INTRODUCTION
Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (intracranial hypertension, ICH) – jeden z najważniejszych zespołów w neurologii i neurochirurgii – jest wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego (intracranial pressure, ICP), do którego dochodzi w wyniku zaburzenia mechanizmów regulacyjnych ciśnienia wewnątrzczaszkowego, spowodowanego zmianami objętości komponentów wewnątrzczaszkowych: miąższu mózgu, płynu mózgowo-rdzeniowego i objętości krwi mózgowej oraz przez przekroczenie zdolności kompensacji podwyższonego ICP Nadciśnienie śródczaszkowe rozwija się z pierwotnego mózgowego efektu podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego i staje się objawowe; następnie nabiera swojej odrębności, przewyższając pierwotną chorobę. Zespół nadciśnienia śródczaszkowego odpowiada etapowi, w którym wzrost ciśnienia śródczaszkowego (ICP) może być wyrównany, a choroba ICH jest w ostrej postaci, odpowiadającej zdekompensowanemu zespołowi ICH.
Rodzaj wzrostu ICP wydaje się być charakterystyczny dla każdej choroby mózgu, a monitorowanie ICP wykazuje pewne cechy:
| ● | szybkość wzrostu ICP do wartości prawidłowej 20 mm Hg i powyżej tej prawidłowej granicy, dlatego można wyróżnić dwa segmenty wzrostu ICP: jeden o wzroście do granicy normy ICP i drugi o wzroście ICP do wysokich wartości patologicznych, |
| ● | szczytowa wartość wzrostu ICP, |
| ● | okres patologicznych wartości ICP, |
| ● | długość nawrotu do prawidłowej wartości ICP, |
| ● | częste występowanie wzrostu ICP. |
Szybkość wzrostu ICP do normalnej granicy 20 mm Hg może być szybka lub wolna, a także szybkość wzrostu ICP powyżej tej normalnej granicy może być szybka lub wolna.
Istnieją pewne typy wzrostu ICP zgodne z powyższymi cechami:
| ● | Bardzo szybki wzrost ICP do 20 mm Hg, a następnie powyżej tej wartości wzrost ICP może być bardzo szybki, aż do wysokiej wartości ICP. Ten typ wzrostu ICP pojawia się w ostrych sytuacjach jako krwiak lub urazowy obrzęk mózgu, kiedy nowa objętość szybko rozwija się w czaszce. Okres infraklinalny i okres zespołu ICH są krótkie. Dekompensacja w przypadku ICH jest szybka z powodu dużej szybkości rozwoju nowej objętości i przekroczenia możliwości kompensacyjnych.Występuje duża szybkość wzrostu ICP, ale patologiczne wartości ICP są bliskie granicy normy ICP; okres wysokich wartości ICP jest krótki, z powodu szybkiej dekompensacji (ryc. 1). 1). |
| Ryc. 1: | Typy ostrego wzrostu ICP |
| Ryc. 2: | Typy wzrostu ICP w guzie mózgu |
| ● | Powolny wzrost ICP do 20 mm Hg, a następnie powyżej tej wartości wzrost ICP jest również gwałtowny; ten typ wzrostu ICP pojawia się w guzach mózgu, niedorozwoju mózgu itp. Okres infraklinalny i okres zespołu ICH są dłuższe jak w ostrych przypadkach, ale dekompensacja w przypadku ICH powyżej ICP 20 mm Hg jest również szybka z powodu przekroczenia możliwości kompensacyjnych. Również patologiczne wartości ICP są bliskie normalnej granicy ICP, a okres wysokich wartości ICP jest krótki, z powodu szybkiej dekompensacji (ryc. 2). |
| ● | Gwałtowność wzrostu ICP do normalnej granicy 20 mm Hg jest z reguły średnia, wysokie wartości patologicznego ICP są podobne jak w dwóch powyższych typach, ale okres wysokich wartości ICP jest dłuższy jak w poprzednich postaciach podwyższonego ICP. Takie podwyższenie ICP występuje w zespole ICH uwarunkowanym encefalopatiami nadciśnieniowymi, z reguły jest to zespół ICH kompletny i przedłużony (ryc. 3). |
| Ryc. 3: | Typy wzrostu ICP w encefalopatiach nadciśnieniowych |
| Ryc. 4: | Typ wzrostu ICP w zmniejszeniu wchłaniania CSF |
| Fig. 5: | Typy wzrostu ICP w idiopatycznym nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym |
| ● | Wzrost ICP jest powolny do granicy normy, a powyżej 20 mm Hg wzrost ICP jest również powolny. Ten wzorzec wzrostu ICP pojawia się w przypadkach zmniejszenia absorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego w ostrym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, krwotoku podpajęczynówkowym, rakowatym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, przewlekłym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych-sarkoidozie, a także w przypadku zakrzepicy żył mózgowych i zakrzepicy zatoki strzałkowej górnej, zakrzepowego zapalenia mózgu, zapalenia wyrostka sutkowatego, najczęściej w zaburzeniach naczyniowych mózgu. Szybkość wzrostu ICP jest mniejsza niż w typie przednim i istnieją środki częściowej kompensacji i utrzymania mózgowego przepływu krwi. Okres patologicznych wartości ICP jest wydłużony i zwykle nie dochodzi do dekompensacji klinicznej; z reguły mamy do czynienia z pełnym i przedłużonym zespołem ICH (ryc. 4). |
| ● | Piąta postać podwyższonego ICP charakteryzuje się bardzo wolnym tempem wzrostu ICP. Ten stopniowy wzrost ICP pozwala na dobrą kompensację i quasi-normalny mózgowy przepływ krwi; dlatego patologiczne wartości ICP mogą być bardzo wysokie, do 60-80 mm Hg, tylko z brodawkowatym obrzękiem i bólem głowy. Następuje plateau tak wysokich wartości ICP. Występuje tylko niepełny zespół ICH, ale bardzo długotrwały i bez dekompensacji (ryc. 5). |
Formy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego: Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe można usystematyzować w czterech postaciach, w zależności od jego etiologii, mechanizmów patogenetycznych i wzorców wzrostu ICP.
Parenchymatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe: Postać ta występuje w ekspansywnych procesach wewnątrzczaszkowych (guzy, krwiaki, ropnie mózgu itp.); w urazowym obrzęku mózgu; ogólnym zatruciu toksynami nerwowymi (egzogennymi lub endogennymi) itp. Pierwotna znana etiologia mózgowa powoduje zmianę objętości wewnątrzczaszkowej, a następnie pojawia się obrzęk mózgu, ewoluujący w kierunku wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Bezpośrednie uszkodzenie miąższowe powstaje najpierw w wyniku wewnętrznej etiologii mózgu i pierwotnej modyfikacji objętości wewnątrzczaszkowej (ekspansywny, kompresyjny, hipoksyjny lub urazowy obrzęk mózgu). Często obrzęk mózgu ma charakter sektorowy i nierzadko występują różnice między przedziałami mózgowo-rdzeniowymi. Obserwuje się bardzo szybki lub powolny wzrost ICP powyżej 20 mm Hg, ale czas utrzymywania się patologicznego ICP jest krótki z powodu dekompensacji. Miąższowe ICH może mieć pełną ewolucję aż do postaci ostrej z niedokrwieniem pnia mózgu lub przepukliną mózgową.
Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe naczyniowe: Rozwój obrzęku mózgu i wzrost ICP są uwarunkowane zaburzeniami objętości krwi mózgowej (z wyłączeniem etiologii parenchymatycznego ICH). Obrzęk mózgu powstaje w wyniku przekrwienia mózgu w następstwie zwiększenia objętości krwi mózgowej, spowodowanego istotnym zwiększeniem objętości krwi lub zmniejszeniem albo zatrzymaniem odpływu krwi mózgowej.
| Tabela 1: | Klasyfikacja patogenetyczna nadciśnienia wewnątrzczaszkowego |
Są też zmniejszenie wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w zmniejszeniu mózgowego przepływu krwi. Naczyniowy ICH występuje w naczyniowych chorobach mózgu: zakrzepica żył mózgowych i zakrzepica zatoki strzałkowej górnej, zapalenie wyrostka sutkowatego z zakrzepicą zatoki poprzecznej lub esowatej (wodogłowie otokowe opisane przez Simondsa) oraz w chorobach pozamózgowych: encefalopatie nadciśnieniowe jako ostra encefalopatia nadciśnieniowa w przypadkach złośliwego nadciśnienia tętniczego z jakiejkolwiek przyczyny, w kłębuszkowym zapaleniu nerek, rzucawce oraz w przewlekłej encefalopatii nadciśnieniowej jako encefalopatia Binswangersa lub w zmniejszeniu odpływu żył mózgowych w zastoinowej niewydolności krążenia lub śródmózgowych zmianach masowych. Ostry udar mózgu jest chorobą naczyniowo-mózgową o różnych mechanizmach, ale z dwoma skutkami dla mózgu: niedokrwieniem (85%) lub krwotokiem (15%). Miejscem pierwotnej zmiany w udarze niedokrwiennym mózgu może być choroba naczyń wewnątrz- lub zewnątrzczaszkowych. Obrzęk mózgu i wzrost ICP powstają w wyniku ultrafiltracji po zwiększeniu mózgowego przepływu krwi wokół zawału i/lub występuje wazogenny obrzęk mózgu. Zazwyczaj występuje obrzęk całego mózgu, ale w niektórych przypadkach, jak w udarze niedokrwiennym z ICH, występuje sektorowy obrzęk mózgu. Zablokowanie początku krążenia żylnego powoduje ICH naczyniowy, podobnie jak ICH oponowy. Ostre objawy kliniczne wynikają z podwyższonego ICP w naczyniowym ICH, ale wiele objawów jest różnych w zależności od etiologii.
Omózgowe nadciśnienie śródczaszkowe: Oponowe ICH obejmuje przypadki zmniejszenia wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego w ostrym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, krwawieniu podpajęczynówkowym, rakowatym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, przewlekłym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i sarkoidozie.Występuje pogrubienie opon mózgowo-rdzeniowych i zajęcie ziarnistości pajęczynówki oraz zmniejszenie wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego i ostre wodogłowie komunikacyjne z zespołem ostrego ICH. Cechy kliniczne i wzorzec wzrostu ICP są podobne w zespole ICH wynikającym z utrudnienia przepływu CSF (jak w wodogłowiu obturacyjnym).
Idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe: Etiologia nie została ustalona. Występuje w chorobach endokrynologicznych, metabolicznych i hematologicznych, przy leczeniu hormonalnym itp. Częstość występowania zespołu ICH jest najmniejsza w odniesieniu do chorób, z którymi jest skorelowany. Wzrost ICP jest stopniowy, o bardzo wolnym tempie, co pozwala na dobrą kompensację podwyższonego ICP. Wzrost ICP jest bardzo istotny, do 60-80 mm Hg, ale naczyniowa autoregulacja mózgu kompensuje wzrost ICP i utrzymuje mózgowy przepływ krwi. Istnieją trzy główne teorie przyczyny idiopatycznego ICH (IdICH):
| ● | zwiększona oporność na wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego; |
| ● | zwiększone wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego i |
| ● | zwiększone ciśnienie w zatoce żylnej (niektórzy autorzy nie wykluczają wystąpienia IdICH z powodu zakrzepicy zatoki jamistej) |
Inna teoria została przedstawiona w dalszej części artykułu: Charakterystyka IdICH oraz dane anatomiczne i fizjologiczne wskazują, że mechanizmy opracowania płynu śródmiąższowego w barierze krew-mózg (BBB) i płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w splocie naczyniówkowym są bardzo podobne. W IdICH wiele stanów patologicznych może indukować jednoczesną hipersekrecję płynu mózgowo-rdzeniowego i płynu śródmiąższowego, a wysokie ciśnienie śródczaszkowe (ICP) płynu mózgowo-rdzeniowego jest wyrównywane jednocześnie z ciśnieniem płynu śródmiąższowego mózgu. Dlatego idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe może powstać w wyniku jednoczesnej hipersekrecji płynu mózgowo-rdzeniowego i płynu śródmiąższowego, po której następuje szybkie krążenie i wchłanianie tych płynów w oparciu o szybki mózgowy przepływ krwi. Obrzęk mózgu dotyczy całego mózgu i nie ma różnicy w podwyższonym ICP między przedziałami mózgowo-rdzeniowymi. Okres utrzymywania się patologicznych wartości ICP jest wydłużony, a objawy są zredukowane: ból głowy, obrzęk brodawkowaty i utrata wzroku, wczesne lub późne.Dlatego IdICH rozwija się tylko przy niekompletnym zespole ICH.
Diagnoza IdICH jest diagnozą z wykluczenia: podwyższone ICP bez etiologii miąższowej lub przyczyn naczyniowych czy oponowych. Idiopatyczne ICH często występuje u otyłych kobiet, z dużą częstością w trzeciej dekadzie życia; istnieją również pewne schorzenia towarzyszące: leki (tetracykliny, cymetydyna itp.), doustne środki antykoncepcyjne, choroba Cushingsa, niedoczynność tarczycy, otyłe dzieci itp.
ICH naczyniowe i Id ICH są dwiema częściami dawnego pseudotumor cerebri; określenie etiologii Id ICH spowoduje przejście niektórych typów IdICH do innych postaci ICH. Parenchymatous ICH ewoluuje do postaci ostrej poprzez niedokrwienie pnia mózgu lub zatorowość mózgową z powodu różnicy ICP pomiędzy trzema przedziałami mózgowo-rdzeniowymi; naczyniowe ICH i oponowe ICH ewoluują zwykle łącznie z zespołem ICH, a istotne ICH jest tylko niepełnym zespołem ICH. Główne cechy tych czterech form ICH (Tabela 1).
Dynamiczny model nadciśnienia wewnątrzczaszkowego: Dynamiczny model ICH opiera się na zależności między ICP a okresem działania wysokiego ciśnienia: krytyczna fluktuacja ciśnienia w czasie powoduje zmniejszenie autoregulacji mózgowego przepływu krwi lub determinuje przepuklinę mózgową. Dekompensacja jest stanem niestabilności i pojawia się, gdy zmienia się wewnętrzny stosunek wahań ciśnienie-czas:wysokie ICP trwa dłużej niż odpowiadające mu normalne ICP, lub ICP jest wyższe niż to, które normalnie trwa ten sam okres czasu.
Zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP) jest początkowym efektem mózgowym zmian między objętością a ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Następnie nadciśnienie wewnątrzczaszkowe powoduje zaburzenia patofizjologiczne, które determinują charakterystyczne modyfikacje struktur wewnątrzczaszkowych i dlatego wzrostowi ICP towarzyszą specyficzne objawy kliniczne ICH jako początkowy objaw choroby przyczynowej staje się zespołem i rozwija się równocześnie z chorobą przyczynową lub może postępować jako pozornie niezależna choroba. Wzrost ICP do 15 mmHg stanowi sygnał alarmowy o możliwości wystąpienia ICH, ale sam w sobie nie wywołuje innych mechanizmów patofizjologicznych i nie towarzyszy mu symptomatologia. Nadciśnienie śródczaszkowe pozostaje objawem w postaci podwyższonego ICP lub ewoluuje w zespół chorobowy lub po prostu w chorobę, w zależności od mechanizmu, który je wywołuje. Ewolucja ICP wynika z przekształcenia pierwotnego wzrostu ICP w mechanizm patogenny oraz z progresji charakterystycznych objawów, których nasilenie może przekraczać symptomatologię pierwotnych chorób. Moment, w którym wysokie ICP powoduje inne samoistne zaburzenia, zależy od określonych granic możliwości kompensacji wzrostu ICP. Zespół ICH może przebiegać różnie w zależności od wyjściowej etiologii; indywidualne cechy i elementy losowe mogą przyspieszać lub nie jego ewolucję; niekiedy dochodzi do bezpośredniego przejścia od ICP jako objawu wyjściowego do ostrego ICH. Zespół ICH odpowiada wzrostowi ICP o około 20 mm Hg, któremu towarzyszą objawy; nowa symptomatologia jest specyficzna, a nadciśnienie śródczaszkowe staje się chorobą o własnym rozwoju. Choroba ICH charakteryzuje się wysokimi wartościami ICP, powyżej 20 mm Hg, a dekompensacja jest uwarunkowana niedokrwieniem mózgu (z niedokrwieniem pnia mózgu) lub przepukliną mózgową. Wartości ICP odpowiadające przejściu do kolejnego etapu biomechanicznego i kolejnego stanu klinicznego stanowią progi krytyczne ICP i są równoznaczne ze stanem niestabilności.
Fazami klinicznymi ICH są:
| ● | forma infraklinalna: ICP podwyższone wokół i ponad wartości fizjologiczne, |
| ● | zespół ICH: ICP do 20 mm Hg i objawy kliniczne z powolnym rozwojem w postaci przewlekłej; jest to okres kompensacji zwiększonego ICP w chorobach, które rozwijają się z ICH; |
| ● | zespół ICH: postać ostra z ICP powyżej 20 mm Hg, objawy fazy poprzedzającej nasilają się aż do dekompensacji. |
Te stadia kliniczne są odwracalne przez skuteczne leczenie, a to oznacza odwracalny proces dla odpowiadających im stadiów biomechanicznych. Czas trwania poszczególnych etapów jest odwrotnie proporcjonalny do wartości ICP, a wysokie ICP przyspiesza ewolucję ICH do postaci ostrej. Zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego odpowiada stadium, w którym wzrost ICP jest kompensowany, natomiast choroba ICH jest uwarunkowana przekroczeniem zdolności kompensacyjnych wzrostów ICP; dlatego choroba nadciśnieniowa wewnątrzczaszkowa jest zdekompensowanym zespołem ICH.
Nadciśnienie śródczaszkowe jest początkowo sygnałem alarmowym dla podwyższonego ICP; później wzrostowi ciśnienia śródczaszkowego towarzyszą objawy, które reprezentują zespół ICH; później wzrost ICP staje się sam w sobie mechanizmem patogennym, a nadciśnienie śródczaszkowe występuje jako ostra choroba z jej indywidualną ewolucją.
Głównymi cechami, które determinują przebieg kliniczny nadciśnienia wewnątrzczaszkowego są:
| ● | szybkość wzrostu ICP do i ponad granicę normy, |
| ● | progi krytyczne i najwyższa wartość ICP, |
| ● | okres patologicznej wartości ICP, |
| ● | długość nawrotu do wartości prawidłowej i |
| ● | częste występowanie wzrostu ICP. |
Istnieje pięć głównych form wzrostu ICP w zależności od szybkości wzrostu ICP do granicy normy i powyżej.
Dynamiczny wzorzec ICH obejmuje trójfazową ewolucję i ma dokładny przebieg określony przez ustalone mechanizmy, ale niestabilny, ponieważ złożoność ewolucji zależy od każdego indywidualnego przypadku. Fluktuacja ciśnienia w czasie jest dynamicznym elementem w progresji i dekompensacji nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Ewolucja ICH dokonuje się przez przekroczenie krytycznych progów ICP odpowiadających poszczególnym etapom, a dekompensacja odpowiada ostrej krytycznej fluktuacji ciśnienia w czasie.
Mechanizmy kompensacyjne mogą zablokować ewolucję fluktuacji ciśnienia w czasie do sytuacji krytycznej tak długo, jak długo zachowany jest wewnętrzny stosunek proporcjonalności ICP-okres działania. Dalej istnieje możliwość odwracalnego procesu aż do wystąpienia organicznego uszkodzenia. Zespół nadciśnienia śródczaszkowego odpowiada stadium, w którym wzrost ICP może być skompensowany, co odpowiada przewlekłej postaci ICH; natomiast choroba ICH jest postacią ostrą i jest zdekompensowanym zespołem ICH.
Klasyfikacja ICH opiera się na etiopatogenezie:
| ● | parenchymatyczne nadciśnienie śródczaszkowe z samoistną przyczyną mózgową; |
| ● | naczyniowe nadciśnienie śródczaszkowe ma etiologię w zaburzeniach ukrwienia mózgu i postępuje zwykle aż do zespołu ICH. |
| ● | oponowe nadciśnienie śródczaszkowe i |
| ● | esencjalne lub idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe jest dawnym pseudotumor cerebri i jest niepełnym zespołem ICH. |
Celem terapeutycznym jest niedopuszczenie do przekroczenia przez ICP 20 mm Hg i utrzymanie prawidłowego przepływu mózgowego krwi. Leczenie doraźne jest takie samo dla postaci ostrej, a każda z czterech postaci ICH ma specyficzną terapię, w zależności od mechanizmu patogenetycznego i, jeśli to możliwe, etiologii. W ewolucji ICH miąższowego obserwuje się zaburzenia autoregulacji krążenia mózgowego, które poprzedzają dekompensację nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
.