Skale Pemphigus Disease Area Index (PDAI) i Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) zostały zaproponowane w celu zapewnienia obiektywnej miary aktywności pęcherzycy. Skale te były oceniane tylko na już leczonych pacjentach, głównie z łagodną lub umiarkowaną aktywnością. Celem pracy była ocena wiarygodności punktacji ABSIS i PDAI oraz ich korelacji z innymi markerami ciężkości choroby w dużym międzynarodowym badaniu. Kolejni pacjenci z nowo rozpoznaną pęcherzycą zostali włączeni do badania w 31 ośrodkach. Oceny ciężkości choroby były rejestrowane przez 24 miesiące przez tych samych dwóch zaślepionych badaczy. Przy każdej wizycie pobierano surowicę do pomiaru przeciwciał anty-desmogleinowych metodą ELISA. Obliczono współczynnik korelacji wewnątrzklasowej (ICC) i współczynnik korelacji rang Spearmana. W sumie 116 pacjentów z pęcherzycą zwykłą (n = 84) lub pęcherzycą liściastą (n = 32) zostało włączonych do badania. Na poziomie wyjściowym współczynniki ICC dla ABSIS i PDAI wynosiły odpowiednio 0,90 (95% przedział ufności = 0,85-0,93) i 0,91(95% CI = 0,87-0,94). Wartości ICC dla PDAI były wyższe w umiarkowanej i rozległej pęcherzycy (odpowiednio ICC = 0,82, 95% CI = 0,63-0,92 i ICC = 0,80, 95% CI = 0,62-0,90) niż u pacjentów z umiarkowaną (znaczną) rozległością (ICC = 0,50, 95% CI = 0,27-0,68). ICC dla ABSIS było niższe u chorych z postacią umiarkowaną (ICC = 0,44, 95% CI = 0,004-0,74) niż u chorych z postacią pośrednią lub rozległą (odpowiednio ICC = 0,69, 95% CI = 0,51-0,81 i ICC = 0,75, 95% CI = 0,51-0,88). W trakcie obserwacji pacjentów współczynniki ICC zarówno dla skali ABSIS, jak i PDAI utrzymywały się na poziomie powyżej 0,70. Podskale ABSIS i PDAI skóry (r = 0,71 i r = 0,75), ale nie błony śluzowej (r = 0,32 i r = 0,37) były skorelowane z ewolucją wartości ELISA anty-DSG1 i anty-DSG3, odpowiednio. Skale ABSIS i PDAI są solidnymi narzędziami do dokładnej oceny aktywności pęcherzycy.