DISCUSSION
Ponieważ IIH jest częściowo definiowane jako stan o nieznanej etiologii, badanie radiologiczne podejrzanych przypadków jest ukierunkowane na wykluczenie znanych przyczyn podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.1 Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wykluczą wodogłowie lub zmianę zajmującą przestrzeń; angiografia cewnikowa lub MRV wykluczą zakrzepicę zatoki żylnej.14 U pacjentów z charakterystycznymi cechami klinicznymi rozpoznaje się IIH, gdy wyniki tych badań okażą się prawidłowe.
Diagnoza IIH opiera się zatem na dokładności badań radiologicznych w eliminowaniu alternatywnych patologii. Ta dokładność jest niekwestionowana co do wykluczenia wewnątrzczaszkowej masy, ale może być problemem w odniesieniu do żylnej choroby zatok. Jest to istotne, ponieważ zakrzepica zatok żylnych mózgu lub niedrożność odpływu żylnego może powodować zespół klinicznie nieodróżnialny od IIH i tylko badanie radiologiczne może je rozróżnić.7 MRV w dużej mierze zastąpiło tutaj angiografię cewnikową i w odniesieniu do zatoki strzałkowej górnej daje obrazy, które są powszechnie uważane za diagnostyczne i łatwe do zrozumienia. Zatoki boczne są jednak trudniejsze, a luki w przepływie i zmiany w prawidłowej anatomii utrudniają interpretację – problem, którego zwykle nie rozwiązuje się za pomocą konwencjonalnej angiografii.15,16
Ostatnio kilka grup ominęło te problemy przez podejmowanie badań cewnika w zatokach żylnych (mózgowa wenografia) i rejestrując ciśnienia wewnątrz zatok (manometria).9,10 Te grupy udokumentowały wysokie ciśnienia w zatokach żylnych u pacjentów z IIH, czasami wtórne do systemowego nadciśnienia żylnego, ale częściej najwyraźniej wynik zwężonych zmian w zatokach żylnych, szczególnie obustronnych zmian w zatokach bocznych, powodujących częściową obstrukcję czaszkowego odpływu żylnego. To doprowadziło niektórych badaczy do zaproponowania wewnątrzczaszkowego żylnego nadciśnienia jako ostatecznej wspólnej drogi w etiologii IIH.10
Te badania są otwarte do różnych interpretacji, jednak. Ściany zatok żylnych są podatne i mogą odkształcić się pod ciśnieniem. Osterholm17 oraz Johnston i Rowan18 wykazali w warunkach klinicznych i doświadczalnych, że gdy ciśnienie wewnątrzczaszkowe – podwyższone przez wewnątrzczaszkową zmianę masową – wzrośnie powyżej pewnego poziomu, ciśnienie w zatoce strzałkowej górnej może również wzrosnąć z powodu wtórnego zapadnięcia się zatok poprzecznych. Zjawisko to jest odwracalne, a nadciśnienie żylne ustępuje po zmniejszeniu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, na przykład przez kraniotomię. Wysokie ciśnienia mierzone w zatoce strzałkowej górnej i gradienty ciśnienia obserwowane wzdłuż zatok bocznych w IIH mogą więc być raczej konsekwencją podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego niż jego przyczyną.
King i wsp. zbadali to dalej.11 Stwierdzili, że wycofanie płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z IIH podczas mózgowej wenografii (i w ten sposób zmniejszenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego) wyeliminowało lub praktycznie wyeliminowało gradienty ciśnienia w zatokach bocznych i wewnątrzczaszkowe nadciśnienie żylne. Stwierdzili, że wewnątrzczaszkowe nadciśnienie żylne w IIH jest w dużej mierze nieistotne, ponieważ jest wtórne do podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, a przyczyna podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego pozostaje nierozwiązana. Ale czy jest to uzasadnione? Powszechnie wiadomo, że podwyższone ciśnienie śródczaszkowe spowodowane jednoznaczną zakrzepicą żył mózgowych jest łagodzone przez przekierowanie płynu mózgowo-rdzeniowego.19 Gdyby takiej procedurze towarzyszyło obniżenie wewnątrzczaszkowego ciśnienia żylnego, wówczas wnioski Kinga mogłyby nie być właściwe.
Przyjmując inne podejście, stwierdziliśmy u pacjenta z IIH również opisywanego wcześniej (przypadek 2), że poszerzenie jednego z tych zwężeń zatoki bocznej za pomocą stentu zmniejszyło gradient ciśnienia w poprzek niego i zmniejszyło wewnątrzczaszkowe nadciśnienie żylne, powodując natychmiastową poprawę kliniczną, która została utrzymana.12 Ponadto badania kontrolne w tym przypadku potwierdziły obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Wywnioskowaliśmy , że żylna przeszkoda odpływu od bocznych zwężeń zatoki była przyczyną IIH w niektórych pacjentach i spekulowaliśmy , że, biorąc pod uwagę trudność ustalania diagnozy zwężenia zatoki, jego rola w etiologii IIH była prawdopodobnie niedoceniona.
Nasze obecne wyniki popierają ten pogląd. Nie wszyscy pacjenci odnieśli korzyść, ale niektórzy wyjątkowo dobrze zareagowali na stentowanie – chociaż na tym etapie niewiele wiadomo na temat kryteriów klinicznych, które pozwalają przewidzieć dobry wynik. Pacjenci, u których założono stenty, stanowili jednolitą grupę pod tym względem, że wszyscy mieli rozpoznanie IIH nieodpowiadającego na leczenie, ale poza tym odzwierciedlali szeroki zakres problemów klinicznych związanych z tym zaburzeniem. Niektórzy pacjenci mieli zaburzenia widzenia i ostry obrzęk brodawkowaty; u innych obrzęk brodawkowaty stał się przewlekły lub ustąpił. Niektórzy pacjenci mieli stosunkowo krótką historię choroby, inni mieli osłabiające objawy od ponad dekady. Niektórzy nie mieli wcześniejszej interwencji chirurgicznej, inni mieli wiele zabiegów neurochirurgicznych. Żaden z tych czynników nie przewidywał wyniku stentowania. Na przykład, u jednego pacjenta (przypadek 5) z objawami od 12 lat, stentowanie spowodowało zmniejszenie ciśnienia w zatoce strzałkowej o 7 mm Hg, ale bez poprawy klinicznej. W innym pacjencie (przypadek 4), o podobnym wieku i długości historii, stentowanie skutkowało 12 mm Hg redukcją ciśnienia zatoki strzałkowej i rozwiązaniem symptomów.
Równie, nie było żadnego stałego związku między żylnymi redukcjami ciśnienia i ulgą symptomu , chociaż była tendencja w kierunku większej redukcji ciśnienia albo niższych ciśnień zatoki strzałkowej z poprawą (tabela 2). To doprowadziło nas, w dwóch pacjentach, do leczenia obu stron (na oddzielnych okazjach) – w jednym z dalszą symptomatyczną poprawą (przypadek 2) i w drugim bez zmiany (przypadek 3). Ten drugi pacjent ma utrzymujące się umiarkowanie wysokie żylne ciśnienia.
Procedury przekierowaniaCSF w IIH są główną ostoją leczenia po bardziej konserwatywnych środkach zawiodły. Te zmniejszają ciśnienie wewnątrzczaszkowe, ale dodają mało informacji o patogenetycznych mechanizmach odpowiedzialnych za chorobę. Gdyby IIH było wynikiem nadprodukcji płynu mózgowo-rdzeniowego lub bloku absorpcyjnego, wówczas shunting płynu mózgowo-rdzeniowego powinien być skutecznym sposobem leczenia. Jeśli IIH jest wynikiem idiopatycznego obrzęku mózgu, drenaż CSF może działać poprzez zmniejszenie rozmiarów przestrzeni podpajęczynówkowej i śródkomorowej. Jak CSF drenaż działa w mózgowym żylnym wypływie obstrukcji nie jest zrozumiany, ale jego skuteczność nie kwestionowana.19
Skuteczność stentowania, z drugiej strony, jest predicated na pojęciu , że żylny wypływ obstrukcji gra jakąś część w etiologii symptomów i znaków w pacjentach z IIH. Gdyby przyczyną była niedrożność odpływu żylnego, to poszerzenie zwężenia i zniesienie gradientu ciśnień powinno być lecznicze. Jeśli zwężenia zatoki bocznej były wtórne do podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, to u pacjentów, u których stentowanie przyniosło korzyść, zwężenia te musiały być odpowiedzialne za wystarczające zaostrzenie podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, aby uczynić je objawowymi. Przy siedmiu pacjentach poprawiających się po stentowaniu, pięciu bardzo znacząco, jeden z tych mechanizmów musi działać u znacznej części pacjentów z IIH. Jednak bez pomiarów ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego po stentowaniu (z wyjątkiem jednego przypadku, przypadek 2), nie jest możliwe ich rozróżnienie. W odniesieniu do pacjentów, którzy nie odpowiedzieli na stentowanie, albo reprezentują oni grupę, w której niedrożność odpływu żylnego nie była przyczyną podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, albo taką, w której niedrożność odpływu żylnego nie została odpowiednio zmniejszona. Na mocy anatomii, gradienty ciśnienia wzdłuż obu bocznych zatok były z konieczności podobne, ale większość pacjentów miała tylko jedną stronę wyleczoną, często zostawiając mały resztkowy gradient , który mógłby odpowiadać za utrzymujące się symptomy.
Jaka rola stentowania mogłaby mieć w leczeniu opornego IIH to jest zbyt wczesne by mówić. Wiele będzie zależeć od stabilności wyniku, biorąc pod uwagę znaną tendencję do restenozy wokół stentów wewnątrznaczyniowych w innych miejscach.20,21 Niezależnie od tej kwestii, jednak przy zachorowalności i czasami ograniczonej skuteczności obecnego postępowania neurochirurgicznego1 perspektywa realnej alternatywy jest ekscytująca. Co więcej, skuteczne leczenie niektórych pacjentów poprzez uwolnienie od przeszkody w odpływie żylnym powinno zachęcić do rewizji aktualnych koncepcji IIH i jej związku z chorobą zatok żylnych i zakrzepicą zatok.