VERSLAG VAN HET GEVAL
Een 51-jarige vrouw meldde zich op de spoedeisende hulp van ons instituut met klachten over bilaterale roodheid van het oog, een vreemd voorwerpgevoel en korstvorming rond de ogen bij het ontwaken. Zij was gediagnosticeerd met het Marfan syndroom tijdens de kindertijd, en had cardiovasculaire en oftalmologische manifestaties ontwikkeld, waaronder: 1. Lens subluxatie 2. Hoge bijziendheid 3. 3. Aortawortel verwijding 4. Mitralisklep prolaps en 5. Lichte tricuspid insufficiëntie. Haar oogheelkundige geschiedenis omvat hoge bijziendheid van -19,00 D in het rechteroog en -20,00 D in het linkeroog met gebruik van harde contactlenzen sinds 1975. Primair open hoek glaucoom dat topische behandeling vereiste met timolol 0,2% b.i.d., brimonidine 0,1% b.i.d., en dorzolamide 2% b.i.d. Zij had ook laser photocoagulatie voor veelvoudige netvliesgaatjes ondergaan. In april 2006, presenteerde zij nasale superieure lens subluxatie en troebelheid aan het rechteroog. Zij onderging een phacoemulsificatie operatie in een andere instelling, met plaatsing van een capsulaire spanningsring en daaropvolgende chirurgische afakie. In 2008, presenteerde zij ook nasale superieure lenssubluxatie van het linkeroog met lensopaciteit, een gezichtsscherpte van 20/400 (LogMAR) en een refractie van -20.00 dioptrieën. Zij onderging phacoemulsificatie met inbrenging van een capsulaire spanningsring samen met een intraoculaire lens in de zak.
Bij oogheelkundig onderzoek was de gezichtsscherpte van haar rechteroog 20/200 (1,00 LogMAR) dat corrigeerde tot een gezichtsvermogen van 20/60 (0,48 LogMAR). Haar refractie van dit oog was -2,00 dioptrie. Aan het linkeroog waren haar gezichtsscherpte en gezichtsvermogen respectievelijk 20/50 (0,40 LogMAR) en 20/25 (0,10 LogMAR), met een refractie van -1,00 dioptrie. De op dat moment gemeten intraoculaire druk was 10 mmHg aan beide ogen. Bij spleetlamp onderzoek van beide ogen vertoonde zij wimperresten, met ooglidrand erytheem, en verhoogde gelige afscheiding van de meibomian klieren. Aan het rechteroog vertoonde ze een capsulaire spanningsring ingebed in een gescheurde capsulaire zak en afakie (Fig. 11). Het linkeroog vertoonde een kapselvormige spanningsring met een intraoculaire lens, beide in de zak, die nasaal en superieur was verplaatst (Fig. 22). Bij fundus onderzoek van beide ogen was er een schuine insertie van de oogschijf, en een myopische halvemaan rond de oogzenuw, posterieur staphyloma, met oogzenuw cupping en een concentrisch verminderde neuroretinale rand Figs. (33, 44). Er waren ook maculaire pigmentaire afwijkingen met een zichtbare choroidale fundus in de achterste pool evenals in de periferie met een retinaal gat omgeven door laserfotocoagulatie op de inferieure helft van het netvlies op 6 uur van het rechteroog en op 3 uur van het linkeroog.
In deze afbeelding van het rechteroog onder pupilar midriasis zien we in het voorste segment een capsulaire spanningsring binnen een kapselzak metruptuur, en afakie.
In deze figuur van het linkeroog onder pupilaire midriasis zien we een subluxatie nasaal en superieur samen met een driedelige intraoculaire lens binnen de zak.
Fundusonderzoek van beide ogen onder pupillaire midriasis toonde een schuine insertie van de oogschijf, met amyopische sikkel, een posterieur staphyloma, en het was ook zichtbaar dat de oogzenuw gecupt was. Er was milde maculaire atrofie aan beide ogen en de perifere fundus vertoonde ook belangrijkeatrofie.
Bij de patiënt werd chirurgische afakie van het rechteroog vastgesteld, pseudofakie en subluxatie van de intraoculaire lens van het linkeroog. Blepharitis, hoge myopie en primair open hoek glaucoom van beide ogen.
Haar behandeling bestond uit het wrijven van de ooglidranden tweemaal per dag met shampoo, warme kompressen b.i.d., uitwendige kunsttranen en uitwendige erythromicine zalf q.i.d. Zij zette haar glaucoom medicatie voort: timolol 0,2% b.i.d., brimonidine 0,1% b.i.d., en dorzolamide 2% b.i.d. Wegens haar goed visueel vermogen aan beide ogen werd besloten haar onder observatie te laten, haar refractie werd voorgeschreven, en er werd niet besloten tot een bijkomende chirurgische behandeling.