Aortic valve papillary fibroelastoma causing embolic strokes: a case report and review

Introduction

Primary cardiac tumors are rare. Włókniaki brodawkowate (papillary fibroelastomas, PFE) są brodawkowatymi rozrostami o kształcie frontu, które zwykle występują na zastawkach serca, ale można je również znaleźć w mięśniach brodawkowatych, strunach ścięgnistych, przegrodzie międzykomorowej lub na powierzchni wsierdzia.1 Częstość występowania pierwotnych guzów serca waha się od 0,0017% do 0,28%, ale są one drugim, po śluzakach, najczęstszym łagodnym nowotworem zastawek serca.2 Ich szybkie wykrycie ma ogromne znaczenie, ponieważ są one potencjalną przyczyną zatorów systemowych, udaru mózgu, zawału serca i nagłego zgonu. Przedstawiamy przypadek PFE, który spowodował dwa udary zatorowe, przypominając nam o tym, jak ważne jest traktowanie tej choroby jako ważnego czynnika różnicującego przy ustalaniu przyczyny zatorów pod prysznicem w przypadku negatywnego wyniku badania.

Opis przypadku

Pacjentem był 64-letni mężczyzna z nadciśnieniem tętniczym i chorobą wieńcową w wywiadzie, obecnie palący 1 paczkę papierosów dziennie, leczony ostatnio z powodu przemijającego napadu niedokrwiennego 2 miesiące wcześniej. Od 2-3 dni prezentował afazję o nowym początku i niepewny chód. Po przybyciu na oddział ratunkowy stwierdzono, że jest on afebrylny z częstością akcji serca 48-54 uderzeń na minutę, częstością akcji oddechowej 18 uderzeń na minutę i ciśnieniem krwi 142/66 mm Hg.

Podczas badania pacjent był przytomny, czujny i zorientowany. Jego mowa była wyraźna i lekko chwiejna, ale bez dyzartrii. Wykonywał polecenia i potrafił nazywać przedmioty. Nie zaobserwowano osłabienia twarzy ani asymetrii. Poza łagodną ataksją prawej kończyny górnej w teście palec-nos, reszta badania neurologicznego była w granicach normy.

Natychmiast wezwano nasz zespół udarowy, który zalecił badania obrazowe głowy. Tomografia komputerowa głowy bez kontrastu nie wykazała ostrej choroby wewnątrzczaszkowej. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał liczne obszary ograniczonej dyfuzji na terytorium lewej tętnicy środkowej mózgu w przyśrodkowej i bocznej lewej korze skroniowo-ciemieniowej oraz podkorowej i okołokomorowej istocie białej, zgodne z ostrymi zawałami krwotocznymi, prawdopodobnie zatorowymi. Stwierdzono również liczne obszary ograniczonej dyfuzji w lewym przednio-ciemieniowym obszarze okołokomorowym centrum semiovale, odpowiadające ostrym zawałom wodnistym (ryc. 1 i 2). Pacjentowi natychmiast włączono aspirynę, statynę w dużej dawce, klopidogrel i płyny, aby umożliwić wystąpienie permisywnego nadciśnienia tętniczego.

Rycina 1 Liczne obszary ograniczonej dyfuzji na terytorium lewego MCA. Uwaga: Strzałki przedstawiają obszary hipodensji, które odczytano jako ostry udar. Skróty: MCA, middle cerebral artery.

Rycina 2 Przewlekły mały zawał w prawej ciemieniowej perywentralnej istocie białej. Uwaga: strzałki reprezentują obszary hipodensji, które odczytano jako ostry udar.

Jako część badań mających na celu ustalenie przyczyny udaru zatorowego pacjent zostałby wysłany na echokardiogram przezklatkowy (TTE), ale ponieważ był niedawno leczony z powodu udaru zaledwie 2 miesiące przed przyjęciem do szpitala za pomocą TTE, wysłano go na echokardiogram przezprzełykowy (TEE). TEE wykazało dość dużą (12×3 mm), nieporęczną i bardzo ruchliwą masę w aorcie, zgodną z fibroelastomą (ryc. 3 i 4). Po wykonaniu pozostałej części badań stwierdzono, że jest to prawdopodobna przyczyna udaru. Skonsultowano się z kardiochirurgiem w celu usunięcia narośli. Z powodu niedawnego stosowania leku Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, Nowy Jork, NY, USA) operację odroczono na kilka dni, podczas gdy chory pozostawał na heparynie. Chirurgicznie udało się usunąć narośl metodą małoinwazyjną z dostępu przez hemisternotomię, a czas oczekiwania na bypass wyniósł jedynie 66 minut. Przebieg pooperacyjny pacjenta był łagodny, z niewielkim nadciśnieniem tętniczym po zabiegu. Poza tym stan neurologiczny pacjenta powrócił do normy, a jego stan nadal się poprawia dzięki intensywnej fizjoterapii.

Ryc. 3 Odgałęzienia od szypuły PFE. Uwagi: Czerwone strzałki przedstawiają końcówkę zastawki, gdzie znajduje się fibroelstoma. Na zdjęciu fibroelastoma jest otwarty i szeroki. Skróty: PFE, papillary fibroelastoma.

Rycina 4 Obraz przedstawia, w jaki sposób struktura przesuwa się, gdy zastawki się otwierają. Uwaga: strzałki przedstawiają włókniaka w pozycji zamkniętej i mniejszej.

Rada IRB Centrum Medycznego Maimonidesa (MMC) zdecydowała, że ani zatwierdzenie IRB, ani zwolnienie/upoważnienie Health Insurance Portability and Accountability Act z 1996 r. (HIPAA) nie jest wymagane w przypadku opisów przypadków obejmujących nie więcej niż trzech pacjentów, pod warunkiem że prezentacja lub publikacja nie zawiera informacji umożliwiających identyfikację, a działalność nie jest uważana za badania regulowane przez FDA.

Dyskusja

PFE są rzadkimi, łagodnymi pierwotnymi guzami serca. Ich nomenklatura bywa myląca, ponieważ w przeszłości używano kilku nazw do ich identyfikacji, ale PFE jest najczęściej akceptowaną nazwą.3,4 Są one uważane za najczęstszy pierwotny guz serca wywodzący się z wsierdzia zastawek. Rozmieszczenie zastawek przeważa po lewej stronie serca, z czego 29% przypadków dotyczy zastawki aortalnej, 25% zastawki mitralnej, 17% zastawki trójdzielnej, a 13% zastawki płucnej.1 PFE są charakterystycznie małymi, awaskularnymi, samotnymi guzami o wielu ramionach, przypominającymi ukwiał morski.5

Istnieją różne mechanizmy powstawania PFE, ale żaden z nich nie został naukowo udowodniony. Najczęściej akceptowanym wyjaśnieniem ich powstawania jest teoria mikrozakrzepów, która zakłada, że powstają one jako małe skrzepliny, które gromadzą się na kooptujących brzegach zastawki w miejscu, gdzie wcześniej mogło dojść do niewielkiego uszkodzenia śródbłonka.6 PFE przypominają struny ścięgniste i mają dwie warstwy, zewnętrzną hiperplastyczną warstwę śródbłonka i gęsty rdzeń środkowy, które przylegają do płatka zastawki. Ich powierzchnia pokryta jest licznymi nitkowatymi wypustkami z pośrednią warstwą luźnej, bogatej w mukopolisacharydy tkanki łącznej, która znajduje się pomiędzy zewnętrznym śródbłonkiem a rdzeniem środkowym. Centralny rdzeń zawiera acellularną oś włóknistą, która tworzy koncentryczny ziarnisty wzór z warstwami fibryny i matrycą mukopolisacharydową, która jest zwykle kwaśna.7

Kliniczna prezentacja PFE może być różna, od bezobjawowej do objawowej, w zależności od konsekwencji poważnych powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak zawał serca i udar mózgu. Zgłaszano również zatorowość płucną, zastoinową niewydolność serca, omdlenia, migotanie komór i nagły zgon, choć rzadko.1,8 Potencjał zatorowy guza wynika z fragmentacji kolców brodawkowatych, a nawet ze skrzeplin utworzonych z płytek krwi i fibryny, które niekiedy przylegają do powierzchni guza, jak uważa się również za mechanizm powstawania udaru w przypadku śluzaków serca.9 Większość PFE jest zlokalizowana po lewej stronie serca, co zwiększa ryzyko zatorowości systemowej.10 W rzeczywistości zatorowy udar mózgu u młodego pacjenta bez dowodów na chorobę naczyniowo-mózgową, zwłaszcza w obecności rytmu zatokowego, powinien skłonić do zbadania obecności guza serca wraz z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia i wypadaniem płatka zastawki mitralnej.11

W 2016 roku Saver12 opublikował przegląd, w którym zdefiniował udary kryptogenne jako udary o niezidentyfikowanej przyczynie po standardowej ocenie. Cel próby wyjścia poza standardową ocenę, aby ustalić przyczynę, ma związek z częstością nawrotów. Większość badań dotyczących udarów kryptogennych wskazuje na niską częstość ich nawrotów. W jednym z badań częstość nawrotów wynosiła 1,9% w pierwszym roku po udarze i 0,8% rocznie w latach 2-4.13 Ze względu na wpływ na częstość nawrotów należy dołożyć wszelkich starań, aby spróbować zidentyfikować źródło udaru zatorowego przed uznaniem go za kryptogenny. U naszego pacjenta wystąpienie drugiego epizodu objawów podobnych do udaru w ciągu 2 miesięcy skłoniło do przeprowadzenia dokładniejszych badań, biorąc pod uwagę dowody na źródło zatorowe widoczne w obrazie rezonansu magnetycznego. W związku z tym, że podczas pierwszego badania wykonano TTE, naszego pacjenta skierowano bezpośrednio na TEE, aby lepiej przyjrzeć się zastawkom i komorom serca. Tylko dzięki temu – dokładniejszemu oglądowi – znaleziono PFE, co skłoniło do natychmiastowego usunięcia chirurgicznego.

Tak jak w przypadku PFE, niedokrwienny zawał mózgu jest jedną z najczęstszych i najpoważniejszych postaci śluzaka serca.14 Nie ma jednak jasnych wytycznych dotyczących natychmiastowego postępowania medycznego po udarze spowodowanym śluzakiem przedsionka. Leczenie ostrych udarów niedokrwiennych spowodowanych zatorowym śluzakiem przedsionka jest kontrowersyjne, głównie dlatego, że zator może składać się z samego guza lub skrzepliny, przylegającego materiału zakrzepowego lub kombinacji obu tych czynników.15 Uzasadnione jest twierdzenie, że najlepszym postępowaniem jest leczenie trombolityczne, w zależności od składu zatorów. Badania donoszą, że liczba chorych z nagłym zawałem mózgu związanym ze śluzakiem, u których terapia trombolityczna była wysoce skuteczna, a wyniki badań patologicznych sugerują zatorowość zakrzepową, rośnie.16 Trudno jednak wyciągnąć jednoznaczne wnioski na podstawie niewielkiej liczby istniejących danych, na które składają się opisy pojedynczych przypadków z zastosowaniem różnych metod. Dlatego po ustaleniu rozpoznania PFE należy rozpocząć profilaktyczną antykoagulację dożylną, aby zabezpieczyć się przed powstawaniem skrzeplin do czasu resekcji chirurgicznej, tak jak to uczyniono u naszego chorego, stosując leczenie heparyną. Optymalnym postępowaniem chirurgicznym w przypadku guzów szypułkowych jest resekcja guza z oszczędzeniem zastawki. Ponad 80% PFE na zastawce aortalnej można wyleczyć jedynie poprzez wycięcie guza.17 Resekcja lub wymiana zastawki aortalnej nie jest na ogół konieczna, chyba że mamy do czynienia z degeneracją lub rozległym zniszczeniem zastawki natywnej. Dowody z badań kontrolnych TEE sugerują, że częstość nawrotów jest bardzo mała.18

Ujawnienie

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów w tej pracy.

		Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, et al. Cardiac valve papillary fibroelastoma: surgical excision for revealed or potential embolization. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110.
		Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Multifocal „tapete” papillary fibroelastoma. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070.
		Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Papillary tumor of the heart: incidental finding at surgery. Hum Pathol. 1979;10:473-475.
	Shahian DM, Labib SB, Chang G. Cardiac papillary fibroelastoma. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541.
		Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. 3rd ed. New York: Mosby; 1996.
		Magarey FR. On the mode of formation of Lambl’s excrescences and their relation to chronic thickening of the mitral valve. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208.
		Chitwood WR Jr. Cardiac neoplasms: current diagnosis, pathology, and therapy. J Card Surg. 1988;3(2):119-154.
		Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. Papillary fibroelastoma of the aortic valve-operative approaches upon incidental discovery. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163.
		Wold LE, Lie JT. Cardiac myxomas: a clinicopathologic profile. Am J Pathol. 1980;101:219-240.
		Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Papillary fibroelastoma of the cardiac valves: a rare cause of embolic stroke. Hellenic J Cardiol. 2005;46(4):310-313.
		Daniel WG, Mugge A. Transesophageal echocardiography. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279.
		Saver JL. Cryptogenic stroke. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074.
		Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, arial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746.
		Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Central nervous system manifestations of cardiac myxoma. Arch Neurol. 2007;64(8):1115-1120.
		Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. A clinicopathologic study. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680.
		Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88.
		Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Aortic valve leaflet reconstruction after excision of a papillary fibroelastoma using autologous pericardium. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207.
		Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation. 2001;103(22):2687-2693.