Introductie
De afwezigheid van laesies op een gewone röntgenfoto en computertomografie bij een patiënt met een neurologische aandoening van ruggenmergoorsprong staat bekend als SCIWORA (ruggenmergletsel zonder radiografische afwijking).1-3
Het concept werd in 19822 geïntroduceerd door Pang en Wilberger; aanvankelijk werd het geconcipieerd voor pediatrische gevallen, en daarbinnen voor de cervicale regio. Bij kinderen kan de grotere elasticiteit en beweeglijkheid van de cervicale rachis, samen met de grootte en het gewicht van het hoofd, leiden tot cervicale ruggenmergschade zonder fracturen of dislocaties.
De vaststelling van dit soort symptomen bij de volwassen bevolking heeft aanleiding gegeven tot het acroniem SCIWORET (spinal cord injury without radiologic evidence of trauma) voor volwassenen, aangezien veel volwassenen spondylotische veranderingen hebben, waardoor zij radiologische afwijkingen zouden vertonen en niet in SCIWORA zouden zijn opgenomen.4
De komst van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) heeft het mogelijk gemaakt ruggenmergletsels aan te tonen bij patiënten met gewone röntgenfoto’s en normale CT-scans. De grote meerderheid (90%) van de SCIWORA-gevallen zijn ruggenmergletselpatiënten bij wie beide tests (röntgenfoto en CT) negatief zijn, maar de MRI-scan pathologisch is. In de resterende gevallen van SCIWORA, ongeveer 10%,5 zijn er symptomatische ruggenmergletsels met normale MRI6 ; d.w.z., het zouden normale ruggenmergletselpatiënten zijn met normale röntgenfoto’s, CT en MRI.
Er is dus veel voor te zeggen de terminologie te herzien, en van SCIWORA te spreken in gevallen waarin neurale schade wordt aangetoond op MRI, maar de andere tests normaal zijn.7 Als in een geval met klinische ruggenmergschade alle beeldvormende tests, inclusief MRI, normaal zijn, spreken we van SCIWNA, of “ruggenmergletsel zonder neuro-imaging abnormaliteit “8 (tabel 1).
Presentaties met symptomatologie en normale neuro-imaging.
| Acroniem | Tekst | Betekenis |
|---|---|---|
| SCIWORA | Spinal cord injury without radiographic abnormality | Aanwezigheid van MRI waarop beschadiging van ruggenmerg is te zien, met normale röntgenfoto’s en CT scans. |
| SCIWNA | Spinal cord injury without neuroimaging abnormality | Gewone röntgenfoto’s, CT- en MRI-scans normaal, maar er is klinische ruggenmergschade |
| SCIWORET | Spinal cord injury without radiologic evidence of trauma | Bevat pathologische gegevens op gewone röntgenfoto’s. CT- en MRI-scans normaal, maar er is klinische ruggenmergschade |
| SCIWORET | Spinal cord injury without radiologic evidence of trauma, CT- en MRI-scans, maar niet gerelateerd aan letsel |
De basis van al deze presentaties is de disassociatie tussen de klinische symptomen (symptomen of tekenen van neurologische aantasting) en de radiologie (Normale röntgenfoto, CT, MRI). Afgezien van het klinische belang dat dit kan hebben, kunnen de implicaties vanuit medisch-juridisch oogpunt aanzienlijk zijn. Zo bepaalt de Spaanse wet 35/20159 dat een ruggengraatletsel waarbij de symptomen op pijn berusten en de aanvullende tests normaal zijn, als een lichte ruggengraatletsel moet worden beschouwd. Letsels van dit type geven slechts uitzonderlijk aanleiding tot sequelae; deze zijn bovendien gering. Bovendien moeten zij slechts als tijdelijk letsel worden vergoed. Bijgevolg bestaat het risico dat bepaalde SCIWORA of SCIWNA ten onrechte als lichte rugletsels worden beschouwd, met name wanneer de symptomen of de gegevens van het klinisch onderzoek (die de wet achterwege laat) niet zorgvuldig worden geanalyseerd.
Deze studie tracht een overzicht van de materie te geven, en een leidraad te bieden voor de juiste diagnose en beoordeling van dergelijke gevallen.
De literatuur is bestudeerd, samen met de ervaring van ons Centrum in dergelijke gevallen.
We maken een kritisch overzicht van de gepubliceerde werken om de huidige concepten over letsels van dit type te identificeren. De belangrijkste medisch-juridische kwesties worden herzien, met name die welke zich voordoen na de inwerkingtreding van wet 35/2015.
DiscussieAetiopathogenese
Pang’s oorspronkelijke beschrijving vermeldt 4 oorzakelijke mechanismen voor deze symptomen: flexie, hyperextensie, longitudinale distractie en ischaemie.2 Men denkt dat de reactie hoofdzakelijk op een hyperextensie van de rachis is, en bijgevolg wordt het gewoonlijk gezien bij verkeersongevallen of bij direct craniofaciaal trauma.7
Bij volwassenen is een gemeenschappelijk kenmerk het bestaan van cervicale spondylose. In dergelijke gevallen kan de aanwezigheid van posterieure discoartritische staven, evenals de redundantie van ligamenten als gevolg van telescopie, aanleiding geven tot intramedullaire schade, zelfs na een lichte hyperextensie.10
Schneider et al.11 beschreven een centraal koordsyndroom bij patiënten met een nauw kanaal die een trauma hadden opgelopen als gevolg van hyperextensie. De typische presentatie is die van een grotere neurologische uitval in de bovenste ledematen in vergelijking met de onderste.
Een aantal auteurs wijst op een andere etiologische mogelijkheid, de tractie van het ruggenmerg vanuit de meest distale wortels of zenuwen, zoals de nervus ischiadicus of de thoracale zenuwen, bij flexie-extensiemechanismen van de rachis.12,13 Deze oorzaak is interessant, omdat één van de markers van de radiculaire rek wanneer de wortel loskomt van zijn insertiepunt (wat avulsie wordt genoemd) arachnoïdale cysten in de radiculaire oorsprong zijn. Deze cysten zijn gemakkelijk te identificeren op MRI. Klinisch veroorzaakt de avulsie soms kleine subarachnoïdale bloedingen die resulteren in spinale of radiculaire pijn en meningeaal syndroom (hoofdpijn, nekpijn en stijve nek).
Andere mogelijke oorzaken zijn vasculair, zoals arteriële dissectie die de irrigatie van het ruggenmerg in gevaar zou brengen. Wij hebben één geval geëvalueerd waarbij een posttraumatische lumbaal-gluteale arterioveneuze fistel een veneuze engorgement van het epidurale veneuze systeem veroorzaakte, met Foix-Alajouanine ischemische myelopathie op D8 niveau ten gevolge van veneuze congestie.
Klinische verschijnselen
Patiënten met SCIWORA hebben een breed scala aan klinische verschijnselen, van milde, voorbijgaande verschijnselen of stoornissen (bv. paresthesie), tot tetraparese of tetraplegie. Sommige patiënten hebben alleen symptomen op het moment van het trauma, terwijl bij anderen de neurologische stoornissen pas enkele dagen later duidelijk worden.1 Een element van het grootste belang is dat grootschalige trauma’s niet worden gespecificeerd, omdat er, vooral bij volwassenen, cofactoren (medeoorzaken) kunnen zijn die de beschadiging van het ruggenmerg rechtvaardigen. Bijvoorbeeld cervicale arthrose of kanaalstenose (fig. 1). Dit is vaak in strijd met het medisch-juridische criterium van proportionaliteit. Een ander kenmerk is dat deze patiënten niet altijd neurologische symptomen vertonen, of deze kunnen subtiel zijn of niet deskundig worden beoordeeld. Bijgevolg kunnen ze ten onrechte worden beschouwd als lichte cervicale letsels (volgens wet 35/2015).
MRI van de halskolom met STIR-sequenties (a) en T2 (b en c) in sagittale vlakken. Een inversie van de cervicale lordose met gevorderde degeneratieve disco-vertebrale veranderingen in C3 tot C7 kan worden onderscheiden (dikke pijlen in b) en een significante stenose van het centrale kanaal op C4 en C5 niveau (pijlen in b). In de STIR sequentie wordt geen beenmergoedeem waargenomen, zelfs niet in de weke delen, wat zou kunnen wijzen op een acute laesie (a). Niettemin kan in de T2 sequentie een hypersignaal worden waargenomen in het ruggenmerg op C4-C5 niveau (pijl in c), consistent met een ruggenmergoedeem (Kulkarni patroon II). Klinisch: eerdere normaliteit. Occipitale pijn en paresthesie in alle 4 de ledematen ten gevolge van abrupte hyperextensie mechanismen. Bij onderzoek: spastische tetraparese en loopataxie.
Diagnose
Het meest geschikte diagnostische instrument voor deze gevallen is MRI. Deze moet sequenties bevatten zoals: Spin-echo T1 (T1 SE), gradient-echo T2 (T2-gewogen GRE) en STIR (short-term T1 inversion recovery).1
Een belangrijk punt is dat vaak niet de juiste sequenties worden uitgevoerd. In dit verband is gerapporteerd dat de STIR sequentie het meest geschikt is voor het screenen van traumatische laesies in de rachis, aangezien deze vet verzadigt en het signaal in weefsels met lange relaxatietijden in T2 versterkt, waardoor de gevoeligheid bij de detectie van beenmerg en oedeem van weke delen toeneemt. Het is zelfs zo dat het door zijn helderheid, waarbij de laesies als gloeilampen tevoorschijn komen, als “forensisch signaal” wordt gekwalificeerd14 (Fig. 2). Talrijke studies verwijzen naar het nut van deze sequentie als opsporingsmiddel bij kleine letsels,15-17 waarbij de nadruk wordt gelegd op de waarde ervan voor het opsporen van letsels in ligamenten die anders onopgemerkt zouden blijven.18 Bijgevolg zou men kunnen stellen dat een vroege MRI-scan zonder deze sequentie niets minder dan ongeldig zou zijn voor forensische doeleinden, aangezien acute letsels in weke delen en ligamenten onopgemerkt kunnen blijven.
MRI van dorsale kolom met STIR sagittale sequenties (a), Dixon T2FS (b) en T2 (c). Beenmergoedeem kan worden waargenomen in de doornuitsteeksels van D5 (pijl in a) en in de pedikels van D5 en D6 (pijlen in b), zonder breuklijnen te definiëren. Een centraal uitsteeksel van de discus D5-D6 is te zien (pijl in c).
Een andere MRI-techniek die nuttig kan zijn – in dit geval voor het opsporen van ruggenmerglaesies – is spectroscopie. Dit is voorgesteld bij patiënten met spondylotische myelopathieën19 en chronische cervicale overbelasting.20 Ondanks het kleine aantal gevallen is gebleken dat hiermee ruggenmergletsels kunnen worden opgespoord die onopgemerkt blijven bij conventionele MRI.
Andere methoden laten ook mogelijkheden zien om arbeidsongeschiktheid bij spondylotische myelopathieën en MRI-bevindingen met elkaar in verband te brengen.21 Het nut van sequenties zoals diffusie (diffusion weighted imaging ) is beschreven, waarbij de nadruk wordt gelegd op het feit dat bij patiënten met een normale MRI, de DWI traumatische laesies in zacht weefsel kan onthullen.22
Magnetic resonance transfer (MRT) lijkt de integriteit van de witte stof te karakteriseren, hetgeen kan helpen bij het vaststellen van een prognose.23 Aangegeven is dat dit van nut kan zijn bij cervicale belasting om ruggenmergletsels op te sporen die anders onopgemerkt zouden blijven.24 Niettemin moeten deze systemen (DWI en MRT) nog volledig worden gevalideerd en kunnen zij aanleiding geven tot vals-positieven.25
De meest uitgebreide classificatie voor ruggenmergletsels in MRI is die van Kulkarni et al.26: Patroon I (bloeding), uitgebreid centraal gebied van hypointensiteit omgeven door een fijne rand van hyperintensiteit in T2-sequenties. Patroon II (oedeem): gebied met hyperintensiteit in T2. Patroon III (ruggenmergcontusie), dun centraal gebied van hypo-intensiteit omgeven door een dikke rand van hyper-intensiteit in T2-sequenties. In gevallen van cervicaal letsel wordt het gebruik van deze terminologie aanbevolen, omdat daardoor kwesties van medisch-juridisch en gezondheidszorgbelang, zoals de data of de omvang van het letsel, kunnen worden opgehelderd. In verslagen over deze gevallen wordt deze classificatie niet altijd vermeld.
Het is ook mogelijk dat de aanvankelijke MRI normaal of aspecifiek is en dat, als enige tijd later een controle wordt uitgevoerd, tekenen van ruggenmergschade worden gevonden.27 Dit correleert rechtstreeks met het chronologische medisch-juridische criterium, waardoor voorzichtigheid moet worden betracht met betrekking tot de limiet die is vastgesteld in wet 35/2015 met betrekking tot cervicale letsels (72 uur).
In sommige gevallen kan de MRI van de getroffen regio normaal zijn, maar kunnen er laesies op afstand in de rachis zijn, die fungeren als markers van het mechanisme van letsel (Fig. 3). Als deze regio’s niet in de MRI zijn opgenomen, kan dit normaal zijn. Daarom is het raadzaam dat het onderzoek een uitgebreid gebied van de rachis omvat waarvan wordt aangenomen dat het is aangetast, of soms meer dan één regio, aangezien er ook het probleem is van niet-aaneengesloten laesies.28
Laterale radiografie van de halskolom (a) en MRI van de halskolom met gewogen sagittale sequenties in T1 (b) en T2 (c). Op de laterale radiografie kan alleen een rechtstandigheid van de lordose worden waargenomen. De MRI beelden tonen een onregelmatigheid en verandering in het signaal voor de bovenste D2 schijf, consistent met een compressie fractuur (dikke pijlen in b en c). Een kleine centrale protrusie kan worden waargenomen op C4-C5 niveau (pijl in c), die een lichte vermindering van het kanaal en een gebied van ruggenmergoedeem associeert (lange pijlen in b en c).
Soms wordt informatie over de diagnose verkregen door de gezamenlijke analyse van een aantal tests. Zo kan de CT nuttig zijn om informatie te verschaffen over de vroegere toestand, en de MRI over deze laatste en de acute repercussies ervan (fig. 4).
Sagittale reconstructie van cervicale CT (a) en STIR-sequentie van MRI (b) op sagittale vlakken. De patiënt vertoonde een initiële tetraparese waarvan hij binnen een paar uur herstelde. Het beeld toont een posterieure osteofyt C6-C7 (a), evenals een beeld van hypertrofie van het posterieure longitudinale ligament op hetzelfde niveau. Deze eerdere toestand kan waarschijnlijk een ruggenmergschok hebben veroorzaakt.
Wanneer de beeldvormingstests normaal zijn, zijn lichamelijk onderzoek en evoked potentials de beste manier om de ruggenmergschade vast te stellen.29 Niettemin kunnen ze, zoals we verder zullen zien, valse positieven en negatieven hebben.
Medisch-juridische kwesties
We zullen ons nu richten op de kwestie van de beoordeling van de schade in het licht van de huidige Spaanse wetgeving.
Artikel 135 van wet 35/2015 bepaalt dat kleine cervicale letsels (MCI) “worden gediagnosticeerd op basis van de uitdrukking van het bestaan van pijn bij de benadeelde partij. Ze zijn niet vatbaar voor verificatie door middel van aanvullende medische tests”.
Deze formulering kan problemen veroorzaken met betrekking tot de symptomen die hier worden geanalyseerd. Enerzijds voelen veel van deze patiënten geen pijn, omdat de verschijnselen neurologisch zijn en zich slechts in geringe mate kunnen uiten (paresthesie, zwakte van de ledematen, veranderingen in gevoeligheid, in het lopen, duizeligheid, enz.) De formulering lijkt duidelijk te maken dat als de betrokkene andere symptomen dan pijn heeft, het niet meer om een licht letsel gaat, zodat in dergelijke gevallen de afwezigheid van pijn niet mag worden geïnterpreteerd als een uitsluitingscriterium voor cervicaal letsel in het algemeen, maar in plaats daarvan alleen voor licht cervicaal letsel. Met andere woorden, alle gevallen met niet-pijnlijke symptomen (of tekens) zullen de rangen van de groep van andere ruggenmergletsels dan MCI gaan aanzwellen. Dit opent de weg voor deze gevallen om niet slechts als tijdelijk letsel te worden vergoed, en ook voor een breder spectrum van sequelae (die voor MCI zijn in de wet sterk beperkt en vereisen bovendien een gedetailleerd rapport om in aanmerking te worden genomen).
Een andere kwestie is de door de wet gestelde voorwaarde in die zin dat een MCI niet kan worden aangetoond door middel van aanvullende tests. Meer bepaald, SCIWORA en SCIWNA, hebben normale radiologische tests, en kunnen dus in de categorie van MCI vallen, ondanks de aanwezigheid van neurologische schade. Vooral wanneer de patiënt beweert dat hij/zij alleen pijn voelt en er bij het onderzoek geen neurologische afwijkingen worden ontdekt.
Een specifiek probleem zou kunnen voortvloeien uit standaardsymptomen. In deze gevallen kan de neuro-imaging duidelijk pathologisch zijn, maar er kunnen geen aanwijzingen zijn voor een traumatische oorsprong van deze afwijking. Dit komt zeer vaak voor. We hoeven alleen maar te denken aan gevallen met artrose, stijve wervelmassa’s of kanaalstenose. Aangezien wet 35/2015 normaliteit in de aanvullende tests vereist, zullen deze gevallen het noodzakelijk maken om enerzijds een oordeel te geven over de betekenis van deze bevindingen in het letsel. Sommige daarvan, ook al zijn ze degeneratief, kunnen een sleutelrol hebben gespeeld bij de beschadiging van het ruggenmerg. Van stijve massa’s is bekend dat zij ernstige mechanische effecten hebben op de aangrenzende beweeglijke tussenwervelschijven, neigend naar die welke op deze niveaus myelopathie in de hand werken. Neurologische stoornissen zijn beschreven na minimale letsels.30,31
Dat wil zeggen dat de classificatie van een geval als SCIWORET niet vooruitloopt op het niet-bestaan van traumatische effecten op het ruggenmerg ten gevolge van bijvoorbeeld een eerdere toestand. In deze gevallen is een zeer gedetailleerde analyse van causaliteit en co-causaliteit vereist, samen met een nauwkeurig begrip van de betekenis van de radiologische termen die in de neuro-imaging rapporten kunnen voorkomen.
Dus moeten wij ons bewust zijn van het bestaan van deze presentaties en het neurologisch klinisch onderzoek bijstellen. Dit vereist opleiding voor degenen die deze patiënten behandelen of beoordelen. Het neurologisch onderzoek is moeilijk en vereist ervaring. Soms vereist het verschijnen van “zachte tekenen” bij het onderzoek (b.v. een verborgen pyramidaal syndroom, een hypopallesthesie, een nystagmus, een wervelkolom-gerelateerde loopstoornis, hangende anesthesie, etc.) ervaring in het onderzoek en de behandeling van neurologische patiënten. Dit gebeurt niet altijd op de spoedeisende hulp of in de eenheden voor de beoordeling van lichamelijk letsel.
Anderzijds moet de MRI op de juiste wijze worden beoordeeld, omdat, zoals wij reeds hebben gezien, beschadiging van het ruggenmerg slechts in bepaalde sequenties zichtbaar is. Men moet zich ervan vergewissen dat het MRI-onderzoek sequenties met vetverzadiging, zoals STIR, omvat, alvorens eventuele neurologische schade uit te sluiten.
Artikel 155 zelf bepaalt dat licht cervicaal letsel wordt vergoed als tijdelijk letsel, mits de aard van het letsel aanleiding kan geven tot de schade volgens de volgende generieke causaliteitscriteria:
- –
Chronologisch, dat wil zeggen dat de symptomatologie zich voordoet binnen een medisch verklaarbare periode. In het bijzonder is het voor de toepassing van dit criterium van belang dat de symptomen zich binnen 72 uur na het ongeval voordoen, of dat de benadeelde binnen deze periode medische verzorging ontvangt.
- –
Van intensiteit, die erin bestaat dat het geleden letsel en het mechanisme waardoor het is ontstaan met elkaar in overeenstemming worden gebracht, rekening houdend met de intensiteit van het ongeval en met alle andere variabelen die de waarschijnlijkheid van het bestaan ervan kunnen beïnvloeden.
Deze formulering brengt twee bijkomende problemen met zich mee. Enerzijds is het bekend dat in gevallen van SCIWORA het optreden van de symptomen kan worden vertraagd, van enkele minuten tot 48 uur bij ongeveer 50% van de patiënten. Maar symptoomvrije intervallen tot 7 dagen zijn gemeld.32
Deze symptoomvrije periode is in verband gebracht met herhaalde ruggenmergletsels tegen instabiele wervels,1 hoewel zij ook andere oorzaken kan hebben, zoals vasculaire (dissecties, secundaire ischemische veranderingen, enz.).
Dientengevolge moet dit tijdscriterium met uiterste voorzichtigheid worden gehanteerd. Zelfs de limiet van 72 uur, die wet 35/2015 vaststelt voor het overwegen van een oorzaak-gevolg relatie, kan twijfelachtig zijn.
De mogelijkheid om neurologische schade in een SCIWORA te detecteren door middel van evoked potentials is voorgesteld als de beste optie. Niettemin is deze techniek niet vrij van vals-negatieven. In een uitgebreide serie van intra-operatieve monitoring van spinale chirurgie werden percentages van 0,36% (45 gevallen) gerapporteerd voor patiënten bij wie de neurologische schade niet door de evoked potentials werd aangetoond.33 Er zijn ook vals-negatieven met transcraniële magnetische stimulatie gepubliceerd.34 Bij continue monitoring tijdens chirurgische ingrepen was de sensitiviteit 89%,35 maar de sensitiviteit voor een geïsoleerde (niet-continue) test zou nog lager kunnen zijn.
Ook moet erop worden gewezen dat de modaliteit van de potentiaal aanleiding kan geven tot vals-negatieven. Indien alleen de motorische potentiaal wordt onderzocht, test men dus de motorische banen die zich in het anterolaterale deel van het ruggenmerg bevinden. De somatosensorische evoked potentials daarentegen onderzoeken de ruggenmergbanen, die zich hoofdzakelijk posterieur bevinden. Op deze wijze kan één van deze modaliteiten negatief zijn, en als de andere niet wordt uitgevoerd, zal het niet mogelijk zijn om de vrijwaring van het ruggenmerg in zijn geheel te verzekeren.
Conclusies
In de gezondheidszorg, maar vooral in medisch-juridische settings, moet uiterste zorgvuldigheid worden betracht bij de beoordeling van cervicale letsels, vooral bij symptomatische patiënten, die zich presenteren met pijn of met enig ander symptoom.
De punten van wet 35/2015 met betrekking tot cervicale letsels moeten flexibel worden geïnterpreteerd, omdat anders ernstige fouten kunnen worden gemaakt bij de beoordeling van de schade in deze gevallen. Specifiek, het bestaan van presentaties zoals SCIWORA, SCIWORET en SCIWNA impliceert dat de normaliteit van neuroimaging tests de mogelijkheid van ruggenmergschade niet uitsluit.
Zo ook stellen deze presentaties de criteria van proportionaliteit en chronologie in vraag die Wet 35/2015 eist als voorwaarde om een ruggenmergletsel te beoordelen, waarbij beide causaliteitscriteria flexibel moeten worden geïnterpreteerd en aangepast aan het geval in kwestie.
In deze gevallen kunnen neurofysiologische tests, en meer bepaald evoked potentials, aanleiding geven tot vals-negatieven, waardoor ze uitgebreid moeten worden uitgevoerd en met de nodige voorzichtigheid moeten worden geïnterpreteerd. De normaliteit van de tests sluit de aanwezigheid van ruggenmergschade na een ruggenmergletsel, zelfs een van geringe energie, niet uit.
In deze gevallen blijkt een geschikte en gedetailleerde anamnese – met onderzoek van symptomen of tekenen van een eerdere toestand, alsmede een deskundig en gedetailleerd neurologisch onderzoek – de beste manier te zijn om ruggenmergschade op te sporen, de onderzoeken te begeleiden en, kortom, een patiënt met een cervicaal letsel correct te beoordelen.
Opnieuw, en ondanks het feit dat Wet 35/2015 het over het hoofd lijkt te hebben gezien, door de bewijslast volledig bij de aanvullende tests te leggen, komt het axioma dat “in de geneeskunde de klinische symptomen op de eerste plaats staan” naar voren als het element van de grootste waarde in deze gevallen.
Belangenconflicten
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.