Ostry zespół niedokrwienia rdzenia kręgowego

Ostry zespół niedokrwienia rdzenia kręgowego występuje rzadko, ale zwykle objawia się głębokimi objawami neurologicznymi, a rokowanie jest złe.

Epidemiologia

Ostry zespół niedokrwienia rdzenia kręgowego stanowi jedynie 5-8% ostrych mielopatii 4,5 i <1% wszystkich udarów 7. Dane demograficzne dotyczące osób dotkniętych chorobą odzwierciedlają jej przyczynę, chociaż na ogół występują dwa szczyty przypadków o różnej etiologii. W dzieciństwie większość przypadków jest spowodowana urazem lub wadami rozwojowymi serca 5. W przeciwieństwie do tego, dorośli mają tendencję do zapadania na tę chorobę w późniejszym okresie życia, a gdy przyczyna jest zwykle zidentyfikowana, jest to wynik miażdżycy i związanych z nią powikłań (np. tętniak aorty piersiowo-brzusznej, choroba zakrzepowo-zatorowa) 5.

Prezentacja kliniczna

Większość pacjentów szybko rozwija objawy, z maksymalną symptomatologią osiągniętą w ciągu 12 godzin u >50% pacjentów i w ciągu 72 godzin u zdecydowanej większości pacjentów 1,5.

Objawy początkowe obejmują silny ból pleców (60-70%), utratę kontroli nad pęcherzem (60%) i jelitami (40%) 4,5. Być może trochę sprzecznie z intuicją, biorąc pod uwagę, że najczęściej zajęty jest rdzeń przedni, pierwszy zauważony objaw jest częściej czuciowy (60%) 4.

Wzorzec upośledzenia neurologicznego można podzielić na kilka odrębnych jednostek, chociaż w literaturze istnieje duża zmienność w nazewnictwie i opisie tych wzorców. Być może nieco uproszczone podejście, ale takie, z którym większość ludzi by się zgodziła, dzieli zawały rdzenia kręgowego na dwa wspólne wzorce w zależności od tego, która tętnica kręgowa jest zaangażowana 4,5:

• zespół tętnicy kręgowej przedniej (najczęstszy)
  • obustronny (spowodowany pojedynczą tętnicą kręgową przednią w linii środkowej)
  • paraliż poniżej poziomu dotkniętego chorobą (początkowo wiotki; później spastyczny)
  • utrata czucia bólu i temperatury
  • relatywny brak czucia propriocepcji i wibracji (kolumny grzbietowe)
  • niekompletny
    • zespół rogu przedniego
    • zespół „człowiek w beczce”, jeśli szyjny 5zespół beczki, jeśli szyjny 5
• zespół tylnej tętnicy kręgowej
  • zwykle jednostronny (z powodu sparowanych tylnych tętnic kręgowych)
  • całkowita utrata czucia na poziomie urazu
  • propriocepcja i utrata wibracji poniżej poziomu
  • minimalna, typowo przemijające, objawy ruchowe

Istnieje szereg mniej powszechnych prezentacji, które różnią się znacznie w terminologii, w tym 5:

• zawał środkowej części rdzenia kręgowego (często wynik ciężkiego niedociśnienia)
• zespół tętnicy kulszowej (skutkujący częściowym zespołem Browna-.Séquard syndrome)
• kompletny poprzeczny zawał rdzenia kręgowego (aka transverse medullary infarction)

Patologia

Etiologia

Overall causes include 1,4,5:

• idiopatyczna (najczęstsza)
• miażdżyca (~33%) 4
  • patologia aorty
    • tętniak aorty
    • zakrzepica aorty
    • rozwarstwienie aorty

    .

    • operacja/interwencja aorty
  • dyssekcja/zakluczenie tętnicy kręgowej
  • miażdżyca naczyń bezpośrednio zaopatrujących rdzeń
• uraz, e.np. zakłucie
• inne rzadsze zgłaszane przyczyny 4
  • zatorowość sercowa
  • zatorowość włóknisto-kartylaginowa
  • choroba Caissona: choroba dekompresyjna po nurkowaniu
  • koagulopatia i zaburzenia hematologiczne (np. choroba sierpowatokrwinkowa)
  • malformacje tętniczo-żylne rdzenia kręgowego
  • niedociśnienie systemowe
  • znieczulenie zewnątrzoponowe
  • promieniowanieinduced vasculopathy
  • vasculitis including cocaine
  • sympathectomy
  • gastrectomy
  • esophagectomy

Warto zauważyć, że czy przewlekła zmiana zwyrodnieniowa rdzenia, z osteofitami lub wypukłościami dysków uciskającymi rdzeń, jest przyczyną ostrego niedokrwienia rdzenia kręgowego jest kontrowersyjne 4.

Cechy radiograficzne

MRI jest złotym standardem w obrazowaniu rdzenia kręgowego i powinien być wykonany u wszystkich pacjentów z podejrzeniem zawału rdzenia, nie tylko w celu potwierdzenia rozpoznania, ale być może przede wszystkim w celu wykluczenia innych, łatwiejszych do leczenia przyczyn upośledzenia funkcji rdzenia (np. ucisku).

MRI

Cechą charakterystyczną zawału rdzenia kręgowego jest obecność nieprawidłowego sygnału T2 w obrębie rdzenia, którego wzór będzie zależał od terytorium.

Obrazowanie dyfuzyjne jest trudne w kręgosłupie, głównie z powodu fizjologicznego artefaktu wywołanego przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego, ale może wykazać ograniczoną dyfuzję, jest coraz częściej stosowane 2-3.

W ostrej fazie, rdzeń może również wydawać się rozszerzony z powodu obrzęku.

Tętnica kręgowa przednia

Zajęcie tętnicy kręgowej przedniej stanowi większość przypadków, a zajęta jest przednia i środkowa część rdzenia, najczęściej obustronnie. W wielu przypadkach zaangażowane są przede wszystkim komórki rogów przednich, które wykazują wybitnie wysoki sygnał T2, co skutkuje hiperintensywnością przypominającą ołówek, rozciągającą się na kilka poziomów. Na obrazowaniu osiowym pojawia się to jako dwie jasne kropki, tak zwany wygląd sowiego oka 1.

Centralne zajęcie może być bardziej rozległe niż to, obejmując nie tylko istotę szarą, ale także centralną istotę białą, oszczędzając tylko cienki brzeg otaczającej obwodowej istoty białej 1.

W niektórych przypadkach, przylegające trzony kręgów wykazują zawał, chociaż nie jest to częste znalezisko 5,7.

Tętnica kręgowa tylna

Zwykle zajęcie tętnic kręgowych tylnych jest jednostronne (ponieważ tętnice kręgowe tylne są sparowane) i zwykle ograniczone do kolumn grzbietowych 5.

Leczenie i rokowanie

Nic dziwnego, że stopień zajęcia rdzenia i stopień obrzęku zwiastują złe rokowanie, przy czym wielu pacjentów nie jest w stanie chodzić i wymaga długotrwałego cewnikowania moczu.

Pacjenci, którzy mają nienaruszone czucie proprioceptywne, implikujące oszczędzone kolumny grzbietowe, mają lepsze rokowanie, podobnie jak ci z mniejszymi zawałami (np. ci z wyglądem sowiego oka) 1. Jeszcze lepszego rokowania można się spodziewać u pacjentów z okluzją pojedynczej tętnicy kręgowej (zespół tętnicy kręgowej).

W jednym z badań, spośród pacjentów, którzy przeżyli i byli w stanie być obserwowani ~50% było w stanie w końcu chodzić samodzielnie, 30% było w stanie to robić z pomocą do chodzenia, a 20% pozostało związanych z wózkiem inwalidzkim 4.

Podobne wyniki stwierdzono w odniesieniu do trzymania moczu, przy czym ~50% odzyskało normalną funkcję, 30% miało przerywane nietrzymanie moczu, a 20% wymagało stałego cewnikowania 4.