Discussie
Primaire luchtwegmalacie is niet zeldzaam in de algemene bevolking, met een geschatte incidentie van ten minste 1 op 2.100 kinderen. Ondertussen was de detectiegraad van luchtwegmalacie 31,25% bij de patiënten die een bronchoscopie ondergingen. Bovendien wordt het beschouwd als de belangrijkste oorzaak van herhaaldelijk en aanhoudend hijgen bij kinderen van minder dan 6 maanden oud. Echter, het detectiepercentage was 16,70% in deze studie.
Onze resultaten gaven aan dat luchtwegmalacie vaak werd opgemerkt bij mannelijke kinderen jonger dan 2 jaar, wat overeenkwam met de incidentie gerapporteerd in de vorige resultaten . Boogaard et al rapporteerden echter dat luchtwegmalacie werd gediagnosticeerd bij 160 kinderen (94 mannelijke kinderen) met een mediane leeftijd van 4,0 jaar . Wij speculeerden dat dit geassocieerd kan worden met de vroege toepassing van fiberoptische bronchoscopie in onze afdeling. Of, het kan worden gerelateerd aan de rassen. Toch konden onze gegevens de hogere incidentie van luchtwegmalacie bij mannelijke kinderen niet verklaren. De incidentie van BM was verhoudingsgewijs lager dan die van TBM of TM, maar het tegenovergestelde feit werd in onze studie vastgesteld. Zoals aangegeven door fiberoptische bronchoscopie, werd BM vaak waargenomen en bij de meeste patiënten werd BM in de rechterlong gediagnosticeerd. Boogaard et al daarentegen rapporteerden dat BM geen significante verschillen vertoonde in de verdeling in beide longen. Bovendien was BM van de rechter bovenkwab het meest frequent waargenomen type. Bovendien leden de meeste patiënten aan lichte en matige malacie, hetgeen consistent was met het voorgaande rapport. Onze studie toonde aan dat patiënten met ernstige luchtwegmalacie aanleg hadden om ernstige pneumonie te ontwikkelen in vergelijking met die met lichte of matige malacie (tabel 4). Volgens de gegevens in de tabellen 2 en 3,3 werd er geen correlatie vastgesteld tussen het ziekteverloop van de luchtweginfectie en de omvang/schaal van de malacie. Bovendien werd geen correlatie vastgesteld tussen de omvang van de longontsteking en de omvang van de malacie (Tabel 5). Masters et al rapporteerden echter dat noch de plaatsen noch de ernst van de malacie een dosis-effect vertoonden op de frequentie of de ernst van de ziekte. De klinische verschijnselen van malacie lopen sterk uiteen. Al deze symptomen kunnen in verband worden gebracht met de afname van de voorste kraakbenige ring/membraan structuren. Zo vertoonden de kinderen met luchtwegmalacie een aanzienlijke ineenstorting van de luchtwegen in de uitademingsfase, wat kan leiden tot een opmerkelijke toename van de luchtwegweerstand, en uiteindelijk tot (i) Luchtstroom die stridor induceert bij aanwezigheid van secretie in de luchtwegen, of lage toon stridor bij afwezigheid van secretie; (ii) Ernstige hoest als gevolg van stimulatie of tremor van de luchtweg in de uitademingsfase, en tegelijkertijd, geïnduceerd door pulmonale infectie; (iii) Luchtweginfectie als gevolg van obstructie van de trachea gecombineerd met squameuze metaplasie en verminderde functie van mucociliaire klaring .
T CT van de borstkas wordt momenteel vaak gebruikt voor de diagnose van ademhalingsziekten bij kinderen, omdat het een hogere gevoeligheid en veiligheid biedt, en niet-invasieve kenmerken heeft. De luchtwegcondities kunnen duidelijk worden weergegeven door multi-slice spiraal CT en luchtwegreconstructietechniek. Voor de diagnose van luchtwegmalacie moeten beelden worden gecombineerd die zijn verkregen in de uitademings- en inademingsfase. Tegenwoordig wordt CT vaak gebruikt voor de diagnose van luchtweg malacie bij volwassenen, maar de dynamische luchtweg beelden van de expiratoire en inademingsfasen waren moeilijk te verkrijgen bij kinderen. Volgens de resultaten van onze studie konden borstfoto’s, CT en echocardiografie helpen om de secundaire factoren te vinden die malacie veroorzaken, terwijl longfunctie geen significante diagnostische waarde had. Er waren twee soorten luchtwegmalacie (d.w.z. primaire en secundaire luchtwegmalacie). De primaire luchtwegmalacie werd geïnduceerd door onrijpheid in de ontwikkeling of verlies van tracheaal kraakbeen op een onafhankelijke of congenitale manier. Tot op heden werd het ontstaan van primaire luchtwegmalacie gecombineerd met aangeboren aandoeningen, zoals vroeggeboorte, aangeboren syndromen zoals het syndroom van Hunter of het syndroom van Crouzon of misvormingen . In 2011 meldden Nelson et al. een kind met meerdere congenitale afwijkingen met TBM gecombineerd met een ontwikkelingsachterstand geassocieerd met de deletie van 555 kb op chromosoom 16p13.3, 444 kb telomerisch van het CREBBP-gen en 623kb centromerisch van PKD1 . Ondertussen, Chetcuti-Ganado meldde een patiënt met congenitale hartziekte gecombineerd met TBM werd geassocieerd met gedeeltelijke trisomie voor de lange armen chromosomen 11 en 22 . Er is voorgesteld dat de malde ontwikkeling van de voordarm in het embryonale stadium verband hield met de pathogenese van luchtwegmalacie, dus patiënten met luchtwegmalacie gingen altijd gepaard met malde ontwikkeling van de slokdarm. Blair et al meldde dat meer cellen aanleg hadden om trachea te vormen dan slokdarm tijdens de ontwikkeling van embryonaal stadium werd geassocieerd met luchtwegmalacie. In onze studie werden abnormale doorgangen opgemerkt in de luchtwegen van 3 patiënten door middel van fiberoptische bronchoscopie, maar tracheo-oesofageale fistels werden niet gediagnosticeerd omdat er geen oesofagografie werd uitgevoerd. Onze resultaten toonden aan dat 47 kinderen premature kinderen waren (10,2%), en wij speculeerden dat dit in verband kan worden gebracht met de ineenstorting van het tracheale kraakbeen als gevolg van de slechte ontwikkeling van het tracheale kraakbeen bij deze patiënten. Naast luchtweg malacie, vertoonde een deel van de patiënten andere aandoeningen, waaronder tracheale of bronchiale stenose vaak is opgemerkt.
Volgens de eerdere literatuur, bestonden de risicofactoren voor secundaire luchtweg malacie voornamelijk uit langdurige chatheterisatie, tracheotomie, ernstige tracheobronchitis, en depressie veroorzaakt door cardiovasculaire misvorming, lymfadenectasis, vergroting van de thymusklier, thymische cyste, carcinoom of skelet misvorming. Ondertussen was gastro-oesofageale reflux ook een risicofactor voor luchtwegmalacie omdat de reflux van zuurhoudende vloeistof het slijmvlies van het trachea-oppervlak kan verstoren. En luchtweg malacie kan worden geassocieerd met het zenuwstelsel ziekten als de stoornis van het zenuwstelsel kan invloed hebben op de dominantie van de luchtwegen. De malacie veroorzaakt door tracheacanule en tracheotomie kan worden gerelateerd aan de compressie van de luchtzak, en de tracheale verwonding veroorzaakt door de impact van de luchtstroom aan het einde van de endotracheale buis. Voor de malacie veroorzaakt door extravasculaire compressie, waren de belangrijkste oorzaken de verstoring van de luchtwegintegriteit en de verhoogde compliance van de positie die compressie onderging . In onze studie, een deel van de patiënten ook gecombineerd met een of meer secundaire factoren hierboven vermeld. Fiberoptische bronchoscopie werd uitgevoerd in de voorgaande dagen bij 3 patiënten, en toonde geen malacia, en verbetering werd opgemerkt bij 5 patiënten door hercontrole van fiberoptische bronchoscopie ≤ 1 maand, wat aantoont dat een deel van de patiënten met acute ontsteking luchtwegmalacia kunnen ontwikkelen. Op deze basis is het moeilijk om te bepalen of de luchtweg malacie primair is, ook al zijn er geen andere secundaire redenen opgemerkt omdat acute ontsteking malacie kan induceren, bijgevolg moet verdere vezeloptische bronchoscopie worden uitgevoerd voor de definitieve diagnose. Met uitsluiting van de secundaire factoren behalve ontsteking, is de malacie secundair aan acute ontsteking indien hercontrole van bronchoscopie verbetering of geen malacie binnen een korte tijd laat zien, terwijl continue aanwezigheid van malacie primaire malacie suggereert. De patiënten namen gewoonlijk bronchodilatatoren tegen piepende ademhaling voordat de malacie definitief was gediagnosticeerd, maar de respons was onbevredigend. Sommige studies, waarin bronchusverwijders werden gebruikt bij malaciepatiënten, meldden dat de PEF aanzienlijk afnam bij het onderzoek van de longfunctie na inname van het geneesmiddel. Men was van mening dat de obstructie verergerde door de verwijding van de gladde spieren van de luchtwegen.
Er is geen speciale behandeling nodig voor de patiënten met primaire luchtweg malacie omdat het tracheale kraakbeen kan verbeteren met het ouder worden van de kinderen, en de meeste van de kinderen met luchtweg malacie zullen herstellen op de leeftijd van 2 jaar. In onze studie waren de patiënten meestal jonger dan 2 jaar, wat deze visie ondersteunde, zodat het principe van de behandeling was om de luchtweg vrij te houden. Voor de luchtweg malacie patiënten gecombineerd met pulmonale infectie, kon conservatieve therapie bij voorkeur worden uitgevoerd, zoals infectie controle, zuurstof inhalatie en sputum excretie. Bovendien zouden lavage en meditatie kunnen worden gebruikt tijdens het proces van bronchoscopie. Wat de secundaire luchtwegmalacie betreft, zou een etiologische behandeling moeten worden uitgevoerd om de compressie en de ontsteking van de luchtpijp en de bronchus te elimineren, en de malacie zou kunnen worden verbeterd wanneer de luchtwegcompressie werd verwijderd of de ontsteking onmiddellijk werd gecontroleerd. Voor ernstige luchtweg malacia kinderen met slechte resultaten na conventionele therapie, moet het inbrengen van stents worden overwogen, maar complicaties zijn gemeld, zoals granulatieweefsel vorming, verschuiving van stents, evenals de metalen stent breuk die soms moet worden verwijderd. Zoals blijkt uit de resultaten van onze studie, verbeterden de meeste luchtwegmalacieën of verdwenen zelfs naarmate de patiënten ouder werden of de ontsteking onder controle was, terwijl voor de weinige malacieën die niet verbeterden of zelfs verergerden, werd aangenomen dat de follow-up tijd niet lang genoeg was of dat recidiverende infecties enz. de voortdurende malacieën veroorzaakten. Er zijn enkele beperkingen in onze studie. Bijvoorbeeld, fiberoptische bronchoscopie werd slechts bij een klein aantal kinderen uitgevoerd tijdens de follow-up. Bovendien was het interval van de vezeloptische bronchoscopie verschillend bij de kinderen die een vezeloptische bronchoscopie kregen in de follow-up periode.