DISCUSSION
Solitary fibrous tumors (SFTs) zijn zeldzame neoplasma’s die meestal het borstvlies aantasten.1 In de literatuur zijn incidenteel extrapleurale SFTs gemeld. Extrapleurale laesies omvatten het peritoneum, pericardium, anus en paranasale sinussen.2 De goedaardige vorm komt 3 tot 4 keer vaker voor dan de kwaadaardige vorm.3
Extrapleurale SFT’s komen iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en de gemiddelde leeftijd van de patiënten bij presentatie is 54 jaar.4 De klinische verschijnselen van SFT’s zijn over het algemeen gerelateerd aan de grootte en locatie van de laesie.
Een juiste preoperatieve diagnose van SFT’s is moeilijk omdat klinische verschijnselen, bevindingen bij lichamelijk onderzoek en beeldvormingsresultaten niet onderscheidend zijn. Op CT verschijnen SFT’s als goed gedefinieerde, solide tumoren met cysteuze delen.5 Fibrosarcomen, maligne fibreuze histiocytomen, gastro-intestinale stromale tumoren (GIST’s), hemangiopericytomen, synoviale sarcomen en maligne mesenchymomen moeten worden opgenomen in de belangrijkste differentiële diagnose van solitaire fibreuze tumoren.6 Alleen histopathologisch bewijs kan een juiste diagnose van SFT’s mogelijk maken. De tumor bestaat uit spilvormige cellen die lijken op fibroblasten met variërende hoeveelheden gehyaliniseerd collageen. SFT’s worden pathologisch gediagnosticeerd door de aanwezigheid van spindelcellen met diffuse CD34 en bcl-2 positiviteit en S100, actine, en keratine negativiteit bij immunohistochemische analyse.7 De diagnose van maligniteit is moeilijk en omvat hoge cellulariteit, hoge mitotische activiteit (>4/10/high-power field), pleomorfisme, bloeding en necrose.7
De meest effectieve therapeutische modaliteit bij SFT’s is chirurgische resectie.8 Follow-up radiologisch onderzoek is ten minste eenmaal per jaar noodzakelijk. Bij recidief van peritoneale SFT’s wordt een re-excisie van de tumor met negatieve chirurgische marges aanbevolen.9 Bij peritoneale SFT’s zijn verre metastasen, zoals long, lever en bot, gerapporteerd.8 Slechte prognostische markers van SFT’s zijn positieve chirurgische marges, tumorgrootte >10 cm, en mitotische activiteit van 10 mitose/10 high-power fields.10 In dit geval, hoewel de tumor >10 cm was en er necrotische gebieden in het specimen waren, vertoonden de tumorcellen geen mitotische activiteit noch nucleaire atypie, en de patiënt is nog steeds ziektevrij 36 maanden na volledige excisiechirurgie. Een follow-up op lange termijn zal echter nodig zijn om te bepalen of de operatie al dan niet curatief is geweest.
Solitaire fibreuze tumor van het peritoneum is een uiterst zeldzame neoplasma. De preoperatieve diagnose is moeilijk. Fibrosarcomen, maligne fibreuze histiocytomen, GIST’s, hemangiopericytomen, synoviale sarcomen, en maligne mesenchymomen moeten worden opgenomen in de belangrijkste differentiaaldiagnose van solitaire fibreuze tumoren. Alleen histopathologisch bewijs kan een juiste diagnose van deze tumor mogelijk maken.