INLEIDING
Rechterzijdige infectieuze endocarditis (IE) komt vaak voor bij intraveneuze drugsgebruikers en vertegenwoordigt 35%-60% van de endocarditisgevallen in deze populatie.1,2 Vóór de toename van intraveneuze drugverslaving in de afgelopen decennia was rechtszijdige endocarditis zeldzaam en kwam bijna uitsluitend voor bij patiënten met hartafwijkingen.3,4 Volgens de huidige schattingen van grote series komt slechts 5%-10% van rechtszijdige IE voor bij niet-verslaafde patiënten.5,6 Definitieve diagnoses van rechtszijdige IE zijn uitzonderlijk bij niet-verslaafde patiënten zonder predisponerende hartziekte. In de literatuur zijn zeer weinig van dergelijke gevallen gerapporteerd en de diagnose ervan kan een aanzienlijke klinische uitdaging vormen.7
Wij beschrijven het geval van een man zonder voorgeschiedenis van venapunctie, die onlangs op onze afdeling werd gediagnosticeerd met tricuspidalisklep-endocarditis in een morfologisch normale klep.
CLINISCHE CASE STUDIE
Een 57-jarige man met een voorgeschiedenis die alleen opmerkelijk was voor een ulcus duodenalis dat al enkele jaren inactief was, werd opgenomen vanwege een koortsig syndroom (tot 40°C) van zeven dagen, ernstige gegeneraliseerde gewrichts- en spierpijn met aanzienlijke prostratie, roodachtige stipvormige huidlaesies op beide benen, en ontsteking van de linkerschouder en elleboog. Hij vertoonde geen klinische infectieuze focus van de respiratoire, abdominale, genitourinaire of otorhinolaryngologische tractus. Hij ontkende het gebruik van injectiedrugs of intraveneuze katheters. Hij had geen alcoholgebruik, risicogedrag voor seksueel overdraagbare aandoeningen of recente tandheelkundige ingrepen. Hij had geen voorgeschiedenis van reumatische koorts. De klinische voorgeschiedenis van de patiënt omvatte een kleine oppervlakkige laesie op de linker elleboog die 5 weken eerder was opgetreden en waarvan de genezing enkele dagen had geduurd.
Lichamelijk onderzoek toonde een temperatuur van 38°C, fijne eind-inspiratoire crackles in het onderste derde deel van beide longvelden, een aanzienlijke beperking in mobiliteit als gevolg van hevige gewrichts- en spierpijn, tekenen van ontsteking in de linker acromioclaviculaire en sternoclaviculaire gewrichten en in mindere mate in de linker elleboog, en meerdere dot-achtige purpurisch-petechiale laesies op beide benen, die negatief waren op diascopie. Alle andere aspecten van het uitgebreide lichamelijk onderzoek waren normaal. Er waren geen huid- of slijmvliesstigmata van endocarditis, venapunctie-sporen, hartruis, lymfadenopathie, tekenen van meningisme, of neurologische symptomen.
Laboratoriumanalyses toonden normocytaire anemie (10.5 g/dL hemoglobine), leukocytose (23 000/μL) met neutrofilie (85%), veranderingen in het leverpanel met matige cholestase (bilirubine, 2,0 mg/dL; alkalische fosfatase, 416 U/L; GGT, 75 U/L), en microscopische hematurie (20 RBC’s per veld). Bilaterale betrokkenheid van het basale parenchym werd gezien op de röntgenfoto van de borst. Serologie voor humaan immunodeficiëntievirus was negatief. Oxacilline-gevoelige Staphylococcus aureus groeide in alle vier de bloedkweken en transesofageale echocardiografie toonde een mobiele, 16×3 mm, filiforme vegetatie in het laterale blad van de tricuspidalisklep, die morfologisch normaal was afgezien van deze functie (figuur 1). Er waren geen tekenen van vegetaties in de mitralis-, aorta- of pulmonaalkleppen, die alle normaal waren. Deze bevindingen werden bevestigd in het 24 dagen later verrichte vervolgonderzoek met transesofageale echocardiografie.
Fig. 1. Transesophageale echocardiogram toont een beweeglijk, 16×3 mm, filiform beeld ingebracht in het mediale segment van het atriale aspect van de laterale leaflet van de tricuspidalisklep, consistent met een vegetatie.
Chest computed tomography (CT) (figuur 2) toonde meerdere perifere pulmonale knobbeltjes, wat septische emboli suggereert. Er werden geen veranderingen waargenomen op röntgenfoto’s van de schouders en ellebogen. De diagnose van IE van de tricuspidalisklep zonder duidelijke predisponerende aandoening werd vastgesteld. De toegangspoort werd niet precies geïdentificeerd, hoewel de door de patiënt beschreven huidlaesie van de linker elleboog in aanmerking werd genomen, hoewel er geen significante aanwijzingen voor ontsteking waren. De endocarditis werd gecompliceerd door asymptomatische pulmonale betrokkenheid, anemie, vasculitische purpura, en oligoarthritis, waarschijnlijk te wijten aan een immunologisch mechanisme. Er werd geen huidbiopsie verricht omdat de laesies regressief waren, en de synoviale vloeistof werd niet onderzocht vanwege de kleine hoeveelheid.
Fig. 2. Computertomografiebeeld van de borstkas waarop verschillende kleine, bilaterale, perifere en subpleurale knobbeltjes te zien zijn, met in sommige gevallen cavitatie, wat wijst op septische emboli. De wigvormige opaciteiten met een inwendig luchtbronchogram, waarbij de basis in contact is met het borstvlies, suggereren kleine longinfarcten.
Therapie met parenterale cloxacilline in een dosis van 2 g/4 h werd gestart. Deze behandeling werd gewijzigd in cefazolin nadat bevindingen werden waargenomen die consistent waren met immunoallergische interstitiële nefritis (verslechtering van de nierfunctie met aanzienlijke perifere eosinofilie en eosinofilurie, die alle verdwenen met de verandering van antibioticum), hoewel er geen histologische bevestiging was. Een latere challenge studie werd niet nodig geacht. Na 6 weken specifieke intraveneuze antibioticatherapie waren de bloedkweken negatief, was de patiënt hemodynamisch stabiel en waren de gewrichtssymptomen volledig verdwenen, zonder radiologische restverschijnselen.
DISCUSSIE
Infectieuze endocarditis komt niet vaak voor bij patiënten die geen drugs gebruiken en geen predisponerende hartziekte hebben.8 Infectie van de rechterhartkleppen komt voor in 5%-10% van alle gevallen van infectieuze endocarditis1,5,6,9,10 en wordt bijna altijd geassocieerd met intraveneus drugsmisbruik, veruit de meest voorkomende predisponerende factor, waarbij meer dan 80% van de gevallen van tricuspidalisklep-endocarditis zich voordoet bij drugsverslaafden.11 Rechtszijdige IE komt veel minder vaak voor bij niet-verslaafde patiënten als complicatie van permanente intraveneuze katheterplaatsing, onbehandelde huid- of genitale infecties,10,12,13 of onderliggende aangeboren hartaandoeningen.4 Betrokkenheid van de tricuspidalisklep bij een patiënt zonder predisponerende aandoeningen en een structureel normaal hart, zoals bij de beschreven patiënt voorkwam, is een klinische zeldzaamheid waarbij de diagnose vrij gecompliceerd kan zijn.7 Er zijn geen grote studies die de frequentie en klinische kenmerken van deze aandoening hebben onderzocht en gekwantificeerd.
In het algemeen komt geïsoleerde IE van de natieve tricuspidalisklep bij niet-verslaafde volwassenen voor bij jongere patiënten, tot in het vijfde decennium van het leven.8,14 In de meerderheid van de gevallen (70%) zijn er onderliggende medische aandoeningen (alcoholisme, abortus, colonziekte, immunodeficiëntie, permanente katheters, septisch proces in de mondholte, huid of genitaliën, etc).7,10,12,14 Geen van deze aandoeningen werd duidelijk geïdentificeerd in het gepresenteerde geval.
Vanuit etiologisch oogpunt is de ziekteverwekker die het vaakst wordt geïsoleerd S aureus (hoewel in een kleiner percentage dan is beschreven bij drugsverslaafden). De toegangspoort van het micro-organisme tot de bloedbaan wordt niet altijd bepaald, zoals leek te gebeuren in het onderhavige geval, waar de huidlaesie geen uitsluitsel gaf. Een inflammatoir huidproces dat het bacteriële brandpunt van de infectie had kunnen zijn, werd nooit geïdentificeerd. Niettemin is de bacteriëmie meestal endogeen en community-acquired, en de huid is de meest voorkomende ingangspoort, vooral in het geval van S aureus.7,8,14 Andere bronnen van infectie zijn de urogenitale tractus en het colon.13,14
De klinische presentatie bestaat steevast uit persisterende koorts geassocieerd met pulmonale gebeurtenissen (meestal asymptomatisch), anemie en microscopische hematurie, tekenen die het “tricuspid syndroom” vormen, volgens de beschrijving van Nandakumar en Raju.7 De afwezigheid van perifere stigmata van endocarditis of relevante murmurs in de meerderheid van de gevallen is opmerkelijk. Het geruis van tricuspidalisregurgitatie wordt meestal niet waargenomen op het moment dat de tekenen en symptomen zich voordoen, zoals in het beschreven geval. Onder de systemische manifestaties zijn de gewrichts-, spier- en huidsymptomen die in het door onze patiënt gepresenteerde beeld domineren, niet opgenomen in de typische klinische gegevens beschreven voor niet-verslaafde patiënten met natieve tricuspidalisklep IE in de belangrijkste series.7,12,14 Dit feit maakt het beschreven geval, waarin betrokkenheid van het linkerhart werd uitgesloten door 2 transesofageale echocardiografieën in een interval van meer dan 3 weken, nog ongebruikelijker.
Zoals in elk geval van IE zijn het klinisch beeld, positieve bevindingen op de bloedkweek en echocardiografie (de gouden standaard) de belangrijkste diagnostische hulpmiddelen bij IE met inwendige tricuspidalisklep. In het algemeen is de prognose uitstekend met medische behandeling (specifieke antibiotische therapie en ondersteuning hebben een hoog succespercentage) en de ontwikkeling van hartfalen is ongewoon. In slechts 25% van de gevallen is een klepvervanging of operatie nodig. De indicaties voor de laatste optie zijn dezelfde als bij elke patiënt met IE: falen van antibiotische therapie met persisterende koorts, of rechter hartfalen.4,10,15 De mortaliteit geassocieerd met inwendige tricuspidalisklep IE is lager dan die beschreven voor endocarditis bij patiënten met een predisponerende aandoening.8