Maligne pericardiale effusies

Inleiding Maligne pericardiale effusies (MPE’s) zijn een zeldzame complicatie van kanker in een gevorderd stadium, maar worden geassocieerd met een hoge morbiditeit en mortaliteit. Deze Fast Fact bespreekt de diagnose en behandeling van MPEs.

Epidemiologie en prognose Ongeveer 10% van de patiënten met kanker ontwikkelt hartmetastasen, waarvan ~75% het epicard aantast (1, 2). Slechts een derde hiervan zal echter klinisch significante MPE’s ontwikkelen (1). Long- en borstkanker zijn de meest voorkomende oorzaken. MPE’s worden geassocieerd met een slechte prognose. Studies suggereren een mediane overleving van 2-3 maanden nadat een MPE is gediagnosticeerd, met een gemiddelde overleving van 5 maanden voor solide tumoren en 20 maanden voor hematologische maligniteiten (3, 4).

Fysiologie en Symptomen De pericardiale ruimte is normaal gevuld met <50 ml sereuze vloeistof. Wanneer dit volume toeneemt als gevolg van epicardiale of pericardiale metastasen of lymfatische obstructie, kan zowel rechter- als linkerventrikelinsufficiëntie optreden als gevolg van onvoldoende vulling. Tekenen en symptomen zijn onder meer perifeer en longoedeem, borstklachten, hoest, kortademigheid en orthopneu. De ernst van de symptomen hangt af van het volume van het MPE en de snelheid waarmee het zich ophoopt; ernstige gevallen kunnen leiden tot harttamponade en shock. Een echocardiogram is aangewezen wanneer een MPE wordt vermoed. Niet alleen bevestigt dit de aanwezigheid van een effusie, maar de bevindingen kunnen ook bepalen of dringende behandeling al dan niet aangewezen is (bv. als er duidelijke tekenen van tamponade zijn). Een diagnostische pericardiocentese of pericardbiopsie is soms nodig om de oorzaak van de effusie te bevestigen.

Behandelingsmogelijkheden

• Systemische chemotherapie of radiotherapie zijn effectief voor chemo- of radiogevoelige tumoren, zoals eerder onbehandelde borstkanker en veel lymfomen. Het heraccumulatiepercentage voor beide modaliteiten is ongeveer 1/3, afhankelijk van het algemene beloop van de patiënt en de respons op de therapie (5).
• Pericardiocentese leidt bij de meeste patiënten tot onmiddellijke verlichting van de symptomen, maar de effusie kan zich opnieuw ophopen, zodat herhaalde pericardiocentese nodig is (binnen 1-2 weken in sommige series) (6).
• Pericardiale sclerose houdt in dat een scleroserend middel wordt ingebracht met de bedoeling het pericard met het epicard te verbinden, waardoor heraccumulatie van de MPE wordt voorkomen (vergelijkbaar met pleurale effusies – zie Fast Fact #157). Meerdere middelen zijn onderzocht, waaronder doxyclycline, minocycline, en bleomycine. De succespercentages (geen reaccumulatie na 30 dagen) zijn ongeveer 70-90% (7, 8). De succespercentages op langere termijn zijn niet bepaald vanwege de slechte overleving van de studiepatiënten. De belangrijkste bijwerkingen zijn pijn op de borst (50-70%), hartritmestoornissen en koorts (8, 9, 10). In vergelijkingen met doxycycline is aangetoond dat bleomycine minder bijwerkingen heeft en tot kortere ziekenhuisopnames leidt (10, 11, 12).
• Chirurgische decompressietherapieën variëren van minder invasief (ballonpericardiotomie, subxiphoide of thorascopische pericardiostomie) tot meer uitgebreid (open thoracotomie met pericardstripping). Vaak wordt een pericardiaal “venster” gecreëerd (waardoor vocht extern of intern, zoals in de borstholte, kan worden afgevoerd). Uit een reeks gevallen is gebleken dat de heraccumulatie bij chirurgische behandeling gering is (minder dan 15% tot 10 maanden na de ingreep) (13, 14, 15).

Besluitvorming De behandeling van MPE’s hangt af van de urgentie van de behandeling, de waarschijnlijkheid dat de tumor op anti-neoplastische behandelingen zal reageren en de verwachte overleving van de patiënt. Een multidisciplinaire aanpak van de besluitvorming, met inbreng van medische en bestralingsoncologie, cardiologie en thoraxchirurgie, wordt aanbevolen. Een eenvoudige pericardiocentese kan aangewezen zijn bij patiënten met een korte prognose (<1 maand), vooral als niet verwacht wordt dat hun MPE zich tijdens hun resterende leven opnieuw zal ophopen. Een symptomatische patiënt zonder tekenen van tamponade en een tumor die gevoelig is voor chemotherapie, zoals onbehandelde borstkanker, kan een duurzame respons krijgen van een pericardiocentese voor symptoomverlichting, gevolgd door chemotherapie. Patiënten met een langere prognose (>1 maand) van wie wordt verwacht dat zij hun MPE’s opnieuw zullen ophopen, zullen waarschijnlijk het meeste baat hebben bij sclerose of chirurgische decompressie; er is momenteel geen duidelijk bewijs dat suggereert dat de ene strategie superieur is aan de andere. Symptoomgerichte zorg zonder specifieke interventie voor de MPE is een geschikte optie voor patiënten met zeer korte prognoses en voor degenen die meer invasieve behandelingen afwijzen.

1. Klatt EC, Heitz DR. Cardiale metastasen. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoid pericardiale drainage voor pericardiale tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, et al. Risk factors affecting the survival of patients with pericardial effusion submitted to subxiphoid pericardiostomy. Chest. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Oncologische noodgevallen. In: Hall JB, et al, eds. Principles of Critical Care. 3e Editie. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Pericardiale effusie bij patiënten met kanker: resultaat met hedendaagse beheersstrategieën. HEART. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intrapericardial minocycline sclerose for malignant pericardial effusion. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. Pericardial sclerosis as the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Management of malignant pericardial effusion Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. Prospective comparison of the sclerosing agents doxycycline and bleomycin for the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. A simple technique to manage malignant pericardial effusion with a local instillation of bleomycin in non-small cell carcinoma of the lung. Oncologie. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Behandeling van maligne pericardiale tamponade met sclerose geïnduceerd door instillatie van bleomycine. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Percutaneous balloon pericardiotomy for malignant pericardial tamponade. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Percutaneous balloon pericardial window for patients with malignant pericardial effusion and tamponade. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Percutaneous balloon pericardiotomy for the treatment of cardiac tamponade and large pericardial effusions: description of technique and report of the first 50 cases. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: University of Alberta, Edmonton, Alberta.

Versie Geschiedenis: Oorspronkelijk gepubliceerd oktober 2008; copy-edited juli 2015.