Lever tumoren kunnen grofweg worden ingedeeld als goedaardig of kwaadaardig:
GoedaardigEdit
Er zijn verschillende soorten goedaardige levertumoren. Ze worden veroorzaakt door ofwel abnormale groei van neoplastische cellen of als reactie op leverletsel, de zogenaamde regeneratieve knobbels. Een manier om goedaardige levertumoren te categoriseren is op basis van hun anatomische oorsprong, zoals hepatocellulair, biliair of stromaal.(pp693-704)
HemangiomenEdit
Caverneuze hemangiomen (ook wel leverhemangioom of leverhemangioom genoemd) zijn de meest voorkomende vorm van goedaardige levertumoren, die bij 3%-10% van de mensen worden aangetroffen. Ze bestaan uit bloedklonters die omgeven zijn door endotheelcellen. Deze hemangiomen krijgen hun bloedtoevoer van de leverslagader en zijn vertakkingen. Deze tumoren komen het meest voor bij vrouwen. De oorzaak van leverhemangiomen is onbekend, maar er is sprake van een aangeboren of genetische component. Op basis van de beschikbare literatuur is niet bekend of ze kwaadaardig worden.
Leverhemangiomen veroorzaken gewoonlijk geen symptomen. Ze zijn meestal klein, met afmetingen tot 10 centimeter. Hun grootte heeft de neiging om over de tijd stabiel te blijven. Als het hemangioom echter groot is, kan het buikpijn, een vol gevoel in de rechter bovenbuik, hartproblemen en stollingsstoornissen veroorzaken. Caverneuze hemangiomen worden gediagnosticeerd met medische beeldvorming (meestal is geen biopsie nodig om de diagnose te bevestigen).
Gezien hun goedaardige verloop en vaak asymptomatische aard, worden caverneuze hemangiomen meestal incidenteel gediagnosticeerd (bv. wanneer om een andere reden medische beeldvorming wordt verkregen). Wat de behandeling betreft, worden ze gewoonlijk gecontroleerd met periodieke beeldvorming en ook nauwlettender indien de persoon zwanger wordt. Als het caverneus hemangioom snel groeit of de patiënt symptomatisch is, is verdere medische interventie gerechtvaardigd. De behandelingen omvatten open of laparoscopische chirurgische resectie, arteriële embolisatie of radiofrequente ablatie. Wat complicaties van leverhemangiomen betreft, is het zeer zeldzaam dat een leverhemangioom scheurt of bloedt.
Focale nodulaire hyperplasieEdit
Focale nodulaire hyperplasie (FNH) is de tweede meest voorkomende goedaardige tumor van de lever. FNH wordt wereldwijd gevonden bij 0,2%-0,3% van de volwassenen. FNH komt vaker voor bij vrouwen (10:1 vrouw/man verhouding) behalve in Japan en China, waar een meer gelijke prevalentie van gevallen tussen vrouwen en mannen bestaat. FNH wordt geassocieerd met vrouwen in de vruchtbare leeftijd en is in verband gebracht met vrouwen die hormonale orale anticonceptiemiddelen gebruiken. Deze tumor is het resultaat van een aangeboren arterioveneuze malformatie hepatocytenreactie. Dit is een proces waarbij alle normale bestanddelen van de lever aanwezig zijn, maar het patroon waarmee ze worden gepresenteerd is abnormaal.
Deze tumoren hebben meestal geen symptomen. Als ze groot zijn, kunnen ze zich presenteren met buikpijn. Het komt vaak voor dat patiënten meerdere afzonderlijke leverlaesies hebben; deze hebben echter niet de neiging om in de loop van de tijd te groeien en ze zetten zich meestal niet om in kwaadaardige tumoren. De diagnose wordt voornamelijk gesteld met medische beeldvorming, zoals echografie of MRI met contrast. De meeste FNH hebben een karakteristiek “centraal litteken” op beeldvorming met contrastversterking, wat helpt om de diagnose te bevestigen. Als er echter geen centraal litteken aanwezig is op de beeldvorming, is het moeilijk om het verschil te zien tussen FNH, leveradenoom, en hepatocellulair carcinoom, in welke gevallen biopsie de volgende stap is om te helpen in het diagnoseproces.
Gezien de goedaardige aard van FNH en het feit dat ze zelden groter worden of een kwaadaardige transformatie ondergaan, worden FNH tumoren meestal behandeld met klinische monitoring. Chirurgische indicaties of arteriële embolisatie voor FNH zijn onder andere als de FNH laesie groot is, symptomatisch, of als er onzekerheid is over de juiste diagnose.
Hepatisch adenoomEdit
Hepatocellulaire adenomen (ook wel hepatocellulair adenoom genoemd) zijn zeldzame goedaardige levertumoren die bestaan uit hepatocyten, met schattingen die aangeven dat hepatocellulaire adenomen 2% van de levertumoren uitmaken. Ze komen het meest voor bij vrouwen die anticonceptiemiddelen of hormoonvervangende therapieën met oestrogeen gebruiken, vrouwen die zwanger zijn of mensen die steroïden misbruiken. Ze worden ook in verband gebracht met glycogeenopslagziekten (subtypes I en III), en nieuwere studies suggereren dat diabetes, obesitas, hoge bloeddruk en dyslipidemie risicofactoren zijn voor leveradenomen.
Hepatocellulaire adenomen zijn meestal asymptomatisch en worden vaak incidenteel gevonden op beeldvorming. Als er echter tekenen en symptomen zijn, omvatten deze aspecifieke buikpijn, vergeling van de huid, en hogere dan normale gamma glutamyl transferase en alkalische fosfatase laboratoriumwaarden. Zij bevinden zich in de meeste gevallen in de rechter leverkwab en worden vaak als één laesie gezien. Hun grootte varieert van 1 tot 30 cm. De diagnose kan moeilijk zijn met beeldvormend onderzoek alleen, omdat het verschil tussen hepatocellulair adenoom, focale nodulaire hyperplasie en hepatocellulair carcinoom soms moeilijk te zien is. Moleculaire categorisatie via biopsie en pathologische analyse helpt zowel bij de diagnose als bij het begrijpen van de prognose, vooral omdat hepatocellulaire adenomen het potentieel hebben om kwaadaardig te worden. Het is belangrijk op te merken dat percutane biopsie moet worden vermeden, omdat deze methode kan leiden tot bloedingen of scheuring van het adenoom. De beste manier om een biopsie te nemen van een verdacht leveradenoom is via een open of laparoscopische excisiebiopsie.
Omdat hepatocellulaire adenomen zo zeldzaam zijn, zijn er geen duidelijke richtlijnen voor het beste verloop van de behandeling. De complicaties, waaronder maligne transformatie, spontane bloeding en ruptuur, worden in overweging genomen bij het bepalen van de behandelingsbenadering Schattingen geven aan dat ongeveer 20-40% van de hepatocellulaire adenomen een spontane bloeding zal ondergaan. Het bewijs is niet goed geleverd, maar de beste beschikbare gegevens suggereren dat het risico dat hepatocellulair adenoom overgaat in hepatocellulair carcinoom, een kwaadaardige levertumor, 4,2% van alle gevallen bedraagt. Transformatie tot hepatocellulair carcinoom komt vaker voor bij mannen. Momenteel wordt aanbevolen het adenoom operatief te verwijderen als het >5 cm groot is, in omvang toeneemt, symptomatische laesies vertoont, moleculaire markers heeft die in verband worden gebracht met HCC-transformatie, het niveau van levertumormarkers zoals alfa-foetoproteïne stijgt, de patiënt een man is of een glycogeenopslagstoornis heeft. Zoals bij de meeste levertumoren bepalen de anatomie en de plaats van het adenoom of de tumor laparoscopisch kan worden verwijderd of dat een open chirurgische ingreep nodig is. Het is ook bekend dat hepatocellulaire adenomen in omvang afnemen wanneer er sprake is van een afname van oestrogeen of steroïden (bijvoorbeeld wanneer oestrogeenbevattende voorbehoedsmiddelen of steroïden worden gestaakt, of na de bevalling).
Vrouwen in de vruchtbare leeftijd met leveradenomen werd vroeger aangeraden om helemaal niet zwanger te worden; tegenwoordig wordt echter een meer geïndividualiseerde aanpak aanbevolen die rekening houdt met de grootte van het adenoom en of chirurgische resectie mogelijk is voordat ze zwanger worden. Momenteel is er een klinische studie genaamd de Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM) studie die het beheer van leveradenomen tijdens de zwangerschap onderzoekt; de resultaten van deze studie zijn echter in februari 2021 nog niet gepubliceerd.
Liver Cell AdenomatosisEdit
Liver cell adenomatosis (ook wel hepatische adenomatosis genoemd) is een verwante maar verschillende diagnose van hepatocellulair adenoom. Op medische beeldvorming en histopathologische biopsieresultaten zijn ze hetzelfde als leveradenomen. Leverceladenomatisme verschilt van leveradenomen door de definitie van meer dan 10 leveradenomen in beide leverkwabben bij een persoon die geen glycogeenopslagziekte heeft en geen exogene hormonen inneemt. Leverceladenomatismen staan niet in verband met steroïdengebruik (de omvang verandert bijvoorbeeld niet bij het wel of niet innemen van orale anticonceptiemiddelen die oestrogeen of anabole steroïden bevatten), wat een ander onderscheid is met leveradenomen. Leverceladenomatisatie wordt geassocieerd met leverfunctiestoornissen en hogere bloedingspercentages dan leveradenomen alleen. Uit de beschikbare gegevens blijkt dat bij ongeveer 63% van de patiënten met leverceladenomatose een bloeding optreedt. Leverceladenomatisatie wordt ook in verband gebracht met het ontstaan van hepatocellulair carcinoom. Net als leveradenomen worden zij gediagnosticeerd met beeldvorming en zo nodig biopsieën. Behandeling van leverceladenomatose is moeilijk vanwege de meervoudige, wijdverspreide laesies. Beeldvorming van de lever moet worden onderzocht om te zien of het mogelijk is de tumoren operatief te verwijderen. Levertransplantatie is voor sommige patiënten een behandelingsmogelijkheid.
Eenvoudige levercystenEdit
Levercysten komen vaak voor. Het zijn met vloeistof gevulde afgesloten structuren in de lever. Eenvoudige levercystes komen het meest voor bij vrouwen en kinderen. Wat de pathofysiologie betreft, worden ze gevormd als reactie op ontwikkelingsgebeurtenissen en als reactie op trauma en ontsteking. Daarnaast kunnen levercysten worden gezien bij polycysteuze nierziekten en echinokokkose-infectie (hydatideziekte).
Pseudotumoren:
Pseudotumoren verschillen van levertumoren doordat zij geen proliferatie van abnormale cellen zijn, maar “lokale variaties” van het weefseltype. Met name leverpseudotumoren kunnen bij de diagnostiek van een levermassa bij het eerste beeldvormend onderzoek worden verward met een levertumor. Voorbeelden van pseudotumoren zijn: duidelijke gebieden van leverfibrose, zakken van vette leververanderingen, en inflammatoire pseudotumor.
KankerEdit
- De meeste gevallen zijn uitzaaiingen van andere tumoren, vaak van het maagdarmkanaal (zoals darmkanker, carcinoïde tumoren voornamelijk van de appendix, enz.), maar ook van borstkanker, eierstokkanker, longkanker, nierkanker, prostaatkanker, enz.
- De meest voorkomende, kwaadaardige, primaire leverkanker is hepatocellulair carcinoom.
- Andere vormen van primaire vormen van leverkanker zijn cholangiocarcinoom, gemengde tumoren, sarcoom, en hepatoblastoom.