Verworven cystische nierziekte

Epidemiologie

De incidentie neemt toe met de tijd dat een patiënt azotemisch is en wordt geschat op 44% na drie jaar dialyse en 90% na tien jaar dialyse 5. Het komt even vaak voor bij hemodialyse als bij peritoneale dialyse 3.

Klinische presentatie

Zo vaak asymptomatisch. Cystebloeding kan flankpijn en hematurie veroorzaken 3.

Pathologie

Hoewel uremie geassocieerd is met een uiteindelijke ontwikkeling van verworven cysteuze nierziekte, is de pathogenese momenteel onbekend. Sommige theorieën suggereren dat tubulaire epitheliale hyperplasie door accumulatie van groeifactoren, zoals epidermale groeifactor een rol kan spelen 7.

De hyperplastische niercysten in ACKD zijn beschouwd als een mogelijke bron van dialyse-geassocieerd niercelcarcinoom 8.

Radiografische kenmerken

De klassieke beeldvormingsverschijnselen zijn meerdere bilaterale kleine niercysten, die zowel in de cortex als in de medulla voorkomen, waarbij beide nieren typisch klein van omvang zijn (raadpleeg het artikel over chronische nierziekte (CKD) voor een brede bespreking van de gecorreleerde beeldvormingsbevindingen van de aandoening).

Diagnostische criteria omvatten:

• patiënten met chronisch nierfalen
  • nieren meestal kleiner
• >3-5 cysten in elke nier
• cysten zijn meestal corticaal, maar kunnen ook medullair zijn

Behandeling en prognose

Renale transplantatie wordt geacht verworven niercysten te verhelpen, maar er bestaat nog steeds een risico op niercelcarcinoom in de oorspronkelijke nieren.

Complicaties

• bloeding in cysten, die af en toe voorkomt
• ontwikkeling van niercelcarcinoom in ~7%
  • beeldvormende screening voor deze patiënten is omstreden 2,4,6
    • één screeningsstrategie beeldt patiënten <55 jaar af die al drie jaar aan de dialyse zijn 3

Geschiedenis en etymologie

ACKD werd voor het eerst beschreven in 1977 door MS Dunnil et al. 4,6.