Persisterende navelstrengafscheiding van een cyste van het omphalomesenteriumkanaal die maagslijmvlies bevat | CDhistory

Discussie

OMD-resten kunnen zich presenteren als navelafwijkingen, darmobstructie, acute abdomen, en pijnloze rectale bloedingen. De navelafwijkingen treden gewoonlijk op in de zuigelingenjaren en de andere kenmerken in de latere kinderjaren. Een studie van 217 kinderen met OMD-anomalieën toonde aan dat ongeveer 40% van deze letsels symptomatisch waren, en dat 80% van deze letsels zich in de eerste 2 levensjaren voordeden. In een andere retrospectieve studie werden 59 kinderen met een symptomatische OMD-afwijking gedurende een periode van 17 jaar in een tertiaire kinderchirurgieafdeling onderzocht. Patiënten presenteerden zich met obstructie van het maagdarmkanaal in 36%, met acuut abdomen in 31%, met navelafwijkingen in 29%, en rectale bloedingen in 5%. In 31% werd ectopisch weefsel ontdekt, dat in 25% maagslijmvlies was. Patiënten met umbilicale afwijkingen hadden in 5/17 prolaps, 5/17 fecale drainage, 4/17 een umbilicale polypoïde massa, en in 3/17 navelstrenghernia’s die een divertikel van Meckel bevatten. Umbilicale cysten als OMD overblijfselen zijn zelden gemeld. Uit het literatuuronderzoek kwamen 2 gevallen van navelcysten naar voren, één bij een 6-jarig kind dat zich presenteerde als een navelmassa en één bij een 2-jarig meisje dat zich presenteerde als een navelknobbel. Ons artikel is naar ons weten het eerste van een kind met persisterende afscheiding als manifestatie van een navelcyste.

De aanwezigheid van ectopische mucosa binnen een OMD restant is al eerder beschreven. De frequentie van het aantonen van ectopisch weefsel wordt geacht hoger te zijn in symptomatische gevallen. De meest aangetroffen ectopische weefsels zijn van maag- of pancreasoorsprong, hoewel ook andere weefsels zoals colonslijmvlies kunnen worden gezien. Dit is een eigenschap die gedeeld wordt met maagdarmkanaal duplicaties. De bevindingen in ons geval kunnen worden onderscheiden van een sferische duplicatie door het feit dat ons geval, in tegenstelling tot duplicaties, niet in de nabijheid van een deel van het maagdarmkanaal lag en geen gladde spieren in zijn wand had. De zuurgraad van deze afscheiding kan de oorzaak zijn geweest van de huiduitdrukking van een chemische dermatitis die in ons geval werd waargenomen. Van ectopisch maagslijmvlies is aangetoond dat het fysiologisch effectieve hoeveelheden zuur produceert, wat leidt tot ontsteking en ulceratie, wat de bloedkleuring van de afscheiding kan verklaren die in ons geval werd waargenomen. Eerdere publicaties documenteerden symptomen van buikpijn als gevolg van ectopisch maagslijmvlies in de galblaas, het rectum of de appendix, die appendicitis nabootsen. Afscheiding van de navel kan op zichzelf een symptoom zijn van uiteenlopende pathologie (zie tabel 1). De meest voorkomende oorzaak van umbilicale afscheiding is een umbilicaal granuloom, dat wordt behandeld met zilvernitraat. Indien de symptomen ondanks deze behandeling aanhouden, moeten andere differentiële diagnoses, zoals patent urachus en omphalomesenteric duct restanten, in een vroeg stadium worden overwogen en relevante onderzoeken worden besteld. Dit omvat echografie en een scan van Meckel. Echografie is het eerstelijnsonderzoek voor het opsporen van aangeboren afwijkingen van de navel en kan de juiste behandeling sturen, zoals blijkt uit ons artikel.