De Pemphigus Disease Area Index (PDAI) en Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) scores zijn voorgesteld om een objectieve maat te geven van pemphigus activiteit. Deze scores zijn alleen geëvalueerd bij reeds behandelde patiënten met voornamelijk milde tot matige activiteit. Het doel was om de interbeoordelaarsbetrouwbaarheid van de ABSIS- en PDAI-scores en hun correlatie met andere markers voor de ernst van de ziekte te beoordelen in een grote internationale studie. In 31 centra werden opeenvolgende patiënten met nieuw gediagnosticeerde pemphigus opgenomen. Ernstscores werden geregistreerd gedurende een periode van 24 maanden door dezelfde twee geblindeerde onderzoekers. Serum werd verzameld bij elk bezoek voor ELISA meting van anti-desmogleïne antilichamen. De intraclass correlatie coëfficiënt (ICC) en Spearman rang correlatie coëfficiënt werden berekend. In totaal werden 116 patiënten met pemphigus vulgaris (n = 84) of pemphigus foliaceus (n = 32) geïncludeerd. Bij baseline waren de ABSIS en PDAI ICC’s respectievelijk 0,90 (95% betrouwbaarheidsinterval = 0,85-0,93), en 0,91 (95% CI = 0,87-0,94). De ICC’s voor PDAI waren hoger bij matige en uitgebreide pemphigus (ICC = 0,82, 95% CI = 0,63-0,92 en ICC = 0,80, 95% CI = 0,62-0,90, respectievelijk) dan bij patiënten met intermediaire (significante) uitgebreidheid (ICC = 0,50, 95% CI = 0,27-0,68). Omgekeerd waren de ICC’s voor ABSIS lager bij patiënten met matige uitgebreidheid (ICC = 0,44, 95% CI = 0,004-0,74) dan bij patiënten met intermediaire of uitgebreide uitgebreidheid, (ICC = 0,69, 95% CI = 0,51-0,81 en ICC = 0,75, 95% CI = 0,51-0,88, respectievelijk). Tijdens de follow-up van de patiënten bleven de ICC’s van zowel de ABSIS- als de PDAI-scores hoger dan 0,70. ABSIS en PDAI huid (r = 0,71 en r = 0,75) maar niet mucosale (r = 0,32 en r = 0,37) subscores waren gecorreleerd met de evolutie van anti-DSG1 en anti-DSG3 ELISA waarden, respectievelijk. ABSIS- en PDAI-scores zijn robuuste hulpmiddelen om pemphigusactiviteit nauwkeurig te beoordelen.