Inleiding
Ameloblastoom is een zeldzame odontogene kaaktumor die een uitdaging vormt voor pathologen vanwege zijn verscheidenheid aan histologische kenmerken en voor chirurgen vanwege zijn frequente weerstaan aan volledige eradicatie1. Het is voor het eerst beschreven door Broca (1868) als adamtinoma en vervolgens opnieuw gedefinieerd door Churchill (1934)2. De andere histologische varianten van ameloblastoom omvatten folliculaire, plexiforme, acanthomateuze, granulaire cel-, desmoplastische en basale celtypes.
Acanthomateus ameloblastoom wordt beschouwd als een agressieve tumor van de hoektand, gekenmerkt door onregelmatige verrucieuze massa’s grenzend aan de tand3. In 1993 beschreven Gardner en Baker dat acanthomateuze epuliden een type ameloblastoom zijn dat zich ontwikkelt uit hetgingivale epitheel (perifeer) of uit alveolair bot (intraosseus)4. Het heeft een agressief lokaal gedrag en dringt vaak het parodontale apparaat binnen, ondanks het feit dat het niet metastaseert naar andere organen. De meest curatieve behandeling van acanthomateus ameloblastoom is de chirurgische excisie. Een operatie kan echter worden geweigerd wegens gezondheidsproblemen of wegens cosmetische gebreken. Bestralingstherapie is ook de voorkeursbehandeling voor deze tumortypes, maar deze optie kan om financiële en logistieke redenen niet haalbaar zijn. Intralesionale chemotherapie is een andere optie voor de behandeling van acanthomateus ameloblastoom5. Wij presenteren een case report van acanthomateuze ameloblastoom die is behandeld met chirurgische resectie.
Case Report
Een 20-jarige mannelijke patiënt gemeld aan afdeling Orale & Maxillofaciale chirurgie KGDU, Lucknow met de belangrijkste klacht van zwelling in de rechterkant van het gezicht sinds een jaar (figuur 1). De algemene gezondheid en medische voorgeschiedenis van de patiënt waren niet relevant. Bij klinisch onderzoek was de zwelling ongeveer 6 x 5 cm die zich anterieur uitstrekte tot 1 cm van de mondhoek tot de ramus van de onderkaak posterieur en superieur 2 cm van de buitenste canthus van het oog tot inferiorly onderste grens van de onderkaak. Bij palpatie was de zwelling niet gevoelig, stevig en gefixeerd. Een radiologisch onderzoek met OPG (Orthopantomogram) en CT-scan werd gedaan (Figuur (Figuur22 & 3). De OPG toonde multiloculaire radiolucencies waarbij hoek en ramus van de onderkaak met inbegrip van condylus en coronoid proces met wortelresorptie van 1e en 2e mandibulaire rechter molaren. CT-scan toonde duidelijke expansie & vervorming van zowel buccale als linguale platen.
Chirurgische behandeling is gepland onder algehele anesthesie. Er werd een uitgebreide submandibulaire incisie gemaakt en er werd een laaggewijze dissectie uitgevoerd om het pathologische bot bloot te leggen. De chirurgische resectie van de laesie werd uitgevoerd met een brede normale marge van ongeveer 1 cm waarbij weke delen werden betrokken.
Reconstructie werd gedaan met 2,5 mm titanium reconstructieplaat, die werd geïncorporeerd met spongieuze iliacale crest en alloplast hydroxyappatiet collageen graft met behulp van PRP (Platelet Rich Plasma). Het weggesneden preparaat werd opgestuurd voor histopathologisch onderzoek, waarbij solide epitheliale celnesten met perifere paliserende ameloblastcellen en centrale plaveiselcellen werden gevonden met de diagnose ameloblastoma acanthomateus type. Tijdens de postoperatieve follow-up vertoonde de patiënt geen ongewenste complicaties (figuur 4).
Discussie
Ameloblastomen zijn goed voor 1% van alle tumoren van de kaak die worden aangetroffen tijdens de 3e tot 5e decennia van het leven, wat niet consistent was met ons geval, omdat de patiënt in ons geval in het 2e decennium van het leven was. Schafer et al meldden dat ameloblastomen van de mondholte, met uitzondering van sinonasale type typisch voorkomen bij patiënten van jongere leeftijd (15-25 jaar jonger) zonder voorliefde voor geslacht6. Ongeveer 80% van alle gevallen komen voor in de onderkaak, waarvan 70% in de ramus1. Dezelfde locatie werd gezien in onze casus, aangezien hij de zwelling in de rechter mandibulaire regio meldde. Ameloblastomen zijn zowel in de humane als in de veterinaire literatuur geclassificeerd en zijn gedefinieerd als goedaardige, lokaal invasieve en klinisch maligne laesies. Uitzaaiingen zijn nooit gedocumenteerd bij de hond; bij de mens echter is vastgesteld dat kwaadaardige ameloblastomen en ameloblastlastische carcinomen uitzaaiingen veroorzaken naar de longen, het borstvlies, de orbit, de schedel en de hersenen. Bij menselijke ameloblastomen omvatten de histopathologische categorieën plexiforme, unicystische, acanthomateuze, korrelige en folliculaire4.
Het acanthomateuze type is een goedaardige tumor, maar is plaatselijk agressief en dringt vaak het alveolaire bot binnen of komt terug na marginale chirurgische excisie. Het wordt geclassificeerd als een ameloblastoom; er bestaat echter controverse over de vraag of deze tumor moet worden geclassificeerd als een basaalcelcarcinoom, epulis of een tumor van odontale oorsprong5.
Patiënten kunnen zich aanmelden of presenteren met de geschiedenis van een langzaam groeiende massa, malocclusie, losse tanden of meer zeldzaam paresthesie en pijn, maar veel laesies worden incidenteel ontdekt op radiografisch onderzoek bij asymptomatische patiënten. De laesies ontwikkelen zich meestal langzaam, maar als ze onbehandeld blijven, kan de corticale plaat resorberen en zich uitbreiden naar aangrenzend weefsel7. In ons geval meldde de patiënt alleen een langzaam progressieve zwelling en moeilijkheden bij het kauwen.
De OPG en CT scan in ons geval toonden multiloculaire radiolucenties waarbij hoek en ramus van de onderkaak betrokken waren, inclusief condylus en processus coronoideus met wortelresorptie van de 1e en 2e molaar, hetgeen consistent was met de radiografische kenmerken7, meldde dat de meeste gevallen van ameloblastoom expansiele, radiolucente, multiloculaire cystische laesie vertoonden met een karakteristiek “zeepbel” uiterlijk7. Factoren waarvan melding is gemaakt in verband met het agressieve gedrag van ameloblastomen zijn; toename van het proliferatieve potentieel en veranderingen in de expressie van tumorsuppressorgenen en hun eiwitproducten8. Calculus en orale sepsis (die de bron van chronische irritatie zou kunnen zijn) zijn ook gesuggereerd om een rol te spelen in de etiologie van ameloblastoma9.
Hoewel odontogene tumoren bijzondere histologische kenmerken hebben, is het niet ongewoon dat ze verkeerd gediagnosticeerd worden door pathologen die niet bekend zijn met orale pathologie. Voor ameloblastomen die niet de duidelijke karakteristieke kenmerken van tandepitheel vertonen of wanneer zij worden overheerst door squameuze component met invasief groeipatroon, is de diagnose soms moeilijk. Dit is in het bijzonder het geval voor acanthomateuze ameloblastomen omdat er squameuze metaplasie aanwezig kan zijn10, wat hetzelfde is als ons histopathologisch verslag van het gepresenteerde geval. Volgens Adebiyi et al is folliculair ameloblastoom de meest voorkomende histologische variant, gevolgd door plexiforme, desmoplastische en acanthomateuze varianten9.
De behandeling van keuze is volledige chirurgische resectie. Indien mogelijk kan conservatieve chirurgie worden toegepast indien een volledige verwijdering kan worden verzekerd6. In het onderhavige geval werd de laesie operatief verwijderd. Naast de lage gevoeligheid van deze neoplasma, verhindert de intraossale locatie van het ameloblastoom het gebruik van radiotherapie als een effectieve therapeutische optie, omdat straling de potentiële ontwikkeling van secundaire tumoren induceert. Daarom wordt bij alle soorten ameloblastomen altijd een grondige klinische en radiografische follow-up op lange termijn aanbevolen11.
Conclusie
Ameloblastomen zijn ongewone goedaardige odontogene neoplasma’s die zelden kwaadaardig worden. In de meeste gevallen is radicale chirurgie de aangewezen behandeling. Hoewel er verschillende artikelen over dit onderwerp zijn gepubliceerd, is er weinig bekend over het biologische gedrag van deze tumor. Zorgvuldig klinisch onderzoek in combinatie met grondig beeldvormend onderzoek om de algemene aspecten van de laesies en de marges te evalueren, evenals de interne architectuur en de relatie met aangrenzende anatomische structuren kan helpen bij het plannen van de behandeling. Deze informatie, gekoppeld aan een histopathologische bevestiging van de diagnose, zal het mogelijk maken de beste individuele therapeutische aanpak te kiezen, waardoor de doeltreffendheid van de behandeling bij patiënten met deze tumor zal toenemen.