Discussie
ACC kan verkeerd worden geïnterpreteerd wanneer het een laaggradige histologie heeft, vanwege zijn goedaardige uiterlijk: ingekapselde tumor, afwezigheid van necrose en histologisch vergelijkbaar met de normale oorspeekselklier, omdat de cellen een intact secretorisch apparaat hebben dat amylase kan afgeven (1). De diagnose wordt echter meestal correct gesteld.
ACC is een weinig voorkomende tumor van de speekselklier, maar de meerderheid van de gediagnosticeerde ACCs betreft de parotisklier (1). Gete García et al. (9), bestudeerden 148 patiënten met een FNA uitgevoerd in parotis laesies, en vonden 40 maligne neoplasieën, maar slechts 2 van deze waren ACCs.
Op korte termijn simuleert ACC een goedaardige tumor, omdat het geen medische problemen geeft in de eerste jaren na chirurgische excisie. Op lange termijn kan hij in 30% van de gevallen recidiveren en in 15% van de gevallen metastaseren. Dit type tumor heeft weinig histologische criteria van maligniteit, hoewel sinds het decennium van de jaren 50 de mogelijkheid van recidief en metastasering bekend is (10). De 5-jaars overleving na chirurgie is meer dan 80%, maar minder dan 65% na 10 jaar. Tot de kenmerken van een slechte prognose behoren pijnen, macroscopische infiltratie, desmoplasie, atypie of verhoogde mitotische activiteit. Men mag echter niet uit het oog verliezen dat de morfologische subtypes met betrekking tot het tumorpatroon geen bekende rol spelen met betrekking tot therapeutische of prognostische doeleinden. Hoewel het kennen van de morfologie van de verschillende vormen van ACC van fundamenteel belang is indien pathologen tot nauwkeurige en correcte diagnoses wensen te komen (6).
Batsakis heeft een tumorgraad beschreven gebaseerd op invasiviteit, zijnde graad I die omcirkelde en kleine ACC, graad II als gelobuleerd, multifocaal en middelgroot (4 tot 6 cm in diameter), en graad III een grotere en infiltratieve neoplasie. Ons geval past in de categorie van graad II (8).
De FNAC, soms van beperkte diagnostische waarde in deze topografie (9-12), was nuttig in ons geval, en hielp bij het op voorhand identificeren van de entiteit. FNAC differentiële diagnose moet cytologie met normale of hyperplastische speekselklier overwegen, omdat de acinische cellulariteit soms monotoon is in ACC. Het verschil is dat de normale speekselkliercellen zijn gerangschikt afgewisseld met ductale epitheelcellen en vetweefsel. Bij sialadenose zien we kale kernen in een eiwitrijke schuimachtige achtergrond (van cytoplasmatische acinische cel fragiliteit). Dit kan echter ook worden aangetroffen in ACC. Warthin tumor met lage lymfoide component kan moeilijk te onderscheiden zijn, maar het helpt om oncocytische cellen en de zogenaamde lymfoide stroma te vinden. Een andere mogelijke bron van vergissingen is de interpretatie van heldere cellen van de ACC als slijmafscheidend, wat kan leiden tot de verkeerde diagnose van een laaggradig mucoepidermoïd carcinoom, metastasen van niercelcarcinoom of heldere cellen folliculair carcinoom van de schildklier. In deze gevallen is klinische informatie zeer nuttig.
Verder omvat de differentiële diagnose van de tumor in biopsie ook adenocarcinoom, mucoepidermoid carcinoom, pleomorf adenoom, Warthin tumor, adenoïdcystisch carcinoom, sebaceous lymfadenoom, benigne lymfoepitheliale laesie, sialadenosis en straling-geïnduceerde sialadenitis. De nieuwe diagnostische entiteit, mamma-analoog secretiecarcinoom (13), moet ook in de differentiële diagnose van speekselkliertumoren worden opgenomen. Hoewel morfologisch gelijkend, verschillen zij immunohistochemisch en moleculair van het conventionele acinicelcarcinoom. Verdere bevestigende cytogenetische studies zijn nodig om de ETV6-NTRK3 fusie aan te tonen na FISH studies, om een positieve ETV6 translocatie aan te tonen in het mamma-analoog secretiecarcinoom. In ons geval was de differentiatiegraad matig, wat de diagnose vergemakkelijkt.
Er is weinig bekend over de belangrijkste morfologische kenmerken bij metastasen in vergelijking met de primaire tumor in het speekselparenchym. Bijvoorbeeld, Fig. 4 toont de verschillende patronen die ontdekt zijn in een gemetastaseerde lymfeklier uit het onderhavige case report.
Er zijn geen specifieke kleurstoffen voor ACC. Echter, CK (als CK 7 of 18), DOG1, transferrine, lactoferrine, alfa-1-antitrypsine, alfa 1-antichymotrypsine, IgA, vasoactief intestinaal peptide, amylase, oestrogeenreceptor en progesteronreceptor, zijn meestal positief (12, 13).
Deze tumor is meestal solitair (12); in ons geval was hij echter multinodulair; en het feit dat we de vier morfologische patronen in hetzelfde specimen hebben gevonden, maakt het een zeldzamere bevinding.