Pahanlaatuiset perikardiaaliset effuusiot

Esittely Pahanlaatuiset perikardiaaliset effuusiot (Malignant pericardial effusions, MPE) ovat harvinainen pitkälle edenneen syöpäsairauden aiheuttama komplikaatio, mutta niihin liittyy korkea sairastuvuus ja kuolleisuus. Tässä pikatiedotteessa käsitellään MPE:n diagnostiikkaa ja hoitoa.

Epidemiologia ja ennuste Noin 10 %:lle syöpäpotilaista kehittyy sydänmetastaaseja, joista ~75 % vaikuttaa epikardiumiin (1, 2). Vain kolmasosalle näistä potilaista kehittyy kuitenkin kliinisesti merkittävä MPE (1). Keuhko- ja rintasyöpä ovat yleisimmät syyt. MPE:hen liittyy huono ennuste. Tutkimusten mukaan elossaoloajan mediaani on 2-3 kuukautta MPE:n diagnosoinnin jälkeen, ja keskimääräinen elossaoloaika on 5 kuukautta kiinteiden kasvainten osalta ja 20 kuukautta hematologisten pahanlaatuisten kasvainten osalta (3, 4).

Fysiologia ja oireet Sydänpussitila täyttyy normaalisti <50 ml:lla seroosinestettä. Kun tämä tilavuus kasvaa epikardiaalisten tai perikardiaalisten etäpesäkkeiden tai lymfaattisen tukoksen vuoksi, sekä oikean että vasemman kammion vajaatoiminta voi ilmetä riittämättömän täytön vuoksi. Merkkejä ja oireita ovat perifeerinen ja keuhkoödeema, rintakipu, yskä, hengenahdistus ja ortopnea. Oireiden vakavuus riippuu MPE:n tilavuudesta sekä sen kertymisen nopeudesta; vakavissa tapauksissa voi esiintyä sydämen tamponaatiota ja sokkia. Kaikututkimus on aiheellinen aina, kun MPE:tä epäillään. Se ei ainoastaan vahvista nestevajauksen olemassaoloa, vaan sen löydökset voivat myös määrittää, onko kiireellinen hoito tarpeen (esim. jos tamponaation merkkejä ilmenee). Diagnostinen perikardiocentesis tai sydänpussin biopsia on joskus tarpeen effuusion syyn varmistamiseksi.

Hoitovaihtoehdot

• Systeeminen solunsalpaajahoito tai sädehoito ovat tehokkaita solunsalpaajahoitoon tai sädehoitoon herkissä kasvaimissa, kuten aiemmin hoitamattomassa rintasyövässä ja monissa lymfoomissa. Molempien hoitomuotojen uudelleenkertymisprosentti on kaiken kaikkiaan noin 1/3, riippuen potilaan kokonaisvaltaisesta taudinkulusta ja hoitovasteesta (5).
• Perikardiocentesi johtaa välittömään oireiden lievittymiseen useimmilla potilailla, mutta effuusio saattaa kuitenkin kertyä uudelleen, jolloin perikardiocentesi on toistettava (joissakin sarjoissa 1-2 viikon kuluessa) (6).
• Perikardiskleroosissa käytetään sklerosoivaa ainetta, jonka tarkoituksena on arpeuttaa sydänpussin perikardium epikardiumiin, mikä estää MPE:n uudelleen kertymisen (samanlainen kuin pleuraeffuusiossa – katso Fast Fact #157). Useita aineita on tutkittu, kuten doksisykliiniä, minosykliiniä ja bleomysiiniä. Onnistumisprosentti (ei uudelleen kertymistä 30 päivän kuluttua) on noin 70-90 % (7, 8). Pidempiaikaisia onnistumisprosentteja ei ole määritetty, koska tutkimuspotilaiden elossaoloaika on heikko. Tärkeimmät haittavaikutukset ovat rintakipu (50-70 %), sydämen rytmihäiriöt ja kuume (8, 9, 10). Doksisykliinin ja bleomysiinin vertailussa on osoitettu, että bleomysiinillä on vähemmän haittavaikutuksia ja että se johtaa lyhyempiin sairaalahoitojaksoihin (10, 11, 12).
• Kirurgiset dekompressiohoidot vaihtelevat vähemmän invasiivisista (palloperikardiotomia, subksifoidinen tai toraskopioperikardiostomia) laajempiin (avoin thorakotomia, johon liittyy sydänpussin poisto (perikardian strippaus)). Usein luodaan sydänpussin ”ikkuna” (joka mahdollistaa jatkuvan nesteen poistumisen ulkoisesti tai sisäisesti, esimerkiksi pleuraonteloon). Tapaussarjoista on saatu viitteitä siitä, että uusintakertymätapaukset kirurgisilla hoidoilla ovat vähäisiä (alle 15 % jopa 10 kuukauden kuluttua) (13, 14, 15).

Päätöksenteko MPE:iden hoito riippuu siitä, kuinka kiireellistä hoitoa tarvitaan, siitä, miten todennäköisesti kasvain reagoi kasvainvastaiseen hoitoon, ja potilaan odotettavissa olevasta elossaolosta. Päätöksentekoon suositellaan moniammatillista lähestymistapaa, jossa lääketieteellinen ja säteilyonkologia, kardiologia ja rintakehäkirurgia ovat mukana. Yksinkertainen sydänpussin tyhjennys voi olla aiheellinen potilaille, joiden ennuste on lyhyt (<1 kuukausi), erityisesti jos heidän MPE:nsä ei odoteta kertyvän uudelleen heidän jäljellä olevan elinaikansa aikana. Oireinen potilas, jolla ei ole merkkejä tamponaatiosta ja jolla on kemoterapialle herkkä kasvain, kuten hoitamaton rintasyöpä, voi saada pysyvän vasteen sydänpussin perikardiocentesiasta oireiden lievittämiseksi, jota seuraa kemoterapia. Potilaat, joiden ennuste on pidempi (>1 kk) ja joiden odotetaan kertyvän MPE:t uudelleen, hyötyvät todennäköisesti eniten skleroosista tai kirurgisesta dekompressiosta; tällä hetkellä ei ole selkeää näyttöä siitä, että toinen strategia olisi parempi kuin toinen. Oireenmukainen hoito ilman erityisiä toimenpiteitä MPE:hen on sopiva vaihtoehto potilaille, joiden ennuste on hyvin lyhyt, ja niille, jotka kieltäytyvät invasiivisemmista hoidoista.

1. Klatt EC, Heitz DR. Sydämen etäpesäkkeet. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoidal pericardial drainage for pericardial tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, ym. riskitekijät, jotka vaikuttavat eloonjäämiseen potilailla, joilla on subxiphoidaalinen perikardiostomia. Chest. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Onkologiset hätätilanteet. In: Hall JB, et al, eds. Principles of Critical Care. 3rd Edition. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Pericardial effusion in patients with cancer: outcome with contemporary management strategies. HEART. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intraperikardiaalinen minosykliiniskleroosi pahanlaatuisen sydänpussin effuusion hoitoon. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. Perikardiskleroosi pahanlaatuisen perikardiaalisen effuusion ja sydämen tamponaation ensisijaisena hoitomuotona. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Management of malignant pericardial effusion Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. Sklerosoivien aineiden doksisykliinin ja bleomysiinin prospektiivinen vertailu pahanlaatuisen sydänpussinesteen ja sydämen tamponaation ensisijaisessa hoidossa. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. A simple technique to manage malignant pericardial effusion with a local instillation of bleomycin in non-small cell carcinoma of the lung. Oncology. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Treatment of malignant pericardial tamponade with sclerosis induced by instillation of bleomycin. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Percutaneous balloon pericardiotomy for malignant pericardial tamponade. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Percutaneous balloon pericardial window for patients with malignant pericardial effusion and tamponade. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Percutaneous balloon pericardiotomy for the treatment of cardiac tamponade and large pericardial effusions: description of technique and report of the first 50 cases. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: University of Alberta, Edmonton, Alberta.

Version historia: Sean Marks MD (Medical College of Wisconsin) ja apulaistoimittaja Drew A Rosielle MD (University of Minnesota Medical School) ovat toimittaneet Fast Facts and Concepts -julkaisun vapaaehtoisen vertaisarviointitoimituskunnan anteliaalla tuella, ja sen on julkaissut verkossa Wisconsinin palliatiivisen hoidon verkosto (Palliative Care Network of Wisconsin); kunkin yksittäisen Fast Fact -julkaisun laatijat ovat yksin vastuussa kyseisen Fast Fact -julkaisun sisällöstä. Pikatiedot ovat kokonaisuudessaan saatavilla osoitteessa Palliative Care Network of Wisconsin, jossa on yhteystietoja ja miten Pikatietoihin voi viitata.

Copyright: Kaikki Fast Facts ja käsitteet julkaistaan Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International Copyright (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) -lisenssillä. Pikatietoja saa kopioida ja levittää vain ei-kaupallisiin, opetustarkoituksiin. Jos muokkaat tai levität jotakin Fast Factia, ilmoita siitä meille!

Disclaimer: Fast Facts and Concepts tarjoavat koulutustietoa terveydenhuollon ammattilaisille. Nämä tiedot eivät ole lääketieteellisiä neuvoja. Pikatietoja ei päivitetä jatkuvasti, ja uutta turvallisuustietoa voi ilmaantua pikatiedon julkaisemisen jälkeen. Terveydenhuollon tarjoajien on aina käytettävä omaa riippumatonta kliinistä harkintaansa ja kuultava muita asiaankuuluvia ja ajan tasalla olevia asiantuntijoita ja resursseja. Joissakin Pikatiedoissa mainitaan tuotteen käyttö annoksessa, käyttöaiheessa tai muulla kuin tuotteen merkinnöissä suositellulla tavalla. Näin ollen ennen tällaisen tuotteen käyttöä on tutustuttava viralliseen lääkemääräykseen.