen in de buikholte zijn echter uiterst zeldzaam (5%), vooral bij volwassenen. In het abdomen zijn ze meestal van het cystische type en komen ze voor in het mesenterium, gevolgd door het omentum, mesocolon, en retroperitoneum. De etiologie is onduidelijk, maar men gaat ervan uit dat ze in de eerste plaats van aangeboren oorsprong zijn. De klinische presentaties van abdominale cystische lymfangiomen (ACL) zijn variabel en aspecifiek en meestal niet behulpzaam bij het stellen van de diagnose . Abdominale ultrasonografie (US) en computertomografie (CT) zijn noodzakelijk voor het beschrijven van de cyste en geven belangrijke informatie over de locatie, grootte en betrokkenheid van de aangrenzende organen, maar niet voldoende om een nauwkeurige preoperatieve diagnose van lymfangiomen te stellen. Bovendien is de differentiële diagnose van intra-abdominale cystische laesies breed en omvat naast het cysteuze lymfangioom andere goedaardige en kwaadaardige cysteachtige laesies zoals pancreas pseudocyst, cysteus teratoom, ovariumcyste, duplicatiecyste, cysteus mesothelioom, kwaadaardig mesenchymoma, ongedifferentieerd sarcoom, en adnexale torsie. Al deze vormen vormen een grote preoperatieve diagnostische moeilijkheid voor ACL. Deze studie werd gedaan om de verschillende klinische presentaties, diagnostische moeilijkheden, en het chirurgisch resultaat van abdominaal cystisch lymphangioom (ACL) bij volwassenen te rapporteren.

Patiënten en Methoden

De medische dossiers van dertien volwassen patiënten met abdominaal cystisch lymfangioom (ACL) behandeld op de afdeling chirurgie in het Tanta University Hospital gedurende de periode van 1998 tot 2013 (15 jaar) werden beoordeeld op leeftijd, geslacht, klinische presentaties, diagnostische beeldvormende studies, chirurgische interventies, histopathologische kenmerken, follow-up en resultaat. Abdominale CT en US werden gedaan bij 12 patiënten, terwijl de cyste bij één patiënt per ongeluk werd ontdekt tijdens een appendectomie. Alle patiënten bleken ACL te hebben na chirurgie en histopathologisch onderzoek van de geëxcideerde specimens.

Resultaten

Deze retrospectieve studie omvatte dertien patiënten (8 mannen en 5 vrouwen) met abdominaal cystisch lymfangioom. Hun leeftijd varieerde tussen 19 jaar en 52 jaar (gemiddeld 38,3 jaar). De belangrijkste kenmerken waren: een abdominale massa bij negen patiënten, een duidelijke abdominale vergroting als gevolg van een grote cyste bij drie patiënten, abdominale pijn bij vier patiënten, en bij één patiënt werd de cyste per ongeluk ontdekt tijdens een laparoscopische appendectomie voor een acute appendicitis. Andere geassocieerde manifestaties waren bleekheid, anorexia, koorts en constipatie. Op röntgenfoto’s van het abdomen was bij zeven patiënten een gasloze ruimte-innemende laesie te zien die de darmlussen verplaatste. Abdominopelvische echografie en contrast CT scan werden gedaan bij twaalf patiënten. US toonde een hypoechoïsche cystische massa met fijne septa, maar de oorsprong was in de meeste gevallen onduidelijk, terwijl contrast CT, een homogene uniloculaire of multiloculaire cystische massa toonde met versterkte septa. Het bepaalt ook de grootte van de massa, de anatomische locatie en de aangrenzende organen die betrokken zijn (figuur 1). Preoperatieve diagnose van ACL werd vermoed bij twee patiënten, verkeerd gediagnosticeerd als ovariumcyste en adnexale maligniteit bij twee patiënten en aanvankelijk gediagnosticeerd als ascites door de internist bij één patiënt, aan de patiënt werd diagnostische paracentesis gedaan vóór chirurgisch consult.

Figuur 1: Samenklonterende pustels, erythemateuze papels en plaques aan de laterale zijde van de romp.

Bij exploratie werd de cyste bij zes patiënten aangetroffen in het mesenterium van de dunne darm (ileum n=4, jejunum n=2) (Figuur 2), wortel van het mesenterium (n=2), groter omentum (n=2), transversaal mesocolon (n=1) (Figuur 3), sigmoïd mesocolon (n=1), en het retroperitoneum (n=1). Intraoperatieve voorlopige diagnose van ACL werd slechts bij drie patiënten gesteld. De grootte van de cysten was variabel (tabel 1), en de ingesloten vloeistoffen varieerden van 150 cc tot 5 liter.

Figuur 2: Cysteus lymfangioom van ileaal mesenterium.

Figuur 3: Cystisch lymfangioom van transversaal mesocolon.

Tabel 1: Demografie, presentaties, beeldvormend onderzoek, chirurgische interventie en uitkomst van dertien patiënten met abdominaal cystisch lymfangioom (ACL).

Volledige chirurgische excisie van de cyste (cystectomie) kon worden uitgevoerd bij zeven patiënten (53,8%), excisie van de cyste met het aangrenzende deel van de darm dat er nauw aan vastzit bij vier patiënten (30.8%), gedeeltelijke excisie van een grote cyste met intraperitoneale marsupialisatie bij één patiënt (7,7%) en onvolledige excisie van de cyste waarbij een klein deel van de achterwand aan de superieure mesenterische vaten bleef vastzitten bij één patiënt (Tabel 1). Na de operatie werden de geëxcideerde monsters voor histopathologisch onderzoek opgestuurd en bleken cysteuze lymfangioom te zijn door zijn karakteristieke histologische criteria van lymfatische ruimten bekleed met platte endotheelcellen, lymfoïde aggregaten en schuimcellen met lipoïd materiaal in het stroma en gladde spiervezels in hun wanden (figuur 4). Het lumen van de cyste bevat chloïd of sereus vocht. De follow-up periode van de patiënten varieerde tussen twee en zes jaar zonder mortaliteit of morbiditeit met uitzondering van recidief van de cyste bij één patiënt (7,7%), drie jaar na de operatie, en adhesolysis van de darmobstructie, twee jaar na de operatie, bij een andere patiënt.

Figuur 4: Microscopische foto van een geval van abdominaal cystisch lymfangioom met lymfatische ruimten die zijn bekleed met afgeplatte endotheelcellen, lymfocytenaggregaten in het stroma en resten van gladde spiervezels in de wanden.

Discussie

Hoewel abdominaal lymfangioom zeldzaam is, vormt het een diagnostische uitdaging voor artsen en chirurgen. In deze serie werd ACL slechts bij twee patiënten preoperatief verdacht en bij drie patiënten verkeerd gediagnosticeerd als ovariumcyste, adnexale pathologie en ascites, maar de definitieve diagnose wordt bij alle patiënten gesteld na histopathologisch onderzoek van geëxcideerde specimens.

In het abdomen is de meest voorkomende plaats van lymfangioom het mesenterium (mesenteriaal lymfangioom) waarin de meeste lymfatische kanalen zijn opgenomen . Lymfangioom van het mesenterium van de dunne darm is de meest voorkomende (70%) van de intraperitoneale sites, met 50% tot 60% van alle cysten gelegen in het ileale mesenterium . Hoewel mesenteriale cysten en mesenteriale cysteuze lymfangiomen ongewone en klinisch verwarrende laesies zijn, suggereren histologische en ultrastructurele aanwijzingen dat zij pathologisch verschillend zijn en moeten worden onderscheiden omdat lymfangiomen zich anders gedragen. Andere mogelijke locaties zijn het omentum (omental cyste), retroperitoneum, mesocolon, pancreas, milt en bijnier. Het meest gebruikte classificatiesysteem voor lymfangiomen is nog steeds dat van Wegner die ze categoriseerde als eenvoudig, cystisch of caverneus, maar Losanoff et al. rapporteerden een andere classificatie in pediculair, sessiel, retroperitoneaal uitgebreid of multicentrisch die kan helpen bij hun behandelingsstrategie. Alle gevallen in deze studie waren van het cysteuze type en 66,7% van de intraperitoneale types ontstaan in het mesenterium van de dunne darm, 33,3% in het ileale mesenterium, 16,7% in het jejunale mesenterium en 16,7% in de wortel van het mesenterium.

De klinische presentaties van ACL zijn gewoonlijk variabel en aspecifiek. Het kan klinisch stil zijn en toevallig ontdekt worden tijdens onderzoek of laparotomie voor ongerelateerde pathologie of het kan een verscheidenheid van vage abdominale symptomen nabootsen zoals abdominaal ongemak, distensie, diarree, anorexia, misselijkheid en braken. In symptomatische gevallen kan de cystische massa andere abdominale cysten imiteren, zoals ovariumcyste, pancreascyste, duplicatiecyste of adnexale torsie. In enkele gevallen kan een acuut abdomen optreden als gevolg van complicaties van de cyste, zoals scheuring, bloeding, secundaire infectie of darmobstructie door torsie, volvulus of externe druk op de nabijgelegen darm. ACL kan ook verkeerd gediagnosticeerd worden als appendicitis of Meckel’s diverticulitis. De meeste gevallen (92,3%) in onze studie waren symptomatisch, wat te wijten kan zijn aan een late presentatie, behalve één geval van ileaal lymfangioom dat per ongeluk werd ontdekt tijdens een laparoscopische appendectomie.

Ultrasonografie, computertomografie en magnetische resonantie beeldvormingsstudies zijn nuttige preoperatieve radiologische hulpmiddelen voor de diagnose en chirurgische planning van ACL. Zij kunnen helpen bij het bepalen van de cystische aard van de tumor, de anatomische locatie en de relatie met de omliggende structuren, maar zij zijn niet voldoende om een enkele preoperatieve diagnose te stellen, en de definitieve diagnose wordt bevestigd na histopathologie en/of immunochemie .

Hoewel lymfangioom een goedaardige laesie is, heeft het een agressief invasief gedrag; het kan uitgroeien tot een enorme grootte en levensbedreigende cyste complicaties ontwikkelen zoals, ruptuur, infectie, bloeding of intestinale obstructie, of aangrenzende vitale structuren binnendringen en volledige resectie van de tumor moeilijk maken. ACL moet dus zo vroeg mogelijk na de diagnose volledig worden weggesneden, met of zonder het aangrenzende deel van de aanhangende darm, om complicaties van de cyste te voorkomen en het risico van recidief te verminderen. De prognose is uitstekend als de cyste volledig wordt weggesneden. Als volledige excisie van de cyste niet mogelijk is vanwege de grote omvang, de diepe ligging in de mesenteriumwortel of infiltratie in de hoofdslagaderen of het IVC, is gedeeltelijke excisie van de cyste met marsupialisatie van het resterende deel in de buikholte de andere optie. Ongeveer 10% van de patiënten heeft deze vorm van therapie nodig. Eén (7,7%) van onze patiënten had deze behandeling nodig, met recidief van de cyste bij deze patiënt.

Het recidiefpercentage varieert van 0% tot 13,6%, met een gemiddelde van ongeveer 6,1%. De meeste recidieven komen voor bij patiënten met retroperitoneale cysten of bij patiënten die slechts een gedeeltelijke excisie hebben ondergaan. De plaats van de cyste heeft geen invloed op het recidiefpercentage als deze resectabel is, maar de operatie en het verblijf in het ziekenhuis worden langer zoals bij retroperitoneale en mesenteriale wortellymfangiomen. Het belang van chirurgische behandeling van ACL is om de potentiële cyste complicaties te vermijden en de incidentie van recidief te verminderen, terwijl, niet-chirurgische behandelingen met bleomycine en steroïden, of aspiratie en injectie van scleroserende middelen zoals doxycycline niet is vastgesteld superieur te zijn aan chirurgie, om dezelfde redenen.

Conclusie

Vanuit het bovenstaande kunnen we melden dat, preoperatieve diagnose van ACL meestal moeilijk is vanwege de variabele misleidende klinische presentaties, zeldzaamheid van de ziekte, en de gelijkenis met vele andere intra-abdominale cysten. Hoewel US, CT en MRI nuttige beeldvormingsinstrumenten zijn, kunnen zij slechts een suggestieve diagnose van de ziekte geven; de definitieve diagnose wordt echter pas gesteld na histopathologisch onderzoek van het geëxcideerde specimen. Volledige chirurgische excisie is de behandeling van keuze van ACL om cystecomplicaties te vermijden en de incidentie van recidief te verminderen.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Mesenteric cystic lymphangioma in adult: a case series and review of the literature. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Abdominal lymphangioma in adults and children. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Clinical aspects of intraabdominal cystic lymphangioma in Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) A cystic mesenteric lymphangioma presented at the colon sigmoid. Casusverslag. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystisch lymfangioom van het mesenterium dat intestinale obstructie veroorzaakt. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015) Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Chirurgisch management van intra-abdominaal cystisch lymfangioom. Verslag van 20 gevallen. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Mesenteric lymphatic malformation associated with acute appendicitis: a case report. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoscopische excisie van een retroperitoneaal cystisch lymfangioom bij een oudere patiënt.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics : surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 111: 374-377