INLEIDING
De intracraniële hypertensie (ICH)-een van de belangrijkste syndromen in de neurologie en neurochirurgie- is de verhoging van de intracraniële druk (ICP) die optreedt als gevolg van de verstoring van de regulerende intracraniële drukmechanismen, veroorzaakt door de veranderingen in de volumes van de intracraniële componenten: hersenparenchym, cerebrospinale vloeistof en cerebraal bloedvolume en door het overschrijden van de capaciteiten om de verhoogde ICP te compenseren Intracraniële hypertensie ontwikkelt zich vanuit het initiële cerebrale effect van de verhoogde intracraniële druk en wordt symptomatisch; dan krijgt het zijn eigenheid, voorbijgaand aan de initiële ziekte. Het intracraniële hypertensiesyndroom komt overeen met het stadium waarin de verhoging van de intracraniële druk (ICP) kan worden gecompenseerd en de ICH-ziekte in zijn acute vorm is, gelijkwaardig aan een gedecompenseerd ICH-syndroom.
Het type ICP-stijging lijkt kenmerkend te zijn voor elke hersenaandoening en ICP-monitoring vertoont enkele kenmerken:
| ● | de snelheid van ICP-stijging tot de normale waarde van 20 mm Hg en boven deze normale grens, daarom zijn er twee segmenten van ICP-stijging: één van de stijging tot de normale limiet van ICP en het tweede van ICP stijging tot de hoge pathologische waarden, |
| ● | de piekwaarde van ICP gestegen, |
| ● | de periode van pathologische waarden van ICP, |
| ● | de duur van terugkeer naar normale waarde van ICP, |
| ● | het frequent voorkomen van ICP verhoging. |
De snelheid van de ICP stijging tot de normale grens van 20 mm Hg kan snel of langzaam zijn en ook de snelheid van de ICP stijging boven deze normale grens kan snel of langzaam zijn.
Er zijn enkele typen ICP-stijging die met de bovenstaande kenmerken in overeenstemming zijn:
| ● | Een zeer snelle stijging van ICP tot 20 mm Hg en dan over deze waarde heen kan de ICP-stijging zeer snel zijn, tot een hoge waarde van ICP. Dit type ICP stijging komt voor in acute situaties als hematoom of traumatisch hersenoedeem, wanneer zich snel een nieuw volume ontwikkelt in de schedel. De infra-klinische periode en de periode van het ICH-syndroom zijn kort. De decompensatie als ICH is snel vanwege de hoge snelheid van de ontwikkeling van nieuw volume en het overschrijden van de compenserende capaciteiten. Er is een grote snelheid van ICP stijging, maar de pathologische waarden van ICP liggen dicht bij de normale limiet van ICP; de periode van hoge waarden van ICP is kort, vanwege de snelle decompensatie (Fig. 1). |
| Fig. 1: | Typen van acute ICP-verhoging |
| Fig. 2: | Soorten ICP-stijging bij hersentumor |
| ● | Een langzame stijging van ICP tot 20 mm Hg en dan boven deze waarde is de ICP-stijging ook snel; dit type ICP-stijging komt voor bij hersentumoren, cerebrale abcesen enz. De infraklinische periode en de periode van het ICH-syndroom zijn langer als in acute gevallen, maar de decompensatie als ICH boven de ICP van 20 mm Hg is ook snel vanwege de overschrijding van de compenserende capaciteiten. Ook de pathologische waarden van ICP liggen in de buurt van de normale grens van ICP en de periode van hoge waarden van ICP is kort, vanwege de snelle decompensatie (fig. 2). |
| ● | De snelheid van ICP-stijging tot de normale grens van 20 mm Hg is in de regel gemiddeld, de hoge waarden van pathologische ICP zijn vergelijkbaar met die in de bovenstaande twee typen, maar de periode van hoge ICP-waarden is langer als de voorgaande vormen van verhoogde ICP. Deze ICP-verhoging treedt op bij het ICH-syndroom dat wordt bepaald door hypertensieve encefalopathieën; in de regel is er sprake van een volledig en langdurig ICH-syndroom (fig. 3). |
| Fig. 3: | Typen van ICP-verhoging bij hypertensieve encefalopathie |
| Fig. 4: | Toename van ICP bij afnemende CSF-absorptie |
| Fig. 5: | Typen ICP-stijging bij idiopathische intracraniële hypertensie |
| ● | De ICP-stijging verloopt traag tot de normale grens en boven 20 mm Hg verloopt de ICP-stijging eveneens traag. Dit patroon van ICP stijging verschijnt in de gevallen van vermindering van cerebrospinale vloeistof absorptie in acute meningitis, subarachnoïdale bloeding, carcinomateuze meningitis, chronische meningitis-sarcoïdose; ook in de gevallen van de cerebrale veneuze trombose en superieure sagitale sinus trombose, cerebrale tromboflebitis, mastoïditis, meestal in cerebrale vasculaire aandoeningen. De snelheid waarmee de ICP stijgt is minder dan bij het anterieure type en er zijn middelen voor gedeeltelijke compensatie en om de cerebrale bloedstroom te handhaven. De periode van pathologische waarden van ICP is verlengd en meestal is er geen klinische decompensatie; in de regel is er een volledig en verlengd ICH-syndroom (fig. 4). |
| ● | De vijfde vorm van verhoogde ICP heeft een zeer trage snelheid van ICP-stijging. Deze geleidelijke stijging van ICP maakt een goede compensatie en een quasi-normale cerebrale bloedstroom mogelijk; daarom kunnen de pathologische waarden van ICP zeer hoog zijn, tot 60-80 mm Hg, alleen met papillair oedeem en hoofdpijn. Er is een plateau van deze hoge waarden van ICP. Er is slechts een onvolledig ICH-syndroom, maar zeer langdurig en zonder decompensatie (Fig. 5). |
Vormen van intracraniële hypertensie: De intracraniële hypertensie kan in vier vormen worden gesystematiseerd volgens de etiologie, de pathogene mechanismen en de stijgingspatronen van de ICP.
Parenchymateuze intracraniële hypertensie: Deze vorm komt voor bij expansieve intracraniële processen (tumoren, hematomen, cerebrale abcessen, enz.); bij traumatisch hersenoedeem; bij algemene intoxicatie met neurale toxinen (exogeen of endogeen), enz. Een primair bekende etiologie van de hersenen veroorzaakt de wijziging van het intracraniële volume en vervolgens verschijnt het hersenoedeem, dat evolueert naar een verhoging van de intracraniële druk. De directe parenchymateuze laesie ontstaat eerst als gevolg van een intrinsieke hersenetiologie en van de primaire wijzigingen van het intracraniële volume (expansief, compressief, hypoxisch of traumatisch hersenoedeem). Vaak is het hersenoedeem sectorieel en vaak zijn er verschillen tussen de cerebrospinale compartimenten. Er is een zeer snelle of een langzame stijging van de ICP boven 20 mm Hg, maar de duur van de pathologische ICP is kort vanwege de decompensatie. De parenchymateuze ICH kan een volledige evolutie hebben tot de acute vorm met hersenstamischemie of hersenherniatie.
Vasculaire intracraniële hypertensie: De ontwikkeling van hersenoedeem en de toename van ICP worden bepaald door stoornissen van het cerebrale bloedvolume (met uitzondering van de etiologie van parenchymateuze ICH). Het hersenoedeem ontstaat door stuwing van de hersenen ten gevolge van de toename van het cerebrale bloedvolume, veroorzaakt door een belangrijke komst van het bloedvolume of door een vermindering of een stopzetting van de cerebrale bloeduitstroom.
| Tabel 1: | Pathogenetische classificatie van intracraniële hypertensie |
Er is ook een vermindering van de cerebro-spinale vloeistof (CSF) absorptie bij de vermindering van de cerebrale bloedstroom. Vasculaire ICH komt voor bij vasculaire cerebrale aandoeningen: cerebrale veneuze trombose en sinus superior sagittalis trombose, mastoïditis met sinus transversus of sinus sigmoideus trombose (de otische hydrocephalus beschreven door Simonds) en bij extracerebrale aandoeningen: hypertensieve encefalopathieën als acute hypertensieve encefalopathie bij maligne hypertensie door welke oorzaak dan ook, bij glomerulonefritis, eclampsie en bij chronische hypertensieve encefalopathie als Binswangers encefalopathie of bij cerebrale veneuze uitstroomreductie bij congestief hartfalen of intrathoracale massa-laesies. Het acute herseninfarct is een cerebrovasculaire aandoening met verschillende mechanismen, maar met twee gevolgen voor de hersenen: ischemie (85%) of bloeding (15%). De plaats van de primaire laesie bij ischemisch herseninfarct kan een intra- of extracraniële vaataandoening zijn. Hersenoedeem en de stijging van de ICP ontstaan door ultrafiltratie na de toename van de cerebrale bloedstroom rond de infactie en/of er is een vasogeen hersenoedeem. Gewoonlijk is er een hersenoedeem van de gehele hersenen, maar in sommige gevallen zoals bij ischemisch herseninfarct met ICH is er een sectorieel hersenoedeem. Obstructie van het begin van de veneuze circulatie veroorzaakt een vasculaire ICH zowel als meningeale ICH. Klinische acute presentaties zijn te wijten aan verhoogde ICP in vasculaire ICH maar vele symptomen zijn verschillend afhankelijk van de etiologie.
Meningeale intracraniële hypertensie: Meningeale ICH omvat de gevallen van vermindering van cerebrospinale vloeistofabsorptie bij acute meningitis, subarachnoïdale bloeding, carcinomateuze meningitis, chronische meningitis-sarcoïdose.Er is een verdikking van de leptomeninges en een betrokkenheid van de arachnoïdale granulaties en er treedt een vermindering van de CSF-absorptie op en een acute communicerende hydrocefalus met acuut ICH-syndroom. Klinische kenmerken en patroon van ICP stijging zijn gelijk bij ICH syndroom als gevolg van obstructie van CSF flow (zoals bij obstructieve hydrocephalus).
Idiopathische intracraniële hypertensie: De etiologie kon niet worden vastgesteld. Het komt voor bij endocriene, metabole en hematologische ziekten, hormonale behandelingen etc.. De frequentie van het ICH-syndroom is het laagst in verhouding tot de ziekten waarmee het in verband wordt gebracht. De stijging van de ICP is geleidelijk met een zeer laag tempo en dit maakt een goede compen-satie van de verhoogde ICP mogelijk. De stijging van de ICP is zeer aanzienlijk, tot 60-80 mm Hg, maar de vasculaire autoregulatie van de hersenen compenseert de stijging van de ICP en houdt de cerebrale doorbloeding in stand. Er waren drie belangrijke theorieën over de oorzaak van idiopathische ICH (IdICH):
| ● | verhoogde weerstand tegen CSF-absorptie; |
| ● | verhoogde CSF-productie en |
| ● | verhoogde veneuze sinusdruk (sommige auteurs sluiten niet uit dat IdICH optreedt ten gevolge van dural sinus trombose) |
Andere theorie wordt verder gepresenteerd: De kenmerken van IdICH en de anatomische en fysiologische gegevens tonen aan dat de mechanismen van de uitwerking van de interstitiële vloeistof aan de bloed-hersenbarrière (BBB) en van de cerebrospinale vloeistof (CSF) aan de plexus choroideus zeer gelijkaardig zijn. In IdICH kunnen vele pathologische condities de gelijktijdige hypersecretie van CSF en van de herseninterstitiële vloeistof induceren en de hoge intracraniële druk (ICP) van CSF wordt gelijktijdig geëgaliseerd met de druk van de herseninterstitiële vloeistof.De cerebrale bloedstroom wordt quasinormaal gehouden in IdICH, zelfs verhoogd, zodat een snelle absorptie van CSF en van interstitiële vloeistof optreedt en de hersenbeschadiging onbeduidend is ondanks de hoge ICP. Daarom kan idiopathische intracraniële hypertensie ontstaan door gelijktijdige hypersecretie van de cerebrospinale vloeistof en van de cerbrale interstitiële vloeistof, gevolgd door een snelle circulatie en absorptie van deze vloeistoffen op basis van een snelle cerebrale doorbloeding. Het hersenoedeem is van de gehele hersenen en er is geen verschil van de verhoogde ICP tussen de cerebrospinale compartimenten. De periode van de pathologische waarden van ICP is verlengd en de symptomen zijn verminderd: hoofdpijn, papilledema en gezichtsverlies, vroeg of laat.Daarom ontwikkelt IdICH zich alleen bij een onvolledig ICH-syndroom.
De diagnose van IdICH is een diagnose van exclusie: verhoogde ICP zonder parenchymateuze etiologie ofvasculaire of meningeale oorzaken. Idiopathische ICH komt vaak voor bij zwaarlijvige vrouwen, met grote incidentie in het derde decennium; ook zijn er enkele geassocieerde aandoeningen: geneesmiddelen (tetracycline, cimetidine etc.), orale anticonceptiva, ziekte van Cushings, hypothyreoïdie, zwaarlijvige kinderen etc.
Vasculaire ICH en Id ICH zijn de twee delen van de voormalige pseudotumor cerebri; de bepaling van de etiologie van Id ICH zal sommige types van IdICH naar andere ICH-vormen doen overgaan. Parenchymateuze ICH evolueert naar de acute vorm door hersenstam ischemie of hersenherniatie vanwege het verschil van ICP tussen de drie cerebrospinale compartimenten; vasculaire ICH en meningeale ICH evolueren meestal inclusief het ICH-syndroom en de essentiële ICH is slechts een incompleet ICH-syndroom. De belangrijkste kenmerken van deze vier vormen van ICH (tabel 1).
Dynamisch model van de intracraniële hypertensie: Een dynamisch model van de ICH is gebaseerd op de relatie tussen ICP en de periode van hogedrukwerking: de kritische druk-tijdfluctuatie doet de autoregulatie van de cerebrale bloedstroom afnemen of bepaalt de hersenherniatie. De decompensatie is een toestand van instabiliteit en treedt op wanneer de intrinsieke verhouding van druk-tijdfluctuatie wordt gewijzigd: de hoge ICP duurt langer dan de corresponderende normale ICP, of de ICP is hoger dan die welke normaal dezelfde periode duurt.
De stijging van de intracraniële druk (ICP) is het initiële cerebrale effect van de veranderingen tussen volume en intracraniële druk. Daarna veroorzaakt de intracraniële hypertensie pathofysiologische stoornissen die karakteristieke wijzigingen van de endocraniale structuren bepalen en daarom gaat de stijging van de ICP gepaard met zijn specifieke klinische symptomen ICH als een eerste teken van de oorzakelijke ziekte wordt een syndroom en evolueert gelijktijdig met de oorzakelijke ziekte of kan zich ontwikkelen als een schijnbaar onafhankelijke ziekte. Een stijging van de ICP tot 15 mmHg is een alarmsignaal voor een mogelijke ICH, maar veroorzaakt op zichzelf geen andere pathofysiologische mechanismen en gaat niet gepaard met symptomatologie. Intracraniële hypertensie blijft een teken als verhoogde ICP of evolueert naar een syndroom of gewoon een ziekte, afhankelijk van het mechanisme dat deze veroorzaakt. Deze evolutie van ICH ontstaat door de transformatie van de initiële verhoging van de ICP in een pathogeen mechanisme en door de progressie van de karakteristieke symptomen waarvan de intensiteit de symptomatologie van de initiële ziekten kan overtreffen.Het moment waarop de hoge ICP andere zichzelf evoluerende stoornissen veroorzaakt, hangt af van de specifieke grenzen van de capaciteiten om de verhoging van de ICP te compenseren. Het ICH-syndroom kan verschillend evolueren naargelang van de initiële etiologie; de individuele kenmerken en toevallige elementen kunnen de evolutie ervan versnellen of niet; soms is er een directe overgang van ICP als initiaal teken naar acute ICH. Het ICH-syndroom komt overeen met een stijging van de ICP van ongeveer 20 mm Hg en gaat gepaard met symptomen; de nieuwe symptomatologie is specifiek en intracraniële hypertensie wordt een ziekte met een eigen ontwikkeling. De ziekte ICH heeft hoge ICP-waarden, van meer dan 20 mm Hg en de decompensatie wordt bepaald door cerebrale ischemie (met hersenstaminischemie) of hersenherniatie. De ICP-waarden die overeenkomen met de overgang naar het volgende biomechanische stadium en de opeenvolgende klinische toestand zijn kritieke drempels van de ICP en komen overeen met een instabiliteitstoestand.
De klinische stadia van ICH zijn:
| ● | een infraklinische vorm: de ICP verhoogd rond en boven de fysiologische waarden, |
| ● | een ICH-syndroom: ICP tot 20 mm Hg en cinische symptomen met langzame ontwikkeling in een chronische vorm; het is de periode van compensatie van verhoogde ICP in de ziekten die evolueren met ICH; |
| ● | an ICH ziekte: de acute vorm met ICP van meer dan 20 mm Hg, de symptomen van het voorgaande stadium nemen toe tot de decompensatie. |
Deze klinische stadia zijn omkeerbaar door een effectieve behandeling en dit betekent een omkeerbaar proces voor de corresponderende biomechanische stadia. De tijdsduur van elk stadium blijkt omgekeerd evenredig met de waarde van de ICP en een hoge ICP versnelt de evolutie van ICH naar de acute vorm. Het intracraniële hypertensiesyndroom komt overeen met het stadium waarin de stijging van de ICP wordt gecompenseerd, terwijl de ziekte van ICH wordt bepaald door het overschrijden van de compenserende capaciteiten voor de stijgingen van de ICP; daarom is de ziekte van intracraniële hypertensie het gedecompenseerde ICH-syndroom.
Intracraniële hypertensie is aanvankelijk een alarmsignaal voor de verhoogde ICP; later gaat de verhoging van de intracraniële druk gepaard met symptomen die het ICH-syndroom vertegenwoordigen; later wordt de verhoging van de ICP een pathogeen mechanisme op zich en verschijnt intracraniële hypertensie als een acute ziekte met een eigen evolutie.
De voornaamste kenmerken die het klinisch beloop van intracraniële hypertensie bepalen zijn:
| ● | de snelheid van ICP stijging tot en over de normale grens, |
| ● | de kritische drempels en de hoogste waarde van ICP, |
| ● | de periode van pathologische waarde van ICP, |
| ● | de duur van terugkeer naar normale waarde en |
| ● | de frequentie van toename van ICP. |
Er zijn vijf hoofdvormen van ICP-toename, afhankelijk van de snelheid van ICP-toename tot de normale grens en meer.
Het dynamische patroon van ICH omvat een evolutie in drie fasen en het heeft een nauwkeurig verloop dat wordt bepaald door bepaalde mechanismen, maar het is onstabiel omdat de evolutionaire complexiteit afhangt van elk individueel geval. De druk-tijd fluctuatie is het dynamische element in de progressie en decompensatie van intracraniële hypertensie. De evolutie van ICH gebeurt door het overschrijden van de kritieke drempels van de ICP equivalent aan elk stadium en de decompensatie komt overeen met de acute kritieke druk-tijd fluctuatie.
De compensatiemechanismen kunnen de evolutie van de druk-tijd fluctuatie naar de kritieke situatie blokkeren zolang de intrinsieke evenredigheidsverhouding van ICP-actieperiode gehandhaafd blijft. Verder is er de mogelijkheid van een omkeerbaar proces tot het optreden van organisch letsel. Het intracraniële hypertensiesyndroom komt overeen met het stadium waarin de toename van de ICP kan worden gecompenseerd, hetgeen overeenkomt met de chronische vorm van ICH; terwijl de ICH-ziekte de acute vorm is en een gedecompenseerd ICH-syndroom is.
De classificatie van ICH is gebaseerd op de etiopathogenese:
| ● | parenchymateuze intracraniële hypertensie met een intrinsieke cerebrale oorzaak; |
| ● | vasculaire intracraniële hypertensie heeft de etiologie in stoornissen van de cerebrale bloedcirculatie en vordert gewoonlijk tot het ICH-syndroom. |
| ● | meningeale intracraniële hypertensie en |
| ● | essentiële of idiopathische intracraniële hypertensie is het vroegere pseudotumor cerebri en het is een onvolledig ICH-syndroom. |
De therapeutische doelstellingen zijn het voorkomen dat de ICP de 20 mm Hg overschrijdt en het handhaven van een normale cerebrale doorbloeding. De noodtherapie is dezelfde voor de acute vorm en elk van de vier vormen van ICH heeft een specifieke therapie, afhankelijk van het pathogene mechanisme en zo mogelijk van de etiologie. De evolutie van de parenchymateuze ICH vertoont een stoornis in de autoregulatie van de cerebrale bloedcirculatie die de decompensatie van intracraniële hypertensie versnelt.