Discussion
Primary airway malacia is not rare in the general population, with an estimated incidence of at least 1 in 2,100 children. Tymczasem wskaźnik wykrywalności malaksji dróg oddechowych wynosił 31,25% wśród pacjentów, u których wykonano bronchoskopię. Ponadto, została ona uznana za główną przyczynę powtarzających się i uporczywych oddechów u dzieci poniżej 6 miesiąca życia. Jednak wskaźnik wykrywalności wynosił 16,70% w tym badaniu.
Nasze wyniki wskazały, że malaksja dróg oddechowych była często zauważana u dzieci płci męskiej w wieku poniżej 2 lat, co było zgodne z częstością występowania zgłoszoną w poprzednich wynikach. Niemniej jednak, Boogaard i wsp. podali, że malaksja dróg oddechowych została rozpoznana u 160 dzieci (94 dzieci płci męskiej) z medianą wieku 4,0 lat. Spekulowaliśmy, że może to być związane z wczesnym zastosowaniem bronchoskopii fiberoptycznej w naszym oddziale. Może to być również związane z rasą. Nie udało się jednak wyjaśnić częstszego występowania malacji dróg oddechowych u dzieci płci męskiej. Częstość występowania BM była porównywalnie niższa niż TBM i TM, jednak w naszym badaniu stwierdzono odwrotny fakt. Jak wykazano w bronchoskopii fiberoskopowej, BM było często stwierdzane, a u większości pacjentów rozpoznano BM w prawym płucu. Przeciwnie, Boogaard i wsp. stwierdzili, że BM nie wykazuje istotnych różnic w rozmieszczeniu w obu płucach. Dodatkowo, najczęściej obserwowanym typem BM był BM prawego płata górnego. Co więcej, większość pacjentów cierpiała z powodu lekkiej i umiarkowanej malaksji, co było zgodne z wcześniejszymi doniesieniami .
Nasze badanie wykazało, że pacjenci z ciężką malaksją dróg oddechowych byli predysponowani do rozwoju ciężkiego zapalenia płuc w porównaniu z tymi z lekką lub umiarkowaną malaksją (Tabela 4). Z danych zawartych w tabelach 2 i 3,3 wynika, że nie stwierdzono zależności między przebiegiem zakażenia dróg oddechowych a wielkością/skalą malacji. Nie zaobserwowano również korelacji między rozległością zapalenia płuc a skalą malacji (tab. 5). Natomiast Masters i wsp. podali, że ani miejsca występowania, ani nasilenie malakii nie miały wpływu na częstość i ciężkość zachorowań. Manifestacje kliniczne malakii są bardzo zróżnicowane. Wszystkie te objawy mogą być związane z obniżeniem przednich chrzęstnych struktur pierścieniowo-membranowych. Tak więc, dzieci z malakią dróg oddechowych wykazały znaczne zapadnięcie się dróg oddechowych w fazie wydechowej, co może wywołać znaczny wzrost oporu dróg oddechowych, a ostatecznie prowadzić do (i) Prądu powietrza, który wywołuje stridor w obecności wydzieliny w drogach oddechowych lub stridor o niskim skoku w przypadku braku wydzieliny; (ii) Silnego kaszlu spowodowanego stymulacją lub drżeniem dróg oddechowych w fazie wydechu, a jednocześnie wywołanego infekcją płucną; (iii) Infekcji dróg oddechowych spowodowanej niedrożnością tchawicy połączoną z metaplazją płaską i zmniejszoną funkcją klirensu śluzowo-rzęskowego.
Zgodnie z wcześniejszą literaturą, czynniki ryzyka wtórnej malacji dróg oddechowych składały się głównie z długotrwałej chateteryzacji, tracheotomii, ciężkiego zapalenia tchawicy i oskrzeli oraz depresji spowodowanej deformacją układu krążenia, limfadenektazą, powiększeniem grasicy, torbielą grasicy, rakiem lub wadą szkieletową. Tymczasem refluks żołądkowo-przełykowy był również czynnikiem ryzyka malacji dróg oddechowych, ponieważ refluks płynu zawierającego kwas może zaburzać błonę śluzową powierzchni tchawicy. Ponadto malacja dróg oddechowych może być związana z chorobami układu nerwowego, ponieważ zaburzenia układu nerwowego mogą wpływać na dominację dróg oddechowych. Malacja wywołana przez kaniulę tchawiczą i tracheotomię może być związana z kompresją worka powietrznego i uszkodzeniem tchawicy wywołanym przez uderzenie prądu powietrza na końcu rurki dotchawiczej. W przypadku malaksji spowodowanej uciskiem pozanaczyniowym, głównymi przyczynami było zaburzenie integralności dróg oddechowych i zwiększona podatność pozycji poddanej kompresji. W naszym badaniu u części chorych występował również jeden lub więcej czynników wtórnych wymienionych powyżej. Bronchoskopię fiberoskopową wykonano w poprzednich dniach u 3 chorych i nie stwierdzono malacji, a poprawę zauważono u 5 chorych w wyniku ponownej kontroli bronchoskopii fiberoskopowej ≤ 1 miesiąc, wykazując, że u części chorych z ostrym zapaleniem może wystąpić malacja dróg oddechowych. Na tej podstawie trudno jest określić, czy malacja dróg oddechowych jest pierwotna, nawet jeśli nie zauważono innych wtórnych przyczyn, ponieważ ostre zapalenie może wywołać malację, w związku z czym w celu ostatecznego rozpoznania należy wykonać dalszą bronchoskopię fiberoskopową. Wykluczając czynniki wtórne poza zapaleniem, malakia jest wtórna do ostrego zapalenia, jeśli ponowne badanie bronchoskopowe wykazuje poprawę lub brak malakii w krótkim czasie, natomiast ciągłe występowanie malakii sugeruje malakię pierwotną. Pacjenci zwykle przyjmowali leki rozszerzające oskrzela w duecie ze świszczącym oddechem przed ostatecznym rozpoznaniem malakii, jednak odpowiedź była niezadowalająca. W niektórych badaniach, w których stosowano leki rozszerzające oskrzela u pacjentów z malakią, odnotowano znaczne zmniejszenie PEF podczas badania czynności płuc po przyjęciu leku. Uznano, że obturacja nasiliła się z powodu rozszerzenia mięśni gładkich dróg oddechowych.
Pacjenci z pierwotną malacją dróg oddechowych nie wymagają specjalnego leczenia, ponieważ chrząstka tchawicy może ulec wzmocnieniu wraz ze starzeniem się dzieci, a większość dzieci z malacją dróg oddechowych wyzdrowieje w wieku 2 lat. W naszym badaniu pacjenci byli w większości w wieku poniżej 2 lat, co potwierdzało ten pogląd, dlatego zasadą leczenia było utrzymywanie drożności dróg oddechowych. W przypadku pacjentów z malacją dróg oddechowych połączoną z infekcją płucną, preferowane było leczenie zachowawcze, takie jak kontrola infekcji, wdychanie tlenu i wydalanie plwociny. Ponadto w trakcie bronchoskopii można zastosować płukanie i medytację. W odniesieniu do wtórnej malakii dróg oddechowych, leczenie etiologiczne powinno być prowadzone w celu wyeliminowania kompresji i zapalenia tchawicy i oskrzeli, a malakia może ulec poprawie, gdy kompresja dróg oddechowych została usunięta lub zapalenie zostało szybko opanowane. W przypadku ciężkiej malacji dróg oddechowych u dzieci, u których wyniki leczenia konwencjonalnego są złe, należy rozważyć założenie stentów, jednak odnotowano powikłania, takie jak tworzenie się tkanki ziarninowej, przesunięcie stentów, a także pęknięcie stentu metalowego, wymagające niekiedy jego usunięcia. Jak wykazano w wynikach naszego badania, większość malakii dróg oddechowych poprawiła się lub nawet zniknęła wraz ze starzeniem się pacjentów lub kontrolą stanu zapalnego, podczas gdy w przypadku nielicznych malakii, które nie uległy poprawie lub nawet pogorszeniu, uznano, że czas obserwacji nie był wystarczająco długi lub nawracające infekcje itp. były przyczyną ciągłej malakii. Istnieją pewne ograniczenia w naszym badaniu. Na przykład, bronchoskopia fiberoskopowa została przeprowadzona tylko u niewielkiej liczby dzieci podczas obserwacji. Dodatkowo, odstępy czasowe pomiędzy bronchoskopiami były różne u dzieci, u których wykonano bronchoskopię fibroskopową w okresie obserwacji.