Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Afdeling Neurochirurgie, Algemeen Universitair Ziekenhuis van Alicante, Stichting ter Bevordering van Gezondheid en Biomedisch Onderzoek in de Regio Valencia (FISABIO), Alicante, Spanje
Epidemiologie
Herniatie van hersenweefsel door tegmen tympani defect is zeldzaam. Hoewel het meestal afhangt van aangeboren schedelbasisdefecten, trauma, infectie en tumoren, komen ook idiopathische en iatrogene gevallen voor1)2)3)4).
Ze worden meestal waargenomen bij patiënten die een mastoïdholteoperatie ondergingen als gevolg van chronische otitis media met of zonder cholesteatoom.
De incidentie van encephalocele ontwikkeld als gevolg van tegmen defect is verminderd met het gebruik van breedspectrum antibiotica en technologische ontwikkelingen in oorchirurgie.
Etiologie
Congenitale defecten van de tegmen tympani ontwikkelen zich ventraal van het ganglion geniculate en kunnen te wijten zijn aan onvolledige ossificatie van het tegmentale proces van het otisch kapsel.5).
Inadequate sluiting van de petrosquameuze hechtdraad kan ook een factor zijn6).
Defecten in de tegmen tympani kunnen gepaard gaan met defecten in de bovenliggende dura, met als gevolg het uittreden van cerebrospinaal vocht (CSF) of corticaal weefsel, waardoor een encephalocele wordt gevormd. Trauma of infectie waarbij het middenoor en het slaapbeen betrokken zijn, zijn waarschijnlijke overwegingen, maar vaak is de otorroe die gepaard gaat met een tegmen tympani defect een spontaneus cerebrospinale vloeistof otorroe.7).
Karakteristiek is dat de aandoening optreedt bij verder gezonde oren en het gevolg is van embryogene defecten in de dura mater en de aangrenzende tegmen tympani. Na jaren van blootstelling aan fysiologisch normale CSF druk, kunnen deze fouten fistuliseren in het tympanomastoide compartiment en predisponeren tot de ontwikkeling van een encephalocele.
Types
Clinische types van tegmenplaatdefecten:
Primair (spontaan)
Secondair:
Cholesteatoom
Necrotiserende ontstekingen van het slaapbeen (diabetes mellitus)
Traumatisch
chirurgisch (iatrogeen)
Neoplastisch
Accidenteel ontdekt
Clinische kenmerken
Het begin kan op elke leeftijd zijn, maar komt vaker voor na de leeftijd van 40 jaar. Ongeveer 20% van de gevallen heeft een voorgeschiedenis van een of meer vlagen van meningitis.
Spontane otorrhea van het hersenvocht als gevolg van defecten aan de tegmen tympani kan leiden tot slechthorendheid en predisponeert tot meningitis. Aanvallen of neurologische stoornissen zijn bijkomende risico’s, vooral wanneer zij gepaard gaan met een encephalocele.
Clinische presentaties:
Unilaterale persisterende OME
Aurale volheid+/- gehoorverlies
CSF otorhea -. otorhinorhea
Levensbedreigende gebeurtenissen (meningitis)
Pulserende uitwendige en/of middenoormassa’s
Historie van chronische oorontsteking
Historie van oortrauma/chirurgie
Diagnose
De plaats van het lek wordt gekenmerkt door één of meer defecten van 2-5 mm in de dura mater en de aangrenzende benige plaat, meestal in het gebied van de petrous ridge. Ongeveer 25% van de defecten zijn geassocieerd met kleine meningocellen of meningoencephalocellen.
Gecomputeerde tomografische en magnetische resonantie beeldvorming, alsmede testen met fluoresceïne kleurstof, geven bevestigende diagnostische gegevens.
Behandeling
Tegmen tympani defect behandeling.
Copeland Techniek
Voor reparatie van spontane, postchirurgische, of posttraumatische middenoor en mastoïd meningoencephalocels die zich uitstrekken door de middelste fossa vloer, of bij het uitvoeren van reparatie van superior semicircular canal dehiscentie, Copeland et al. geven de voorkeur aan een standaard middelste fossa benadering met intra-operatieve gezichtszenuw monitoring.
Een kromlijnige incisie wordt gemaakt vanaf de tragus van het oor tot aan de temporopariëtale kruising. 
Tijdens de dissectie worden de hoofdhuid en het pericranium gescheiden van de fascia temporalis, die voor later gebruik wordt geoogst. De spier wordt vervolgens losgemaakt van zijn benige oorsprong en inferieur gedraaid om het squameuze slaapbeen, de wortel van het zygoma en de uitwendige gehoorgang bloot te leggen.
1.-De achterwortel van het zygoma
2.- Asterion.
Er wordt een craniotomie verricht anterior en posterior van de uitwendige gehoor meatus en er wordt getracht de inferieure rand gelijk te houden met de vloer van de middenfossa.
1.- Externe auditieve meatus
De temporale dura wordt posterieur naar anterieur van de schedelbasis weggesneden om verwonding van de grote oppervlakkige petrosale zenuw of van het loskomende ganglion geniculate en van de aangezichtszenuw te voorkomen.
* Defect
** Nervus petrosalis superficialis
Intraoperatief wordt mannitol (0,5 mg/kg IV) toegediend om de atraumatische elevatie van de temporale kwab te vergemakkelijken.
Echter, de optie van een lumbaal extern drainagesysteem voor het vrijmaken van cerebrospinaal vocht kan de graad van retractie van de temporale kwab verminderen en kan zeer effectief worden gebruikt.
Zoals passend bij de operatieve indicatie, worden encefalocellen geamputeerd en worden breuken in de dura hersteld met 5-0 of 6-0 Prolene hechtdraad (Ethicon, Somerville, NJ).
Elk duidelijk encephalocele wordt voorzichtig uit het middenoor verwijderd, waarbij men erop let de gehoorbeentjes niet te disarticuleren. Indien dehiscent, wordt het superieure halfcirkelvormige kanaal afgesloten met botstof en botwas (Angiotech, Vancouver, BC). De bodem van de middenkaak wordt vervolgens weer opgevuld met behulp van de fascia-bot-fascia-techniek.
Er wordt eerst een royaal stuk fascia temporalis over het (de) tegmen-defect(en) gelegd. Vervolgens wordt uit de craniotomieflap een split-thickness bottransplantaat geoogst dat ten minste driemaal zo groot is als het tegmendefect.
In plaats van dit eenvoudigweg over de fascia te plaatsen, wijzigden Copeland et al. de techniek echter in het vastzetten van het transplantaat aan de inferieure rand van de craniotomiemarge met behulp van een enkele rechte plaat en twee schroeven van een craniotomiefixatiesysteem (OsteoMed, Addison, TX).
Ten slotte wordt de resterende fascia temporalis over het vastgezette bottransplantaat gelegd, tegen de inheemse subtemporale dura, waarmee de fascia-bot-fascia sandwich wordt voltooid. De gehele constructie wordt vervolgens bedekt met fibrine kit (Baxter, Deerfield, IL). De craniotomie en de wond worden op de gebruikelijke wijze gesloten8).
Complicaties
Spontane otorrhea van de cerebrospinale vloeistof als gevolg van tegmen tympani defecten kan leiden tot gehoorstoornissen en predisponeren tot meningitis. Toevallen of neurologische stoornissen zijn bijkomende risico’s, vooral wanneer ze geassocieerd zijn met een encephalocele9).
Caseserie
2017
Zesentwintig patiënten de gemiddelde leeftijd bij operatie was 60 ± 14 jaar en 65% van de patiënten was vrouw. De meerderheid van de defecten betrof zowel het tegmen mastoideum als de tympani (69%); meervoudige defecten waren aanwezig bij 11 patiënten. Er werd een kleine craniotomie (2 × 3 cm) uitgevoerd en de defecten werden gerepareerd met composiet transplantaten gemaakt van fascia, bot en/of kraakbeen, en een dural substituut bevestigd met hechtdraad. De hechtdraad werd lang gelaten en ging van de middenkaak door het defect naar het mastoïd. Bij een gemiddelde follow-up van 8,3 maanden, werden geen patiënten met terugkerende CSF lekkage waargenomen. Significante verbeteringen in zowel de gemiddelde zuivere toon als de lucht-botspleet werden waargenomen voor het gehele cohort (p = 0,04 en p = 0,02, respectievelijk).
Een gecombineerde transmastoid-middle cranial fossa voor de reparatie van laterale schedelbasis CSF fistels en encephaloceles met behulp van de hechtdraad “pull-through” techniek is doeltreffend en het complicatieprofiel is gunstig. Deze methode vergemakkelijkt betrouwbare plaatsing van een composietgraft in het centrum van laterale schedelbasisdefecten via een kleine craniotomie die retractie van de temporale kwab minimaliseert10).
2014
Tweeëntwintig patiënten die chirurgische reparatie ondergingen van tegmendefecten geassocieerd met cerebrospinale vloeistof (CSF) lekkage en/of meningocele/meningoencephalocele door een gecombineerde transmastoide/minicraniotomische benadering.
Een retrospectieve beoordeling van video’s van operaties en grafieken van patiënten met tegmen tympani of tegmen antri defecten en CSF lekkage, temporale kwab encephalocele, en/of meningoencephalocele.
Alle patiënten ondergingen de gecombineerde benadering en hadden hun defecten gesloten, zonder significante intraoperatieve of postoperatieve complicaties.
Mastoidectomie met temporale minicraniotomie vertegenwoordigt een effectieve benadering bij patiënten met tegmen tympani dehiscentie; de voordelen van deze techniek zijn de controle van de vloer van de middelste schedelgroeve en de mogelijkheid om benige defecten te bereiken die anterieur gelegen zijn zonder manipulatie van de ossiculaire keten en temporale kwab11).
2013
8 personen die zich presenteerden met CSF otorrhea en MCF encephaloceles geassocieerd met conductief gehoorverlies. Defecten in de tegmen tympani werden bij alle patiënten waargenomen op preoperatieve craniale beeldvorming, en zes van de acht patiënten hadden een geassocieerde encephalocele. De gemiddelde leeftijd was 57 jaar (range 26 tot 67) met een man:vrouw verhouding van 7:1. De meeste defecten traden op aan de linkerkant (6 links/2 rechts). Een standaard MCF benadering en herstel van het durale defect met een autoloog durale transplantaat (Durepair of DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) en een synthetische polymeerlijm (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) werd in elk geval met universeel succes uitgevoerd. Oplossing van de CSF otorrhea werd waargenomen in alle gevallen. Op één na vertoonden alle gevallen een verbetering van het gehoor. Eén patiënt ontwikkelde een vertraagde meticillineresistente Staphylococcus aureus meningitis 3 maanden na de operatie, die oploste met chirurgische re-exploratie en antibiotische therapie. De gezichtszenuw werd standaard gecontroleerd. Alle patiënten vertoonden een normale gezichtsfunctie postoperatief. Alleen bij de eerste drie patiënten werd profylactisch een lumbale drain geplaatst. De MCF-benadering is een uitstekende manier om CSF-lekken en encefaloceles ten gevolge van tegmen tympani en dural defecten effectief te herstellen12).
2005
11 defecten van de tegmen tympani of het mastoïdale dak, Routing symptoom was in alle gevallen ten minste een eerdere meningitis. Radiologische diagnostiek omvatte hoge-resolutie computertomografie (CT) en magnetische resonantie imaging (MRI), alsmede CT- of MR-cisternografie. De transtemporale benadering werd ook uitgevoerd bij grote defecten van de tegmen tympani en het mastoïdaal dak, alsook bij recidieven13).
1994
Twee klinische gevallen, de temporale bot histopathologische bevindingen in een derde geval met fatale meningitis14).