Approach to sinus of Valsalva aneurysms: a review of 53 cases

Zależna od algorytmu klasyfikacja podejścia do SVAs. *”Normalna” wielkość zatoki może być oszacowana na podstawie średniej z pozostałych nieobjętych zatok w badaniu echokardiograficznym lub angiograficznym.

2.4 Analiza statystyczna

Niniejsze badanie nie zawiera żadnych statystyk porównawczych. Dane przedstawiono jako średnie± odchylenie standardowe. Krzywa przeżycia wolnego od zdarzeń została oszacowana metodą Kaplana-Meiera przy użyciu oprogramowania SPSS (release 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).

3 Wyniki

3.1 Wczesna śmiertelność i powikłania pooperacyjne

Wczesna śmiertelność wynosiła 1,9% (jeden pacjent) z powodu niskiego rzutu serca powstałego po zabiegu. Średni czas zaciskania aorty wynosił 71±28 min (22-139 min). Dożylne podawanie leków inotropowych było konieczne u 8 chorych (15%), nie było konieczności stosowania wspomagania mechanicznego. U jednego chorego po wycięciu silnie uwapnionej dwupłatkowej zastawki aortalnej wystąpił całkowity blok przedsionkowo-komorowy serca. Z powodu utrzymującego się bloku serca wszczepiono stały stymulator serca. Średni czas pobytu w szpitalu po operacji wynosił 8±4 dni i wahał się od 4 do 21 dni. Z wyjątkiem wspomnianego wyżej wszczepienia stałego stymulatora serca, okres rekonwalescencji pooperacyjnej u pozostałych pacjentów przebiegał bez powikłań.

3.2 Obserwacja pooperacyjna

Pacjentów, którzy przeżyli, obserwowano przez 8,2±5 lat (zakres od 21 dni do 15 lat). W naprawianych przypadkach wystąpiły trzy późne dehiscencje, a wtórna naprawa została wykonana przy użyciu łaty. Te trzy reoperacje wykonano w 67, 123 i 218 dniu pooperacyjnym. We wszystkich trzech przypadkach naprawa została wykonana z bezpośrednim zamknięciem przy użyciu prostego szwu podczas pierwotnej operacji. Podczas reoperacji w tych przypadkach podjęto naprawę łatą, bez dalszych niekorzystnych następstw. Jedno krwawienie związane z antykoagulacją w 41. dobie pooperacyjnej wymagało hospitalizacji i było leczone farmakologicznie. W czasie ostatniej obserwacji wszyscy pacjenci byli w I lub II klasie NYHA. Oszacowanie przeżycia wolnego od zdarzeń metodą Kaplana-Meiera (ryc. 5) wykazało przeżycie wolne od zdarzeń 88±5% w ciągu 14 lat, włączając śmiertelność operacyjną i powikłania pooperacyjne (sześć zdarzeń: jeden wczesny zgon pooperacyjny, jedno wszczepienie stałego stymulatora serca, trzy późne dehiscencje szwów i jedno krwawienie związane z antykoagulacją).

4 Dyskusja

SVA są rzadkimi anomaliami serca, które mogą być zarówno nabyte, jak i wrodzone. Wrodzony brak ciągłości pomiędzy środkiem aorty a włóknieniem pierścienia może zapoczątkować tworzenie się tętniaka, rzadziej infekcje lub procesy degeneracyjne mogą dotyczyć ściany aorty. Tętniaki nabyte mogą być wynikiem urazu, zapalenia wsierdzia, kiły, zespołu Behceta, zespołu Marfana, poszerzenia typu starczego. Częste współistnienie z VSDs sugeruje wadliwy rozwój dystalnej przegrody międzypęczkowej .

Historia naturalna zarówno pękniętych jak i niepękniętych SVAs jest trudna do określenia ze względu na rzadkość tych zmian. Mogą one powodować niedomykalność aortalną i mogą pęknąć w miejscu pozasercowym lub wewnątrzsercowym. Jeśli pęknięcie nastąpi w komorze wewnątrzsercowej, początkowo mogą pozostawać nieme, ale później objawiają się postępującą niewydolnością serca z powodu shuntingu i niedomykalności aortalnej. Pęknięcie w przegrodzie międzykomorowej może spowodować całkowity blok serca, wymagający wszczepienia stymulatora. Pęknięcie wolnego tętniaka wewnątrzsercowego jest rzadkim, ale strasznym powikłaniem tych tętniaków i wiąże się z bardzo wysoką śmiertelnością. Średnia długość przeżycia u pacjentów z nieleczonym pękniętym SVA wynosi 3,9 roku. Dlatego w tej podgrupie przypadków zalecana jest wczesna interwencja chirurgiczna. Interwencja chirurgiczna jest również konieczna w przypadku niepękniętych, ale objawowych SVA. Nie pęknięty SVA może być przyczyną niedrożności drogi odpływu prawej komory, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, złośliwych arytmii lub niedokrwienia/zawału mięśnia sercowego z powodu znacznego zniekształcenia ujść wieńcowych lub ucisku pni wieńcowych. Optymalne postępowanie w przypadku bezobjawowego, niepękniętego tętniaka nie jest jednak tak pewne, ponieważ obecnie nie jest znana dokładna historia jego rozwoju. Niepęknięty SVA, choć pozostaje niemy, może się powiększać, powodując nasilenie objawów i wymagając w przyszłości bardziej rozległych zabiegów naprawczych. Z tego powodu niektórzy autorzy zalecają wczesną korekcję również w tego typu zmianach. W przypadku niemych SVAs może również dojść do śmiertelnego pęknięcia wewnątrzsercowego. Ponadto w uszkodzonej tkance może dojść do powstania skrzepliny lub kolonizacji bakteryjnej, co może być przyczyną poważnych powikłań, takich jak udar mózgu czy sepsa. Fakt ten wymaga czujności i wczesnej interwencji w tej grupie chorych.

Popularny system klasyfikacji Sakakibary i Konno definiuje typy I-IV w zależności od położenia worka tętniaka względem prawego lub pozawieńcowego koniuszka zastawki aortalnej. Klasyfikacja ta jest obecnie powszechnie stosowana do opisu lokalizacji SVA i wskazuje komorę serca (prawy przedsionek lub prawą komorę), która jest zajęta przez powiększającego się tętniaka. Jednak rosnący worek może również wystawać do lewej komory, lewego przedsionka lub pochodzić z lewej zatoki wieńcowej, tworząc dodatkową masę serca. Proponowane przez nas podejście (ryc. 1) opiera się na skumulowanych doświadczeniach z wszystkich wyżej wymienionych doniesień i podaje algorytm postępowania. W przypadku niepękniętych, bezobjawowych tętniaków (typ B-I w przedstawionym algorytmie) czynnikiem decyzyjnym może być wielkość danego tętniaka, choć nie jest to poparte żadnymi danymi naukowymi i podlega dyskusji. Uważamy, że jeżeli w badaniu echokardiograficznym lub angiograficznym powiększenie przekracza 50% normalnej wielkości zatoki (lub praktycznie średnią z dwóch pozostałych, nieobjętych badaniem zatok), to tętniak ten musi być naprawiony, nawet jeżeli pozostaje niemy. Ponadto, jeśli tętniak powiększa się w porównaniu z poprzednimi ocenami, decyzja o naprawie chirurgicznej powinna być podjęta niezależnie od jego wielkości. Podobnie pacjenci objawowi oraz ci, u których stwierdza się destrukcyjny, uciskający lub zniekształcający wpływ na otaczające tkanki i struktury (np. ciężka niedomykalność aortalna), powinni być natychmiast leczeni operacyjnie.

Nieinwazyjna diagnostyka tej anomalii jest szczególnie interesująca. W naszym doświadczeniu echokardiografia przezklatkowa była wystarczająca do postawienia rozpoznania. Cewnikowanie serca i angiokardiografia, choć rzadko wykonywane w celu potwierdzenia szczegółów anatomicznych i fizjologicznych, nigdy nie były obowiązkowe.

Wśród opcji leczenia SVAs znajdują się: zamknięcie cewnikiem, bezpośrednia naprawa szwem, zamknięcie łatą, wymiana korzenia aorty, naprawa endoaneurysmal i operacja oszczędzająca zastawkę aortalną (remodeling). Uważamy, że zarówno aorta jak i komora wejściowa powinny być zbadane w celu skutecznej korekcji (technika podwójnej ekspozycji i naprawy). Przegroda międzykomorowa powinna być dokładnie zbadana pod kątem ewentualnego współistnienia VSD. Naprawa powinna być wykonana raczej za pomocą łaty niż przez proste zamknięcie, szczególnie w dużych ubytkach i na aortalnym końcu przetoki. Minimalizuje to zniekształcenie płatka aorty i późne ryzyko dehiscencji. Z naszego doświadczenia wynika, że trzy późne dehiscencje wystąpiły w przypadkach naprawianych przy użyciu prostego szwu zamiast łaty podczas pierwotnej operacji. W czasie ponownych operacji we wszystkich przypadkach zastosowano naprawę łatą. Podobne doświadczenia były opisywane przez innych. Dlatego też obecnie skłaniamy się ku zastosowaniu łaty. Z kolei Van Son i wsp. donoszą, że częstość reoperacji nie była związana z lokalizacją przetoki ani rodzajem naprawy (szew bezpośredni vs. łata). W tym badaniu ryzyko reoperacji było większe w przypadku przetok do prawej komory niż do prawego przedsionka, większe w przypadku obecności podwsierdziowego VSD i mniejsze, gdy naprawę wykonano przez aortotomię (z lub bez prawej komory) zamiast tylko przez prawą komorę.

Podsumowując, chirurgiczne leczenie SVAs można przeprowadzić przy akceptowalnie niskim ryzyku operacyjnym i przy zapewnieniu dobrego długoterminowego przeżycia wolnego od zdarzeń/objawów, jak podkreślają inni. Zachęca to do wczesnej interwencji chirurgicznej, która pomaga zapobiegać rozwojowi gorszych objawów i bardziej rozległej choroby prowadzącej do bardziej skomplikowanych i mniej satysfakcjonujących napraw.