DISCUSSION
Solitary fibrous tumors (SFT) są rzadkimi nowotworami, które zwykle dotyczą opłucnej.1 W literaturze sporadycznie opisywano pozapłucne SFT. Zmiany pozapłucne obejmują otrzewną, osierdzie, odbyt i zatoki przynosowe.2 Postać łagodna występuje 3 do 4 razy częściej niż postać złośliwa.3
Donoszono, że pozapłucne SFT występują nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet, a średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 54 lata.4 Objawy kliniczne SFT są na ogół związane z wielkością i lokalizacją zmiany.
Poprawne rozpoznanie przedoperacyjne SFT jest trudne, ponieważ objawy kliniczne, wyniki badania przedmiotowego i wyniki badań obrazowych nie są charakterystyczne. W tomografii komputerowej SFT wyglądają jak dobrze odgraniczone, lite guzy zawierające torbielowate części.5 Włókniakomięsaki, złośliwe włókniste histiocyty, guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumors – GIST), naczyniakomięsaki, mięsaki maziówkowe i złośliwe mezenchymoma powinny być uwzględnione w głównej diagnostyce różnicowej samotnych guzów włóknistych.6 Jedynie badanie histopatologiczne może umożliwić prawidłowe rozpoznanie SFT. Guz składa się z wrzecionowatych komórek przypominających fibroblasty z różną ilością hialinizowanego kolagenu. SFT rozpoznaje się patologicznie na podstawie obecności wrzecionowatych komórek wykazujących rozproszoną pozytywność CD34 i bcl-2 oraz negatywność S100, aktyny i keratyny w analizie immunohistochemicznej.7 Rozpoznanie złośliwości jest trudne i obejmuje wysoką komórkowość, dużą aktywność mitotyczną (>4/10/pole dużej mocy), pleomorfizm, krwotok i martwicę.7
Najbardziej skuteczną metodą terapeutyczną w SFT jest resekcja chirurgiczna.8 Kontrolne badanie radiologiczne jest konieczne co najmniej raz w roku. W przypadku nawrotu SFT otrzewnej zaleca się ponowne wycięcie guza z zachowaniem ujemnych marginesów chirurgicznych.9 W przypadku SFT otrzewnej opisywano przerzuty odległe, takie jak do płuc, wątroby i kości.8 Słabe markery prognostyczne SFT obejmują dodatnie marginesy chirurgiczne, wielkość guza >10 cm i aktywność mitotyczną 10 mitoz/10 pól wysokiej mocy.10 W opisywanym przypadku, mimo że guz miał >10 cm i w wycinku znajdowały się obszary martwicze, komórki nowotworowe nie wykazywały aktywności mitotycznej ani atypii jądrowej, a pacjentka jest nadal wolna od choroby 36 miesięcy po całkowitym wycięciu guza. Jednak długoterminowa obserwacja będzie konieczna, aby ustalić, czy operacja była lecznicza, czy nie.
Solitary fibrous tumor of the peritoneum jest niezwykle rzadkim nowotworem. Diagnostyka przedoperacyjna jest trudna. Fibrosarcomas, malignant fibrous histiocytomas, GISTs, hemangiopericytomas, synovial sarcomas, and malignant mesenchymomas should be included in the main differential diagnosis of solitary fibrous tumors. Tylko badanie histopatologiczne może pozwolić na prawidłowe rozpoznanie tego guza.