DISCUSSION
Hepato-pulmonair syndroom is een triade van leverziekte, arteriële hypoxemie, en pulmonale vasculaire dilatatie. HPS wordt gedefinieerd als arteriële hypoxemie veroorzaakt door functionele intrapulmonale rechts-links shunt als gevolg van pulmonale vasculaire dilatatie op capillair en pre-capillair niveau in aanwezigheid van chronische leverziekte. Er wordt verondersteld dat leverdisfunctie of hoge portale druk in het geval van leveraandoeningen bijdragen tot de pathogenese van HPS. Er zijn drie hypothesen voor de etiologie voorgesteld, namelijk (i) een verhoogd ET-1 (endotheline-1) dat in het hele lichaam circuleert en de productie van stikstofmonoxide (NO) in de longen stimuleert door het NO synthase continu te stimuleren, (ii) leverproducten die nodig zijn voor de pulmonale vasomotorische controle worden verminderd door leverdisfunctie of vermindering van de veneuze leverstroom, (iii) translocatie van darmbacteriën die alveolaire macrofagen activeren resulteert in een toename van het induceerbare NO synthase. Dus verhoogde endotoxine door bacteriële translocatie en hoge concentratie van ET-1 in het shuntbloed spelen een oorzakelijke rol in de ontwikkeling van HPS. CEPS is een zeldzaam verschijnsel en wordt door Morgan en Superia in twee typen ingedeeld. Bij type 1 wordt het portale bloed volledig omgeleid naar de vena cava. Bij type 2 is de PV intact, maar wordt het portale bloed afgeleid naar de vena cava via een zij-aan-zij extra-hepatische communicatie. Alle oorzaken van HPS kunnen worden gediagnosticeerd met echografie, computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming (MRI), waarop de shunt en eventuele intrahepatische PV-vertakkingen zichtbaar zijn. Bij CEPS I hebben sommige patiënten echter kleine PV-vertakkingen, die op echografie misschien niet te zien zijn, maar wel met shuntangiografie en/of leverbiopsie kunnen worden opgespoord. Het bepalen van het type shunt is belangrijk voor het plannen van de behandeling. CEPS I patiënten hebben klinische, biochemische en beeldvormende follow-up nodig; terwijl CEPS II malformatie vroegtijdige shuntsluiting vereist om de hypoxemie op te lossen en hepatische encefalopathie te voorkomen. Shunt sluiting resulteert in herstel van de intrahepatische doorbloeding bij de meeste patiënten. Klinische terugval van de symptomatologie en stabilisatie van pulmonale, cardiale, neurologische en renale complicaties wordt gezien bij patiënten na shuntsluiting. Het sluiten van de shunt kan chirurgisch of percutaan in het katheterisatielaboratorium worden uitgevoerd. In ons geval was de sluiting van de shunt niet succesvol vanwege de grote omvang. Aangezien wij niet over de drukgegevens beschikten, werd de shunt op de operatietafel tijdelijk afgeklemd en werden de IVC- en PV-druk gemeten (11 en 13 mmHg, respectievelijk). Een stijging van 2 mmHg in PV druk werd waargenomen na 10 minuten klemmen. Na de shunt ligatie, werden de drukken opnieuw gemeten en een gradiënt van 1 mmHg werd genoteerd. Onze patiënt bleef hypoxemie hebben na de shunt ligatie ondanks hoge zuurstof suppletie. De patiënt bleef slaperig op dag 2 en 3 na de operatie, hij herstelde zeer langzaam van de hypoxemie, had een lang IC verblijf van 8 dagen nodig, een totaal ziekenhuisverblijf van 14 dagen, en zijn SpO2 was slechts 78% in kamerlucht op het moment van ontslag uit het ziekenhuis, maar het steeg tot boven de 90% bij de eerste follow-up na 1 maand. Dit lange tijdsverloop om de hypoxemie te verlichten kan waarschijnlijk worden toegeschreven aan het chronische beloop van de ziekte. Bij deze patiënten moet de shunt zo snel mogelijk worden gesloten, voordat er onomkeerbare veranderingen optreden in de pulmonale vasculatuur. Postoperatief moeten deze patiënten worden onderzocht met dagelijkse leverfunctietests, serumammoniak, stollingsprofiel, en arteriële bloedgasanalyse tot veiliger grenzen van SpO2 zijn bereikt en dyspneu is verlicht. Patiënten die preoperatief een ernstige cyanose hebben, kunnen een zeer stormachtig verloop doormaken op de IC, maar uiteindelijk verbeteren, zoals in ons geval werd gezien.