Pulmonary Function Testing

Pulmonary Function Testing

Pulmonary function testing can be of particular importance when evaluating individuals with restrictive pulmonary diseases and it is this restrictive physiology tend to predominate the intrinsic lung problems associated with OI. Er zijn meestal twee “niveaus” van longfunctietesten beschikbaar voor de clinicus. Het eerste is spirometrie, de meting van de maximale uitademingsluchtstroom en het maximale uitademingsvolume, die met eenvoudige apparatuur kan worden gedaan, vaak in een kantooromgeving. Het tweede type test is beschikbaar in een in een ziekenhuis gevestigd of vrijstaand longfunctielaboratorium. In deze setting kunnen meer volledige metingen van de longfysiologie worden gedaan, evenals gespecialiseerde tests zoals eenvoudige en uitgebreide inspanningstests, druk-volumemeting, slaapstudies en meting van de vasculaire druk van het rechterhart, afhankelijk van de mogelijkheden van een bepaald longfunctielaboratorium.

De diagnose van longproblemen bij een patiënt met OI vereist vaak volledige longfunctietests met inbegrip van spirometrie, longvolumes en meting van de gasdiffusie, in de VS gewoonlijk diffusiecapaciteit genoemd. In het algemeen wordt spirometrie alleen gereserveerd voor follow-up controle, hoewel bij sommige longaandoeningen spirometrie alleen zelfs onvoldoende kan zijn voor follow-up bezoeken.

Hoewel longfunctietesten belangrijk kunnen zijn bij OI, kunnen bij zuigelingen en jonge patiënten en bij patiënten met meer ernstige vormen van OI het testen unieke moeilijkheden opleveren. Het meten van de longfunctie is gestandaardiseerd naar lengte, leeftijd, geslacht en ras. Bij personen met een korte gestalte is de spanwijdte het gebruikelijke surrogaat voor de lengte, maar fracturen kunnen zelfs deze omweg verhinderen. Zo kan een computeruitdraai van longfunctietests een longfunctietest als abnormaal interpreteren bij een gezonde, maar kleine OI-patiënt, of als normaal bij iemand met een relatief ernstige ziekte. De meest directe methode om dit probleem te corrigeren is het laten uitvoeren van longfunctietesten zodra een persoon met OI oud genoeg is om de testen nauwkeurig en reproduceerbaar uit te voeren, meestal als tiener. Hoewel er testen bestaan die de longfunctie bij kinderen kunnen beoordelen, zijn deze nogal gespecialiseerd en niet algemeen beschikbaar.

Als men eenmaal een stabiele en reproduceerbare uitgangswaarde heeft, kunnen veranderingen in de longfunctie in de loop van de tijd worden beoordeeld. Het is algemeen aanvaard dat de longfunctie van iedereen na ongeveer 20 jaar de neiging heeft af te nemen. De belangrijkste factor die de voorspellingsformules voor een normale longfunctie beïnvloedt, is leeftijd. Laten we bijvoorbeeld eens kijken naar de geforceerde vitale capaciteit (FVC), de hoeveelheid lucht die een persoon kan uitademen beginnend bij de top van een maximale inademing en zo krachtig mogelijk uitademend tot er geen lucht meer kan worden uitgeademd. Als een persoon zonder aanwijzingen voor een longziekte en met een kleine gestalte als gevolg van OI zijn of haar FVC laat meten, rapporteert de spirometer dit resultaat als het aantal liters uitgeademde lucht en geeft een getal dat aangeeft welk percentage dit getal vertegenwoordigt ten opzichte van de voorspelde normale waarde voor de lengte, de leeftijd, het geslacht en het ras van deze patiënt. Indien de lichaamslengte van de betrokkene voor deze berekening wordt gebruikt, zal het voorspelde percentage waarschijnlijk groter zijn dan 100%; dat wil zeggen dat verwacht wordt dat hij vanwege zijn geringe lichaamslengte relatief kleine longen heeft en dat longen van normale of bijna normale grootte deze berekening “in de war” zouden sturen. Als de armlengte zou worden gebruikt in plaats van de lichaamslengte en het individu had een normale armlengte, dan zou het voorspelde percentage lager kunnen zijn dan 100%, omdat, ook al waren de longen relatief normaal, de borstkasarchitectuur gecompromitteerd zou kunnen zijn als onderdeel van hun korte gestalte.

Bij het uitvoeren van follow-up testen op ons voorbeeld individu, is de vergelijking met vorige testen de sleutel. Als bijvoorbeeld de FVC afneemt, kan deze afname significant zijn of gewoon de verwachte afname van de longfunctie bij het ouder worden. Een manier om te beoordelen of een verandering significant is, is te kijken naar de procentuele voorspelde waarde. Als de FVC 2 jaar geleden 120% van de voorspelde normale waarde was en, ondanks een verminderde absolute FVC-waarde bij de huidige test, het voorspelde percentage op 120% blijft, kan worden aangenomen dat de daling de verwachte daling was als gevolg van leeftijdgerelateerd verlies van longfunctie. Als daarentegen het voorspelde percentage nu 100% is, zou dit zorgwekkend zijn, wat suggereert dat het verlies in uitgeademd volume erger was dan door leeftijd kan worden verklaard.

Dus, ondanks de onnauwkeurigheden die berekende percentages van voorspeld normaal kunnen opleveren in de OI-populatie en de moeilijkheden om te bepalen welke longfunctie-afwijkingen echt zijn en welke misrekeningen zijn, is het de longitudinale follow-up van deze waarden die een manier biedt om de longfunctie in de OI-populatie te controleren.

We hebben de FVC in het bovenstaande voorbeeld gebruikt, maar spirometrie biedt een andere belangrijke maat, het geforceerde uitademingsvolume in 1 seconde of FEV1. Deze waarde vertegenwoordigt de hoeveelheid uitgeademde lucht tijdens de eerste seconde van de FVC-manoeuvre. Mensen met een normale longfunctie ademen ongeveer 80% van hun adem uit tijdens de eerste seconde van een geforceerde uitademing. Bij mensen met restrictieve longproblemen, hetzij door een intrinsieke longaandoening, hetzij door een afwijking van de borstkaswand, zijn de FVC en FEV1 symmetrisch verminderd. Als de afname van de FEV1 niet in verhouding staat tot de afname van de FVC, of als er sprake is van een lage FEV1 bij een normale FVC, wijst dit op luchtstroomobstructie. Obstructieve longaandoeningen hebben de neiging de snelheid van uitademen te verminderen, vaak met weinig of geen effect op het totale volume uitgeademde lucht, tenminste wanneer de obstructie relatief mild is.