Mesoblastisch nefroma, soms ook congenitaal mesoblastisch nefroma (CMN) of foetaal nierhamartoom genoemd, is in het algemeen een goedaardige niertumor die typisch in de baarmoeder of in de zuigelingentijd voorkomt.
Epidemiologie
Het is de meest voorkomende neonatale niertumor. De diagnose wordt meestal gesteld in de prenatale periode of onmiddellijk na de geboorte. De tumor maakt ongeveer 3-6% uit van alle nierneoplasma’s bij kinderen 3,7. Ongeveer 50% komt voor tijdens de neonatale periode en de meeste gevallen worden gediagnosticeerd binnen de eerste 3 levensmaanden 11. In totaal wordt 90% van de gevallen ontdekt voor de leeftijd van 1 jaar 11.
Clinische presentatie
De meest voorkomende klinische presentatie is een palpabele abdominale massa, waarbij hematurie minder vaak voorkomt.
Pathologie
Het is een mesenchymale tumor. Macroscopisch is de tumor een solide niet-ingekapselde massa die vaak voorkomt in de buurt van het renale hilum. Hij heeft de neiging de omliggende structuren en het nierparenchym binnen te dringen. Bloedingen en necrose komen niet vaak voor. Histologisch bestaat de laesie meestal uit bindweefsel dat tussen de nefronen groeit en meestal het grootste deel van het nierparenchym vervangt.
De klassieke cytologische beschrijving van de laesie is die van cellulaire clusters van spilcellen, mild nucleair pleomorfisme, mitotische activiteit en geen blastema.
Subtypes
Er zijn twee belangrijke pathologische varianten:
- klassiek mesoblastisch nefroma: minder dan een derde van de gevallen van CMN 11
- cellulaire mesoblastische nefroma
- meer heterogeen in verschijning op beeldvorming
- de neiging groter te zijn en presenteert zich later in de kindertijd (> 3 maanden van het leven 11)
- kan agressief gedrag vertonen met inbegrip van vasculaire encasement en metastase 5
Associaties
- polyhydramnios
- foetale hypercalciëmie
Radiografische kenmerken
Plain radiografie
Niet specifiek en geen beeldvormende modaliteit van keuze, maar indien incidenteel uitgevoerd bij een neonaat, kan het een zachte weefselmassa aantonen die de darm verplaatst. Calcificatie is zeldzaam 3.
Ultrasound
Sonografische verschijning kan variëren afhankelijk van de pathologische variant 6. In het algemeen is het een goed gedefinieerde massa met homogene echo’s op laag niveau. De aanwezigheid van concentrische echogene en hypo-echogene ringen kan een nuttig diagnostisch kenmerk zijn in het klassieke subtype, maar kan ook worden gezien in het cellulaire subtype 11. Een complexer patroon als gevolg van bloeding, cystevorming en necrose kan ook worden gezien en neigt naar de cellulaire variant. Kleurendoppleronderzoek kan verhoogde vasculariteit aantonen. In zeldzame gevallen kan de tumor overwegend cystisch lijken 11.
Antenatale echografie kan ook aanwijzingen van geassocieerde polyhydramnios tonen.
CT
Wordt gewoonlijk niet in een prenatale situatie uitgevoerd. Stevige hypoattenuerende nierlaesie met variabele contrastversterking. Cystische gebieden, necrose en bloeding zijn ongewoon (alleen in cellulair type) 5. Gewoonlijk wordt geen calcificatie gezien. Hyperdense foci kunnen echter worden gezien in verband met bloeding in het cellulaire subtype 13.
MRI
Beste modaliteit voor transversale beeldvorming antenataal en kan anatomische relaties beter beoordelen.
Niet gecompliceerde necrose en bloeding (beide in het algemeen ongewoon), algemene signaalkenmerken binnen de massa zijn:
- T1: iso tot hypointense 8, kan hyperintense foci vertonen gerelateerd aan bloeding in het cellulaire subtype 13
- T2: variabel, van uitgesproken hypointense tot hyperintense 11
- DWI: toont beperkte diffusie in het vaste deel van de tumor, waarschijnlijk gerelateerd aan toename van cellulariteit 12
Behandeling en prognose
De meerderheid zijn goedaardige tumoren en hebben een gunstige uitkomst. De cellulaire variant kan soms agressief zijn. Als chirurgische optie is een nefrectomie meestal voldoende.
Complicaties
Mogelijke complicaties bij grote tumoren zijn:
- abdominale dystocie bij de geboorte
- arterio-veneuze shunting met daaropvolgende ontwikkeling van hydrops foetalis
Differentiële diagnose
- Wilms tumor
- renal clear celsarcoom
- rhabdoid tumor
Zie ook
- pediatric renal tumors and masses
- fetal tumors