Background: 43-letni mężczyzna rasy kaukaskiej zgłosił się do kliniki dermatologii z rocznym wywiadem dotyczącym wysypki na ramionach, szyi i klatce piersiowej. Miejscowe sterydy i leki przeciwhistaminowe przynosiły ograniczoną ulgę. W tym samym okresie opisywał również bóle i sztywność stawów, które dotyczyły jego rąk i kolan. Konsultacja reumatologiczna ujawniła objawy wielostawowej symetrycznej bólów małych stawów i stawów kolanowych przy braku typowych cech zapalenia, takich jak obrzęk, sztywność czy zmienność dobowa. Opisał również obfite nocne poty. Po zastosowaniu naproksenu i prednizolonu uzyskano znaczną poprawę w zakresie objawów stawowych. Był byłym palaczem bez innych istotnych chorób współistniejących, narażenia zawodowego lub wywiadu rodzinnego.
Metody: Badanie ujawniło liczne, dyskretne, błyszczące, jędrne grudki i małe guzki na policzkach, szyi, nad brwiami i w miejscach okołopaznokciowych. Obecny był rumień wokół szyi, liczne xanthelasma i ciepły, umiarkowany wysięk w lewym kolanie. Badanie ogólnoustrojowe było poza tym prawidłowe. Wstępna diagnoza różnicowa obejmowała amyloidozę, sarkoidozę, zapalenie skórno-mięśniowe i mucynozę skórną.
Poszukiwano dalszych testów potwierdzających: ACE było nieznacznie podwyższone (80 μl), poza tym badania krwi były bez zmian, w tym: FBC, kreatynina, LFT, CRP, ESR, CK, hepatitis screen, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, dopełniacze, CCP, RF i moczany. Poziom cholesterolu całkowitego wynosił 5,4, a trójglicerydów 1,9. Zdjęcia rentgenowskie rąk i kolan były prawidłowe.
TK klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy nie wykazały obecności nowotworu złośliwego.
Biopsja punkcyjna 6 mm z tylnej części szyi wykazała kolagen naskórkowy zamykający ograniczone skupisko jednojądrzastych i wielojądrzastych histiocytów z eozynofilową cytoplazmą ze szkła mielonego. Jest to diagnostyczne dla wieloośrodkowej retikulohistiocytozy (MRH).
Wyniki: Zmniejszenie dawki steroidów doustnych oraz terapia skojarzona hydroksychlorochiną 200 mg dziennie i metotreksatem 15 mg tygodniowo przyniosły dobry efekt. Rumień, artralgia i ogólnoustrojowy niepokój ustąpiły wraz ze spłaszczeniem guzków i grudek. Objawy zaostrzyły się po zakończeniu leczenia doustnymi steroidami, co wymagało miareczkowania dawki metotreksatu do 20 mg tygodniowo. Pozostawał stabilny na tym schemacie do czasu zarażenia wirusem Zika, co wymagało czasowego odstawienia DMARDs.
Wniosek: MRH jest rzadkim schorzeniem układowym charakteryzującym się grudkowo-krostkowymi zmianami skórnymi o wzorze koralowych paciorków. U połowy chorych dochodzi do ciężkiego, destrukcyjnego zapalenia wielostawowego. W rzadkich przypadkach może dojść do zajęcia ogólnoustrojowego, w tym dróg oddechowych, wątroby i śledziony. Etiologia nie jest znana. Około 25% przypadków jest związanych z nowotworami złośliwymi i pacjenci powinni być poddawani badaniom przesiewowym w momencie rozpoznania. Leczenie polega zwykle na podawaniu steroidów i metotreksatu, ale do opanowania destrukcyjnego zapalenia stawów może być konieczne zastosowanie cyklofosfamidu. Istnieją doniesienia o przypadkach stosowania terapii anty-TNF z dobrym skutkiem.
MRH jest rzadkim, ale ważnym czynnikiem różnicującym wysypkę i bóle stawów. Szybkie i agresywne leczenie jest wymagane, aby zapobiec destrukcyjnemu zapaleniu stawów. Osoby dotknięte chorobą powinny być monitorowane pod kątem obecności objawów ogólnoustrojowych i choroby nowotworowej.
Oświadczenie o ujawnieniu informacji: Autorzy nie zgłosili konfliktu interesów.
.