Wprowadzenie
Tkanka piersi pochodzi z ektodermy embrionalnej. Tak zwana linia mleczna rozciąga się od pachy do przyśrodkowej części pachwiny.1 Podczas embriogenezy tkanka ta ulega spontanicznej regresji, z wyjątkiem okolicy klatki piersiowej, gdzie u dorosłych daje początek piersiom.
Gdy regresja pozostałości linii mlecznej nie następuje poza okolicą piersi, mogą powstać dodatkowe struktury piersi. Najczęściej obserwuje się je w okolicy pachowej, a tylko rzadko w miejscu sromu.1
Raport przypadku
Przedstawiamy przypadek 24-letniej kobiety, u której podczas wizyty w oddziale dermatologicznym stwierdzono obrzęk sromu, który rozpoczął się 2 lata wcześniej i nasilał się stopniowo w ciągu 6 miesięcy poprzedzających wizytę. Pacjentka była początkowo hospitalizowana na oddziale ginekologii, gdzie postawiono wstępne rozpoznanie tłuszczaka i zalecono czujne oczekiwanie.
Pacjentka nie miała w wywiadzie osobistym ani rodzinnym podobnych zmian. Nigdy nie była w ciąży, a postępujący wzrost zmiany nie był związany z cyklem miesiączkowym, chociaż w okresie przedmiesiączkowym opisywała uczucie napięcia, które ustąpiło po menstruacji. Jedynym stosowanym jednocześnie lekiem był doustny środek antykoncepcyjny (etynyloestradiol i octan chlormadinonu), który przyjmowała od 4 lat.
Badanie kliniczne ujawniło podskórną masę o średnicy 1,5 cm, która była wyczuwalna, ale słabo widoczna, elastyczna i ruchoma oraz nie przylegała do głębokich warstw (ryc. 1). Skóra nad nim była prawidłowa. Pacjentka zgłaszała łagodny ból przy palpacji. Nie wykryto powiększonych węzłów chłonnych w okolicy pachwiny.
Subcutaneous mass in the left labium majus (accessory breast).
Zmianę wycięto (enukleacja) u pacjentki w znieczuleniu miejscowym i sedacji. Podczas zabiegu chirurgicznego stwierdzono, że masa zajmowała całą powierzchnię wargi sromowej większej i rozciągała się głęboko, o wymiarach 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm, znacznie większych niż sądzono w badaniu wstępnym.
Badanie makroskopowe ujawniło silnie unaczynioną zmianę guzowatą przypominającą guz, o morfologii polipowato-owalnej i cienkiej włóknistej pseudokapsule. Sekcja ujawniła jednorodną różowo-brązową elastyczną powierzchnię o włóknistym wyglądzie, bez ognisk martwiczych (ryc. 2). Badanie histologiczne wykazało dobrze odgraniczoną, nieotoczkowaną zmianę (ryc. 3) zbudowaną z tkanki piersi z łagodnie poszerzonymi kanalikami pokrytymi podwójną warstwą komórek nabłonkowych i mioepitelialnych. Stwierdzono również ogniskową metaplazję apokrynową nabłonka przewodowego. Struktura populacji zrazikowej była zachowana. Stroma była włóknista i silnie unaczyniona (ryc. 4).
Widok makroskopowy wyciętej zmiany.
Panoramiczny obraz mikroskopowy zmiany (hematoksylina-eozyna, oryginalne powiększenie ×10).
Obraz mikroskopowy, szczegóły acini i kanałów tkanki gruczołu sutkowego (hematoksylina-eozyna, oryginalne powiększenie ×10).
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej pozwoliło wykluczyć towarzyszące wady rozwojowe, a badanie ginekologiczne nie wykazało żadnych istotnych wyników. Wynik po 2 miesiącach od operacji był zadowalający. Nie wykryto innych zmian w przewodzie mlecznym ani w sromie.
Dyskusja
Dodatkowe gruczoły sutkowe powstają, gdy resztki przewodu mlekowego poza okolicą piersiową nie ulegają regresji. Zaburzenia te występują częściej u kobiet niż u mężczyzn i na ogół są sporadyczne, chociaż opisywano również przypadki rodzinne.2 Zaburzenia mogą dotyczyć różnych części ciała, ale pachy są najczęstszym miejscem występowania, stanowiąc 60%-70% przypadków. Zajęcie sromu lub nadłonia jest niezwykle rzadkie i do tej pory opisano niewiele przypadków (Tabela 1).2
Przegląd opublikowanych do tej pory przypadków guzów dodatkowych sromu bez towarzyszącego guza.
| Przypadek | Clinical Manifestation | Age | Age | . | Miejsce | Odniesienie | Traktowanie |
| 1 | Progresywny, bolesne zwiększenie rozmiaru | 18 | W wieku rozrodczym, nulliparous | Lewa spojenie łonowe | Hong i wsp.2 | Ekspresja | |
| 2 | Okresowy wzrost wielkości zbieżny z cyklem miesiączkowym, wydzielanie gruczołu mlekowego i nadliczbowa brodawka sutkowa | 17 | W wieku rozrodczym, nieródki | Prawa łonowa | Mak i wsp.7 | Excision | |
| 3 | Progresywny wzrost wielkości do 2cm | 45 | Postmenopauzalny, nulliparous | Lewe wargi sromowe minus | England8 | Ekspresja | |
| 4 | Zwiększenie rozmiaru podczas ciąży | 31 | W wieku rozrodczym, wielopłodowa | Brzuszna, obustronna pachowa, i prawy srom | Pathak i Preston1 | Obustronne wycięcie | |
| 5 | Zwiększenie rozmiaru podczas cyklu przedmiesiączkowego i ustąpienie w czasie miesiączki | 41 | Nie zgłoszono | Prawa łopatka | Duvvur i wsp.9 | Ekspresja | |
| 6 | Bolesny wzrost wielkości w czasie ciąży i zanik po zakończeniu karmienia piersią | 31 | W wieku rozrodczym, wielopłodowe | Prawe wargi sromowe większe | Bardsley i Petterson10 | Ekspresja | |
| 7 | Powiększenie rozmiaru w czasie ciąży i wydzielanie mleka w czasie połogu. Supernumerarny sutek. | 20 | W wieku rozrodczym, primigravida | Lewe krocze | Basu i wsp.11 | Ekspresja | |
| 8 | Powiększenie rozmiaru w czasie ciąży | 30 | W wieku rozrodczym, wieloródki | Bustronnie na wargach sromowych większych | Kapila i wsp.12 | Baczne oczekiwanie | |
| 9 | Wulwodynia od 10 roku życia | 53 | Postmenopauza. | Bustronna na wargach sromowych większych i pod łokciami | Cobellis i wsp.13 | Excision | |
| Bez stosunków seksualnych i wcześniejszych ciąż | |||||||
| 10 | Zwiększenie rozmiaru podczas laktacji | 29 | W wieku rozrodczym, wielopłodowe | Lewe okołoporodowe | Reeves i Kaufman14 | Wyciskanie | |
| 11 | Bezbolesne zwiększenie rozmiaru podczas ciąży | 29 | W wieku rozrodczym, wielopłodowe | Bustronne na wargach sromowych większych | Levin i Diener15 | Częściowa vulvectomia |
Leszki stają się objawowe podczas menarche, ciąży i karmienia piersią. Mogą pojawiać się cykliczne fluktuacje, pokrywające się z miesiączką. W czasie ciąży i karmienia piersią zmiany mogą się powiększać i może pojawić się wydzielina mleczna.
Zgłaszano łagodne zmiany patologiczne, takie jak włókniaki,3 zmiany fibrocystyczne, guz phyllodes i brodawczaki wewnątrzprzewodowe. Opisywano również zmiany złośliwe, takie jak raki, gruczolakoraki i zwyrodnienia sarkomatyczne, chociaż nie ma dowodów na to, że zmiany te występują częściej w dodatkowych piersiach.2 Obecność polythelii była również związana z wadami rozwojowymi i guzami w układzie moczowo-płciowym.4,5
W badaniu histopatologicznym tych zmian stwierdza się gruczoły z typowym nabłonkiem prostopadłościennym, osadzone w włóknistym zrębie z komponentem mioepitelialnym. Może być również obecny miąższ sutka oraz otoczka i brodawka sutkowa. Obecnie rozróżnia się ektopową tkankę piersi oraz gruczoły anogenitalne podobne do gruczołów sutkowych, które są zlokalizowane w bardziej przyśrodkowym miejscu, w pobliżu warg sromowych mniejszych.6 Struktury te są prostsze i występują w większej liczbie.
W przypadku zmian na sromie diagnostyka różnicowa obejmuje raka sromu, zaburzenia dotyczące gruczołów Bartholina, torbiel naskórkową i przepuklinę oponowo-rdzeniową. Cykliczne zmiany wielkości wraz z miesiączką lub pojawienie się objawów klinicznych w czasie ciąży lub karmienia piersią przemawiają za rozpoznaniem piersi dodatkowej i są zwykle powodem wizyty pacjentki. Stopniowe zwiększanie się rozmiarów w związku z pojawieniem się towarzyszących nowotworów jest również częstym powodem poszukiwania pomocy medycznej. Badanie histopatologiczne jest obowiązkowe w celu potwierdzenia rozpoznania klinicznego i wykluczenia obecności nowotworu. Badanie ultrasonograficzne może być wykorzystane do oceny, czy w układzie moczowo-płciowym obecne są towarzyszące wady rozwojowe lub masy.
W opisywanym przypadku pacjentka nigdy nie była w ciąży ani nie karmiła piersią, a badanie histopatologiczne ujawniło akcesoryjną tkankę piersi bez towarzyszącego nowotworu. W przeciwieństwie do większości przypadków opisywanych w literaturze, wzrost zmiany miał charakter postępujący, bez widocznego związku ze zmianami nowotworowymi lub rozpoczętą kilka lat wcześniej doustną terapią antykoncepcyjną. Jest to zatem rzadki przypadek dodatkowej piersi sromu, która pojawiła się u 24-letniej kobiety jako podskórna masa nieznanego pochodzenia, u której nie stwierdzono wyraźnego hormonalnego czynnika wyzwalającego ani guza, który mógłby spowodować nagły wzrost. W diagnostyce różnicowej zmian w obrębie sromu należy uwzględnić tę jednostkę chorobową. Sama zmiana powinna być wycięta ze względu na ryzyko złośliwej konwersji tkanki ektopowej.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.