Journal of Universal Surgery

Keywords

Abdominal cystic lymphangioma; Adults; Diagnostic imaging studies; Histopathology; Surgical outcome

Introduction

Lymphangiomas are rare benign tumors of lymphatic origin. Preferują lokalizację w obrębie głowy i szyi (75%) oraz pachy (20%) u dzieci. Natomiast limfangioma w jamie otrzewnowej występują niezwykle rzadko (5%), szczególnie u dorosłych. W jamie brzusznej są one często typu torbielowatego i występują w krezce, następnie w jelicie grubym, mezokolonie i przestrzeni zaotrzewnowej. Etiologia jest niejasna, ale uważa się, że są one przede wszystkim pochodzenia wrodzonego. Objawy kliniczne torbielowatych naczyniaków jamy brzusznej (ACL) są zmienne i niespecyficzne i zwykle nie są pomocne w ustaleniu rozpoznania. Ultrasonografia jamy brzusznej (USG) i tomografia komputerowa (TK) są niezbędne w opisie torbieli i dostarczają ważnych informacji dotyczących jej lokalizacji, wielkości i zajęcia sąsiednich narządów, ale nie wystarczają do postawienia dokładnej diagnozy przedoperacyjnej limfangioma . Ponadto, diagnostyka różnicowa wewnątrzbrzusznych zmian torbielowatych jest szeroka i obejmuje oprócz chłoniaka torbielowatego inne łagodne i złośliwe zmiany podobne do torbieli, takie jak pseudocysta trzustkowa, teratoma torbielowaty, torbiel jajnika, torbiel duplikacyjna, międzybłoniak torbielowaty, złośliwy mezenchymoma, mięsak niezróżnicowany i skręt przydatków. Wszystkie powyższe przypadki stanowią dużą przedoperacyjną trudność diagnostyczną ACL. Celem niniejszej pracy było przedstawienie różnych postaci klinicznych, trudności diagnostycznych i wyników leczenia operacyjnego torbielowatego chłoniaka jamy brzusznej (ACL) u dorosłych.

Pacjenci i metody

Dokumentacja medyczna trzynastu dorosłych pacjentów z torbielowatym chłoniakiem jamy brzusznej (ACL) zarządzanych na wydziale chirurgii w Szpitalu Uniwersyteckim w Tanta w okresie od 1998 do 2013 roku (15 lat) została przejrzana pod kątem wieku, płci, prezentacji klinicznych, diagnostycznych badań obrazowych, interwencji chirurgicznych, cech histopatologicznych, obserwacji i wyników. U 12 pacjentów wykonano TK i USG jamy brzusznej, a u jednego torbiel została odkryta przypadkowo podczas appendektomii. U wszystkich pacjentów stwierdzono ACL po operacji i badaniu histopatologicznym wyciętych wycinków.

Wyniki

Ta retrospektywna praca obejmowała trzynastu pacjentów (8 mężczyzn i 5 kobiet) z torbielowatym naczyniakiem limfatycznym jamy brzusznej. Ich wiek wahał się od 19 do 52 lat (średnia 38,3 roku). Głównymi objawami były: masa brzuszna u dziewięciu pacjentów, znaczne powiększenie jamy brzusznej spowodowane ogromną torbielą u trzech pacjentów, ból brzucha u czterech pacjentów, a torbiel została odkryta przypadkowo podczas laparoskopowej appendektomii z powodu ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego u jednego pacjenta. Innymi objawami towarzyszącymi były bladość, brak łaknienia, gorączka i zaparcia. Badanie RTG jamy brzusznej wykazało u siedmiu pacjentów zmianę bezgazową, zajmującą przestrzeń i przemieszczającą pętle jelitowe. U dwunastu pacjentów wykonano ultrasonografię jamy brzusznej i tomografię komputerową z kontrastem. Badanie USG wykazało hipoechogeniczną masę torbielowatą z drobnymi przegrodami, ale pochodzenie było w większości przypadków niewyraźne, podczas gdy tomografia komputerowa z kontrastem ujawniła jednorodną jedno- lub wielokomorową masę torbielowatą z wzmocnionymi przegrodami. Określa ona również wielkość masy, jej położenie anatomiczne oraz zajęte narządy sąsiednie (ryc. 1). U dwóch pacjentek przedoperacyjnie podejrzewano ACL, u dwóch błędnie zdiagnozowano torbiel jajnika i nowotwór złośliwy przydatków, a u jednej pacjentki internista początkowo rozpoznał wodobrzusze, u której przed konsultacją chirurgiczną wykonano diagnostyczną paracentezę.

Rycina 1: Koalescencyjne krosty, rumieniowe grudki i blaszki po bocznej stronie tułowia.

W trakcie eksploracji stwierdzono, że torbiel powstała w krezce jelita cienkiego u sześciu pacjentów (jelito kręte n=4, jelito czcze n=2) (Rycina 2), korzeniu krezki (n=2), jelicie grubym (n=2), mezokolonie poprzecznym (n=1) (Rycina 3), mezokolonie esicy (n=1) i przestrzeni zaotrzewnowej (n=1). Śródoperacyjne wstępne rozpoznanie ACL postawiono tylko u trzech pacjentów. Wielkość torbieli była zmienna (Tabela 1), a zawarte w nich płyny wahały się od 150 cm3 do 5 litrów.

Ryc. 2: Cystic lymphangioma of ileal mesentery.

Rysunek 3: Torbielowaty naczyniak krezki poprzecznej.

Tabela 1: Demografia, prezentacje, badania obrazowe, interwencja chirurgiczna i wyniki trzynastu pacjentów z torbielowatym naczyniakiem limfatycznym jamy brzusznej (ACL).

Całkowite chirurgiczne wycięcie torbieli (cystektomia) można było wykonać u siedmiu pacjentów (53,8%), wycięcie torbieli z przylegającą do niej częścią jelita u czterech pacjentów (30.8%), częściowe wycięcie olbrzymiej torbieli z marsupializacją wewnątrzotrzewnową u jednego chorego (7,7%) oraz niepełne wycięcie torbieli z pozostawieniem niewielkiego fragmentu jej tylnej ściany przylegającej do naczyń krezkowych górnych u jednego chorego (tab. I). Po operacji wycięte preparaty przesłano do badania histopatologicznego, które wykazało, że jest to limfangiomat torbielowaty, którego charakterystycznym kryterium histologicznym są przestrzenie limfatyczne wyścielone płaskimi komórkami śródbłonka, agregatami limfoidalnymi i komórkami piankowatymi zawierającymi w zrębie materiał lipoidowy, a w ich ścianach włókna mięśni gładkich (ryc. 4). W świetle torbieli znajduje się płyn chylosowy lub surowiczy. Okres obserwacji pacjentów wynosił od dwóch do sześciu lat, bez śmiertelności i zachorowalności, z wyjątkiem nawrotu torbieli u jednego pacjenta (7,7%), trzy lata po operacji, oraz adhezyjnej niedrożności jelit wymagającej adhesolizy, dwa lata po operacji, u innego pacjenta.

Ryc. 4: Zdjęcie mikroskopowe przypadku torbielowatego naczyniaka limfatycznego jamy brzusznej ukazujące przestrzenie limfatyczne wyścielone spłaszczonymi komórkami śródbłonka, agregaty limfocytów w zrębie i pozostałości włókien mięśni gładkich w ścianach.

Dyskusja

Chociaż limfangioma jamy brzusznej występuje rzadko, stanowi wyzwanie diagnostyczne dla lekarzy i chirurgów. W tej serii, ACL był podejrzewany przedoperacyjnie tylko u dwóch pacjentów i błędnie zdiagnozowany jako torbiel jajnika, patologia przydatków i wodobrzusze u trzech pacjentów, jednak ostateczne rozpoznanie zostało ustalone u wszystkich pacjentów po badaniu histopatologicznym wyciętych próbek.

W obrębie jamy brzusznej, najczęstszym miejscem występowania lymphangioma jest krezka (mesenteric lymphangioma), w której znajduje się większość kanałów limfatycznych. Lymphangioma krezki jelita cienkiego jest najczęstszym (70%) z wewnątrzotrzewnowych miejsc, z 50% do 60% wszystkich torbieli zlokalizowanych w krezce jelita krętego . Chociaż torbiele krezki i limfangiomy torbielowate krezki są rzadkie i klinicznie mylące zmiany, histologiczne i ultrastrukturalne dowody sugerują, że są one patologicznie odrębne i powinny być rozróżniane, ponieważ limfangioma zachowuje się inaczej. Innymi możliwymi lokalizacjami są: omentum (torbiel omentalna), zaotrzewna, mezokolon, trzustka, śledziona i nadnercze. Najczęstszym systemem klasyfikacji limfangioma jest nadal system Wegnera, który sklasyfikował je jako proste, torbielowate lub jamiste, jednak Losanoff i wsp. przedstawili inny podział na szypułkowe, beznasadkowe, zaotrzewnowe poszerzone lub wieloośrodkowe, który może być pomocny w ich strategii leczenia. Wszystkie przypadki w tym badaniu były typu torbielowatego, a 66,7% typów wewnątrzotrzewnowych powstało w krezce jelita cienkiego, 33,3% w krezce jelita krętego, 16,7% w krezce jelita czczego i 16,7% w korzeniu krezki.

Kliniczne prezentacje ACL są zwykle zmienne i niespecyficzne. Może on być klinicznie niemy i wykryty przypadkowo podczas badania lub laparotomii z powodu niepowiązanej patologii lub może naśladować różne niejasne objawy brzuszne, takie jak dyskomfort w jamie brzusznej, wzdęcie, biegunka, anoreksja, nudności i wymioty. W przypadkach objawowych masa torbielowata może naśladować inne torbiele brzuszne, takie jak torbiel jajnika, torbiel trzustki, torbiel duplikacyjną lub skręcenie przydatków. W bardzo niewielu przypadkach może dojść do ostrego brzucha z powodu powikłań torbieli, do których należą pęknięcie, krwotok, wtórne zakażenie lub niedrożność jelit spowodowana skręceniem, rozdęciem lub zewnętrznym naciskiem na pobliskie jelito. ACL może być również błędnie zdiagnozowany jako zapalenie wyrostka robaczkowego lub uchyłka Meckela. Większość przypadków (92,3%) w naszym badaniu była objawowa, co może być spowodowane późną prezentacją, z wyjątkiem jednego przypadku naczyniaka jelita krętego, który został przypadkowo wykryty podczas laparoskopowej appendektomii.

Ultrasonografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są użytecznymi przedoperacyjnymi narzędziami radiologicznymi w diagnostyce i planowaniu chirurgicznym ACL. Mogą one pomóc w określeniu torbielowatego charakteru guza, jego anatomicznej lokalizacji i stosunku do otaczających struktur, ale nie są wystarczające do ustalenia pojedynczej diagnozy przedoperacyjnej, a ostateczna diagnoza jest potwierdzana po badaniu histopatologicznym i/lub immunochemicznym.

Odsetek nawrotów waha się od 0% do 13,6%, średnio około 6,1%. Większość nawrotów występuje u pacjentów z torbielami zaotrzewnowymi lub u tych, u których wykonano tylko częściowe wycięcie. Lokalizacja torbieli nie wpływa na częstość nawrotów, jeśli jest ona resekowalna, ale operacja i pobyt w szpitalu wydłużają się, jak w przypadku chłoniaków przestrzeni zaotrzewnowej i krezki. Znaczenie chirurgicznego leczenia ACL polega na uniknięciu potencjalnych powikłań torbieli i zmniejszeniu częstości nawrotów, podczas gdy nieoperacyjne leczenie z zastosowaniem bleomycyny i steroidów lub aspiracji i wstrzykiwania środków sklerotyzujących, takich jak doksycyklina, nie zostało uznane za lepsze od leczenia chirurgicznego z tych samych powodów.

Wniosek

Z powyższego wynika, że przedoperacyjna diagnostyka ACL jest zwykle trudna ze względu na zmienne, mylące objawy kliniczne, rzadkość występowania choroby i jej podobieństwo do wielu innych torbieli wewnątrzbrzusznych. Mimo, że USG, TK i MRI są pomocnymi narzędziami obrazowania, mogą one dać jedynie sugestywne rozpoznanie choroby; jednak ostateczne rozpoznanie jest stawiane dopiero po badaniu histopatologicznym wyciętego fragmentu. Całkowite wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru ACL w celu uniknięcia powikłań torbieli i zmniejszenia częstości nawrotów.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Mesenteric cystic lymphangioma in adult: a case series and review of the literature. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Abdominal lymphangioma in adults and children. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Clinical aspects of intraabdominal cystic lymphangioma in Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) A cystic mesenteric lymphangioma presented at the colon sigmoid. Opis przypadku. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystic lymphangioma of the mesentery causing intestinal obstruction. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015) Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Report of 20 cases. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Mesenteric lymphatic malformation associated with acute appendicitis: a case report. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an elderly patient.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics : surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 111: 374-377

.