To the Editor:
Een 52-jarige man presenteerde zich met recalcitrante dermatitis die al 6 jaar aanhield. Hij was verder in uitstekende gezondheid. Bij de eerste presentatie toonde het lichamelijk onderzoek symmetrische, erythemateuze, verblekende plaques met gebieden van erosies en erbovenop hemorragische korst op de wenkbrauwen, hoofdhuid, rug, dorsale aspecten van de handen, axillae, buik (Figuur), billen, liezen, scrotum, pubis, en onderbenen. Sommige gebieden vertoonden lichte necrose. Hij ontkende koorts, koude rillingen, nachtelijk zweten, hoesten, pijn op de borst, kortademigheid, duizeligheid, licht gevoel in het hoofd, gewichtsverlies of verandering van eetlust.
Schilfervormige plaques op de onderbuik en de liesplooi die kenmerkend zijn voor necrolytisch migrerend erytheem.
Tijdens het ziekteverloop had de patiënt talrijke dermatologen bezocht op zoek naar behandeling. Hij reageerde op hogere doses oraal prednison (taps toelopend tot 80 mg), maar de aandoening kwam terug aan het eind van een verlengde taps. Behandeling met UVB, mycofenolaat mofetil, methotrexaat, acitretine, lokaal clobetasol en lokaal pimecrolimus brachten geen verlichting. Uiteindelijk kreeg hij azathioprine toegediend, 100 mg tweemaal daags, wat leidde tot een bijna volledige genezing. De uitbraken bleven om de paar maanden aanhouden en vergden prednisonkuren.
Meerdere biopsies in de loop der jaren toonden subacute spongiotische of psoriasiforme dermatitis aan. Bij meerdere bezoeken werd opgemerkt dat er tijdens opvlammingen gebieden waren met korstvorming en milde necrose, hetgeen leidde tot een uitgebreid biochemisch onderzoek. De glucagonspiegel was duidelijk verhoogd met 630 ng/L (referentiebereik, 40-130 ng/L), evenals de insulinespiegel met 71 μIU/mL (referentiebereik, 6-27 μIU/mL). Volledige bloedceltellingen gedurende het ziektebeloop toonden een milde normochromische normocytische anemie. De abnormale laboratoriumresultaten leidden tot computertomografie van de buik, die een massa in het pancreaslichaam van 3×3,8 cm onthulde. Na de computertomografie onderging de patiënt een laparoscopische distale pancreatectomie en een splenectomie. Histologisch onderzoek toonde een goed gedifferentieerde pancreatische endocriene tumor (glucagonoom) beperkt tot de pancreas. Na de operatie verdween de huiduitslag van de patiënt binnen enkele dagen en stopte hij met alle medicatie.