Discussie
De galblaas wordt bij het menselijk embryo na zes weken gevormd uit het caudale deel van de voordarm. Gebrekkige ontwikkeling van de caudale divisie van de primitieve hepatische diverticulum leidt tot galblaas agenese. Agenese van de galblaas wordt overgedragen als een niet-geslachtsgebonden eigenschap. Aandoeningen die in verband kunnen worden gebracht met een afwezige galblaas zijn onder meer cardiovasculaire en gastro-intestinale misvormingen en atresie van de galwegen. Daarnaast is galblaasafwijking ook aangetroffen bij andere syndromen zoals het Klippel-Feil syndroom, trisomie 18 en het G syndroom. Hypoplastische galblaas ontstaat embryologisch door onvolledige recanalisatie van vast primordium.
De galblaas is een dunwandige holle zak die verschillende functies heeft: hij concentreert de gal die door de lever wordt geproduceerd en slaat deze op, en leegt slijmerige gal als reactie op vette voeding. De galblaas bestaat histologisch uit een geplooid mucosa van enkelvoudige cilindrische epitheelcellen en een fibrovasculaire lamina propria. Hij bestaat ook uit een dieper gelegen muscularis en een uitwendige laag steunweefsel met elastische vezels. De buitenzijde is bedekt met serosa. De galblaas heeft geen muscularis mucosae en submucosae. Slijmklieren en -kanalen komen alleen voor aan de hals van de galblaas en scheiden slijm af in het lumen. Bij cholecystitis is de spierlaag verdikt door hypertrofie en een zakje van met epitheel bekleed slijmvlies, de sinus Rokitansky-Aschoff, puilt er gewoonlijk doorheen.
Er zijn zeer weinig meldingen van hypoplasie van de galblaas in vergelijking met agenese, die vaker wordt gemeld. Het is gebleken dat een rudimentaire galblaas bij kinderen wordt gekenmerkt als hypoplasie, terwijl dit bij volwassenen het gevolg kan zijn van een post-inflammatoir proces. Chirurgen kunnen een galblaasstomp aantreffen die direct vastzit aan de leverbuis of een zeer korte cystic duct. Dat was het geval in ons rapport, waar intra-operatief een kleine, samengetrokken galblaas werd gevonden.
Agenese van de galblaas kent drie hoofdcategorieën: die welke asymptomatisch zijn (35%), die welke symptomatisch zijn (50%) en de laatste categorie die kinderen omvat met andere aangeboren afwijkingen (15%) die meestal onverenigbaar zijn met het leven. In de symptomatische groep worden de patiënten geopereerd; de mogelijke mechanismen voor de rechter hypochondriale symptomen zijn te wijten aan galwegstenen, biliaire dyskinesie, of niet-biliaire aandoeningen. Zowel galblaasgenese als galblaashypoplasie kunnen leiden tot intraoperatief letsel van de gemeenschappelijke galbuis of andere delen van de galboom als gevolg van onjuiste identificatie van deze structuren. Een hoge mate van klinische achterdocht is dus noodzakelijk wanneer anatomische varianten worden aangetroffen en de gebruikelijke structuren niet goed kunnen worden herkend. De reden voor het omzetten van een routine laparoscopische naar een open cholecystectomie procedure is dat er een andere anatomie is bij galblaas agenese wat resulteert in een onvermogen om aan de galblaas te trekken om de driehoek van Callot te dissecteren .
Bij het bestuderen van de literatuur vonden we dat preoperatieve onderzoeken niet de juiste diagnose konden aantonen zoals congenitale afwijkingen van de galblaas (agenese); als gevolg hiervan werden patiënten onnodig geopereerd. Er zijn verschillende radiologische modaliteiten bij het onderzoeken van galblaasaandoeningen. Meestal is echografie het gouden standaardonderzoek voor de diagnose van galblaasstenen. Bij galblaashypoplasie toont echografie een samengetrokken en gekrompen galblaas; dit onderzoek is echter preoperatief niet doorslaggevend en vaak is een operatie nodig om de diagnose te stellen. In ons geval werd op de echografie ten onrechte een gekrompen lithiase galblaas gediagnosticeerd; als gevolg daarvan onderging onze patiënte een operatie om de galblaas te verwijderen. Het is aangetoond dat een lus van een gasbevattende darm in de fossa van de galblaas of in de plooien onder de lever een gekrompen galblaas met galstenen kan imiteren, wat kan leiden tot een preoperatieve onnauwkeurigheid van de echografie. Gebrek aan bekendheid met deze zeldzame aangeboren aandoening bij het chirurgisch en radiologisch personeel was de voornaamste reden dat wij overgingen tot een operatieve ingreep en verwijdering van het specimen (rudimentaire galblaas).
Enkele studies hebben aangetoond dat magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) en endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) preoperatief kunnen worden gebruikt om biliaire pathologie te diagnosticeren . MRCP kan aantonen of er sprake is van een ectopische galblaas of andere anatomische varianten of misvormingen in het galstelsel en is ook nauwkeuriger bij de diagnose van galblaasgenese in vergelijking met ERCP, dat invasiever is en letsel aan de galwegen kan veroorzaken. ERCP wordt ook in verband gebracht met een hoog ziekte- en sterftecijfer en een hoog percentage mislukte cannulaties. MRCP is een niet-invasieve methode om de galwegen af te bakenen en moet preoperatief worden overwogen in gevallen waarin echografie geen uitsluitsel geeft.
Een diagnose van agenese of hypoplasie van de galblaas kan alleen worden bevestigd met histologie, intraoperatieve cholangiografie, of laparoscopie. Als galwegen worden geïdentificeerd, moet vóór de definitieve operatie intraoperatieve cholangiografie beschikbaar zijn om de anatomie van het galkanaal vast te stellen. Met name cholangiografie is een essentieel hulpmiddel om stenen in de gemeenschappelijke galbuis, een ectopische galblaas, een intrahepatische galblaas, of wanneer de galblaas door uitgebreide verklevingen is begraven of atrofisch is als gevolg van eerdere cholecystitis-episoden, te identificeren. In ons geval werd geen cholangiogram uitgevoerd omdat de leverbuis dun was. Een andere manier om de aanwezigheid van een ectopische galblaas intra-operatief uit te sluiten is door het gebruik van een choledoscoop, die er ook voor kan zorgen dat er geen galsteenresten in de galboom achterblijven na een exploratie van de gemeenschappelijke galbuis.
Er zijn geen specifieke richtlijnen voor de behandeling van patiënten met galblaashypoplasie. De oorzaak van pijn bij patiënten met galblaashypoplasie is vergelijkbaar met pijn na het post-cholecystectomiesyndroom, dat optreedt door verwijding van de gemeenschappelijke galbuis in een poging om gal op te slaan, wat resulteert in verhoogde druk in de sfincter van Oddi. Er wordt gespeculeerd dat de leverbuis de rol van galopslag overneemt wanneer een anatomische galblaas ontbreekt en dit vatbaar is voor cholestase, infectie en cholelithiasis. Conservatieve behandeling omvat soepele spierverslappers met de mogelijkheid van sfincterotomie als de eerste optie faalt. Verschillende studies hebben aangetoond dat patiënten met symptomatische hypoplastische galblaasziekte genezen zijn na laparoscopische cholecystectomie.