Twory wątroby mogą być szeroko klasyfikowane jako łagodne lub złośliwe:
ŁagodneEdit
Istnieje kilka rodzajów łagodnych guzów wątroby. Są one spowodowane albo nieprawidłowym wzrostem komórek nowotworowych lub w odpowiedzi na uszkodzenie wątroby, znane jako guzki regeneracyjne. Jednym ze sposobów kategoryzacji łagodnych guzów wątroby jest ich źródło anatomiczne, takie jak wątrobowokomórkowe, żółciowe lub stromalne.(pp693-704)
NaczyniakiEdit
Naczyniaki jamiste (zwane również naczyniakami wątroby lub naczyniakami wątroby) są najczęstszym typem łagodnego guza wątroby, występującym u 3%-10% ludzi. Są one zbudowane z kłębków krwi, które są otoczone komórkami śródbłonka. Naczyniaki te uzyskują ukrwienie z tętnicy wątrobowej i jej odgałęzień. Nowotwory te najczęściej występują u kobiet. Przyczyna powstawania naczyniaków wątroby pozostaje nieznana, jednak zauważalny jest ich komponent wrodzony lub genetyczny. Nie są one znane jako złośliwe w oparciu o dostępne istniejące piśmiennictwo.
Naczyniaki wątroby zazwyczaj nie powodują objawów. Są one zazwyczaj małe, o rozmiarach do 10 centymetrów. Ich wielkość ma tendencję do utrzymywania się na stałym poziomie. Jeśli jednak naczyniak jest duży, może powodować bóle brzucha, uczucie pełności w prawej górnej części brzucha, problemy z sercem i zaburzenia krzepnięcia. Naczyniaki jamiste rozpoznaje się na podstawie obrazowania medycznego (zwykle nie wymagają biopsji w celu potwierdzenia rozpoznania).
Z uwagi na łagodny przebieg i często bezobjawowy charakter, naczyniaki jamiste są zwykle rozpoznawane przypadkowo (np. gdy obrazowanie medyczne jest wykonywane z innego powodu). Jeśli chodzi o postępowanie, są one zwykle monitorowane za pomocą okresowych badań obrazowych, a także bardziej szczegółowo, jeśli dana osoba zajdzie w ciążę. Jeśli naczyniak jamisty szybko rośnie lub pacjent ma objawy, uzasadniona jest dalsza interwencja medyczna. Terapie obejmują otwartą lub laparoskopową resekcję chirurgiczną, embolizację tętnic lub ablację prądem o częstotliwości radiowej. Jeśli chodzi o powikłania naczyniaków wątroby, bardzo rzadko dochodzi do ich pęknięcia lub krwawienia.
Ogniskowa hiperplazja guzkowaEdit
Ogniskowa hiperplazja guzkowa (FNH) jest drugim co do częstości występowania łagodnym guzem wątroby. FNH występuje u 0,2%-0,3% dorosłych na całym świecie. FNH występuje częściej u kobiet (stosunek liczby kobiet do liczby mężczyzn 10:1), z wyjątkiem Japonii i Chin, gdzie częstość występowania jest bardziej wyrównana między kobietami i mężczyznami. FNH występuje u kobiet w wieku rozrodczym, a także u kobiet przyjmujących doustne hormonalne środki antykoncepcyjne. Nowotwór ten jest wynikiem wrodzonej, tętniczo-żylnej malformacji odpowiedzi hepatocytów. Proces ten jest jeden, w którym wszystkie normalne składniki wątroby są obecne, ale wzór, przez które są one prezentowane jest nieprawidłowe.
Te guzy zazwyczaj nie mają żadnych objawów. Jeśli są duże, mogą występować z bólem brzucha. Powszechne jest występowanie u pacjentów wielu odrębnych zmian w wątrobie; nie mają one jednak tendencji do powiększania się w czasie i zazwyczaj nie przekształcają się w nowotwory złośliwe. Diagnozę stawia się głównie na podstawie badań obrazowych, takich jak USG lub MRI z kontrastem. Większość FNH ma charakterystyczną „centralną bliznę” na obrazie wzmocnionym kontrastem, co pomaga w ustaleniu diagnozy. Jeśli jednak centralna blizna nie jest obecna w badaniach obrazowych, trudno jest odróżnić FNH, gruczolaka wątroby i raka wątrobowokomórkowego, w których to przypadkach biopsja jest kolejnym krokiem pomagającym w procesie diagnostycznym.
Zważywszy na łagodny charakter FNH i fakt, że rzadko zwiększają one swój rozmiar lub ulegają transformacji złośliwej, guzy FNH są zwykle leczone poprzez monitorowanie kliniczne. Wskazania chirurgiczne lub embolizacja tętnicza w przypadku FNH obejmują przypadki, gdy zmiana FNH jest duża, objawowa lub istnieje niepewność co do prawidłowego rozpoznania.
Gruczolak wątrobyEdit
Gruczolaki wątrobowokomórkowe (zwane również gruczolakiem wątrobowokomórkowym) są rzadkimi łagodnymi guzami wątroby zbudowanymi z hepatocytów, przy czym szacunkowe dane wskazują, że gruczolaki wątrobowokomórkowe stanowią 2% guzów wątroby. Najczęściej występują u kobiet stosujących środki antykoncepcyjne lub hormonalną terapię zastępczą zawierającą estrogeny, u kobiet w ciąży lub u osób nadużywających sterydów. Są one również związane z chorobami spichrzeniowymi glikogenu (podtyp I i III), a nowsze badania sugerują, że cukrzyca, otyłość, wysokie ciśnienie krwi i dyslipidemia są czynnikami ryzyka dla gruczolaków wątroby.
Gruczolaki wątrobowokomórkowe są najczęściej bezobjawowe i często wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych. Jednakże, jeśli oznaki i objawy są obecne, obejmują niespecyficzne bóle brzucha, zażółcenie skóry i wyższe niż normalne wartości laboratoryjne gamma glutamylotransferazy i fosfatazy alkalicznej. W większości przypadków są one zlokalizowane w prawym płacie wątroby i często występują jako pojedyncza zmiana. Ich wielkość waha się od 1 do 30 cm. Mogą być trudne do zdiagnozowania wyłącznie na podstawie badań obrazowych, ponieważ trudno jest odróżnić gruczolaka wątrobowokomórkowego, ogniskową hiperplazję guzkową i raka wątrobowokomórkowego. Kategoryzacja molekularna poprzez biopsję i analizę patologiczną pomaga zarówno w postawieniu diagnozy, jak i w zrozumieniu rokowania, zwłaszcza że gruczolaki wątrobowokomórkowe mogą potencjalnie stać się złośliwe. Należy pamiętać, że należy unikać biopsji przezskórnej, ponieważ metoda ta może prowadzić do krwawienia lub pęknięcia gruczolaka. Najlepszym sposobem biopsji podejrzanego gruczolaka wątroby jest otwarta lub laparoskopowa biopsja wycinająca.
Ponieważ gruczolaki wątrobowokomórkowe są tak rzadkie, nie ma jasnych wytycznych dotyczących najlepszego przebiegu leczenia. Powikłania, które obejmują transformację złośliwą, spontaniczny krwotok i pęknięcie, są brane pod uwagę przy określaniu podejścia do leczenia. Szacunki wskazują, że około 20-40% gruczolaków wątrobowokomórkowych ulegnie spontanicznemu krwotokowi. Dowody nie są dobrze wyjaśnione, ale najlepsze dostępne dane sugerują, że ryzyko przekształcenia się gruczolaka wątrobowokomórkowego w raka wątrobowokomórkowego, który jest złośliwym nowotworem wątroby, wynosi 4,2% wszystkich przypadków. Transformacja do raka wątrobowokomórkowego jest częstsza u mężczyzn. Obecnie, jeśli gruczolak wątroby jest >5 cm, zwiększenie rozmiaru, objawowe zmiany, ma markery molekularne związane z transformacją HCC, wzrost poziomu markerów nowotworowych wątroby, takich jak alfa fetoproteina, pacjent jest mężczyzną, lub ma zaburzenia przechowywania glikogenu, gruczolak jest zalecane do chirurgicznego usunięcia. Jak większość guzów wątroby, anatomii i lokalizacji gruczolaka określa, czy guz może być usunięty laparoskopowo lub jeśli wymaga otwartej procedury chirurgicznej. Wiadomo również, że gruczolaki wątrobowokomórkowe zmniejszają swoją wielkość w przypadku zmniejszenia stężenia estrogenów lub steroidów (np. po odstawieniu środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny, steroidów lub po porodzie).
Kobietom w wieku rozrodczym z gruczolakami wątroby zalecano wcześniej całkowite unikanie zajścia w ciążę, jednak obecnie zaleca się bardziej zindywidualizowane podejście, uwzględniające wielkość gruczolaka i możliwość chirurgicznej resekcji przed zajściem w ciążę. Obecnie prowadzone jest badanie kliniczne o nazwie Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM), w którym analizowane jest postępowanie z gruczolakami wątroby w czasie ciąży; jednak wyniki tego badania nie zostały opublikowane do lutego 2021 roku.
Adenomatoza komórek wątrobyEdycja
Adenomatoza komórek wątroby (zwana również gruczolakowatością wątroby) jest pokrewnym, ale odrębnym rozpoznaniem od gruczolaka wątrobowokomórkowego. W obrazowaniu medycznym i wynikach biopsji histopatologicznej są one takie same jak gruczolaki wątroby. Gruczolakowatość komórek wątrobowych różni się od gruczolaków wątroby tym, że definiuje się ją jako więcej niż 10 gruczolaków wątroby w obu płatach wątroby u osoby, która nie ma choroby spichrzeniowej glikogenu i nie przyjmuje hormonów egzogennych. Gruczolakowatość komórek wątroby nie jest związana ze stosowaniem steroidów (np. ich wielkość nie zmienia się podczas przyjmowania lub nieprzyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny lub steroidy anaboliczne), co jest kolejnym wyróżnikiem gruczolaków wątroby. Gruczolakowatość komórek wątroby jest związana z zaburzeniami czynności wątroby i większą częstością krwawień niż same gruczolaki wątroby. Dostępne dowody sugerują, że krwawienie występuje u około 63% pacjentów z gruczolakowatością komórek wątroby. Gruczolakowatość komórek wątroby jest również związana z rozwojem raka wątrobowokomórkowego. Podobnie jak gruczolaki wątroby, są one diagnozowane za pomocą badań obrazowych i biopsji w razie potrzeby. Leczenie gruczolakowatości komórek wątroby jest trudne ze względu na liczne, rozległe zmiany. W celu sprawdzenia, czy możliwe jest chirurgiczne usunięcie guzów, należy wykonać badania obrazowe wątroby. Przeszczep wątroby jest opcją leczenia dla niektórych pacjentów.
Proste torbiele wątrobyEdit
Cysty wątroby występują często. Są to wypełnione płynem zamknięte struktury w obrębie wątroby. Torbiele proste wątroby są najczęściej spotykane u kobiet i dzieci. Pod względem patofizjologii powstają one w odpowiedzi na wydarzenia rozwojowe oraz w odpowiedzi na uraz i zapalenie. Ponadto torbiele wątroby mogą być obserwowane w przebiegu wielotorbielowatości nerek i zakażenia bąblowcem (choroba wodonercza).
Torbiele rzekome:
Torbiele rzekome różnią się od guzów wątroby tym, że nie są rozrostem nieprawidłowych komórek, lecz „lokalnymi odmianami” typu tkankowego. W szczególności, pseudotumory wątroby mogą być mylone z guzem wątroby w początkowych badaniach obrazowych podczas diagnostycznego opracowywania masy wątroby. Przykłady pseudotumorów obejmują: wyraźne obszary zwłóknienia wątroby, kieszenie zmian tłuszczowych wątroby i pseudotumor zapalny.
CancerousEdit
- Większość przypadków to przerzuty z innych nowotworów, często przewodu pokarmowego (jak rak jelita grubego, guzy rakowate głównie wyrostka robaczkowego itp.), ale także z raka piersi, raka jajnika, raka płuca, raka nerki, raka prostaty itp.
- Najczęstszym, złośliwym, pierwotnym nowotworem wątroby jest rak wątrobowokomórkowy.
- Innymi postaciami pierwotnych nowotworów wątroby są cholangiocarcinoma, guzy mieszane, mięsaki i hepatoblastoma.
.