Nabyta torbielowata choroba nerek (ACKD) jest stanem, który występuje u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD), zwłaszcza leczonych dializami. Nie mają oni w wywiadzie innej torbielowatej choroby nerek.
Epidemiologia
Częstość występowania wzrasta wraz z czasem trwania azotemii u pacjenta i została oszacowana na 44% po trzech latach dializowania i 90% po dziesięciu latach dializowania 5. Występuje równie często w przypadku hemodializy, jak i dializy otrzewnowej 3.
Prezentacja kliniczna
Zwykle bezobjawowa. Krwotok z torbieli może powodować ból w dole brzucha i krwiomocz 3.
Patologia
Chociaż mocznica jest związana z ostatecznym rozwojem nabytej torbielowatej choroby nerek, patogeneza jest obecnie nieznana. Niektóre teorie sugerują, że pewną rolę może odgrywać hiperplazja nabłonka kanalików spowodowana nagromadzeniem czynników wzrostu, takich jak naskórkowy czynnik wzrostu 7.
Perplastyczne torbiele nerek w ACKD były uważane za możliwe źródło raka nerkowokomórkowego związanego z dializami 8.
Cechy radiograficzne
Klasyczny wygląd obrazowy to liczne obustronne małe torbiele nerek, występujące zarówno w korze, jak i w rdzeniach, przy czym obie nerki mają zwykle małe rozmiary (szersze omówienie skorelowanych wyników badań obrazowych tego schorzenia znajduje się w artykule dotyczącym przewlekłej choroby nerek (CKD)).
Kryteria diagnostyczne obejmują:
- pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek
- nerki zwykle o zmniejszonej wielkości
- >3-5 torbieli w każdej nerce
- cysty są w większości korowe, ale mogą być również rdzeniaste
Leczenie i rokowanie
Przeszczepienie nerki uważane jest za rozwiązanie problemu nabytych torbieli nerek, ale nadal istnieje ryzyko wystąpienia raka nerkowokomórkowego w nerkach natywnych.
Powikłania
- krwotok do torbieli, który występuje sporadycznie
- rozwój raka nerkowokomórkowego u ~7%
- przesiewowe badania obrazowe u tych pacjentów są kontrowersyjne 2,4,6
- jedna strategia przesiewowa obrazuje pacjentów <55 lat, którzy byli dializowani przez trzy lata 3
- przesiewowe badania obrazowe u tych pacjentów są kontrowersyjne 2,4,6
Historia i etymologia
ACKD został po raz pierwszy opisany w 1977 roku przez MS Dunnil i wsp. 4,6.