DISCUSSION
Zespół wątrobowo-płucny jest triadą choroby wątroby, hipoksemii tętniczej i rozszerzenia naczyń płucnych. HPS definiuje się jako hipoksemię tętniczą spowodowaną funkcjonalnym wewnątrzpłucnym przerzutem prawo-lewym z powodu rozszerzenia naczyń płucnych na poziomie kapilarnym i przedkapilarnym w obecności przewlekłej choroby wątroby. Uważa się, że w przypadku chorób wątroby, dysfunkcja wątroby lub wysokie ciśnienie wrotne mogą przyczynić się do patogenezy HPS. Zaproponowano trzy hipotezy wyjaśniające etiologię HPS: (i) podwyższone stężenie ET-1 (endoteliny-1) krążącej w całym organizmie, która zwiększa produkcję tlenku azotu (NO) w płucach poprzez ciągłą stymulację syntazy NO, (ii) produkty wątrobowe niezbędne do kontroli naczyń płucnych są zmniejszone przez dysfunkcję wątroby lub zmniejszenie wątrobowego przepływu żylnego, (iii) translokacja bakterii jelitowych aktywujących makrofagi pęcherzykowe powoduje wzrost indukowalnej syntazy NO. Tak więc podwyższone stężenie endotoksyny w wyniku translokacji bakterii oraz wysokie stężenie ET-1 we krwi z shuntu odgrywają rolę przyczynową w rozwoju HPS. CEPS jest rzadką jednostką chorobową, którą Morgan i Superia dzielą na dwa typy. W typie 1 krew wrotna jest całkowicie skierowana do żyły głównej dolnej. W typie 2 PV jest nienaruszona, ale krew wrotna jest kierowana do żyły głównej głównej przez boczno-boczną komunikację pozawątrobową. Wszystkie przyczyny HPS można zdiagnozować za pomocą ultrasonografii, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego (MRI), które uwidocznią shunt i wszelkie wewnątrzwątrobowe odgałęzienia PV. Jednak w CEPS I, ponieważ niektórzy pacjenci mają małe promienie PV, które mogą nie być widoczne w badaniu ultrasonograficznym, ale mogą być wykryte przez angiografię shuntu i/lub biopsję wątroby. Określenie typu shuntu ma istotne znaczenie w planowaniu leczenia. Chorzy z wadą CEPS I wymagają obserwacji klinicznej, biochemicznej i obrazowej, natomiast chorzy z wadą CEPS II wymagają wczesnego zamknięcia shuntu w celu ustąpienia hipoksemii i zapobieżenia encefalopatii wątrobowej. Zamknięcie shuntu u większości pacjentów prowadzi do przywrócenia wewnątrzwątrobowego wrotnego przepływu krwi. U pacjentów po zamknięciu shuntu obserwuje się regresję objawów klinicznych oraz stabilizację powikłań płucnych, kardiologicznych, neurologicznych i nerkowych. Zamknięcie shuntu może być wykonane zarówno chirurgicznie, jak i przezskórnie w pracowni cewnikowania. W naszym przypadku nie udało się zamknąć shuntu za pomocą urządzenia z powodu jego dużych rozmiarów. Ponieważ nie dysponowaliśmy danymi o ciśnieniu, na stole operacyjnym prowizorycznie zaciśnięto bocznik i zmierzono ciśnienie w IVC i PV (odpowiednio 11 i 13 mmHg). Po 10 min od zaciśnięcia stwierdzono wzrost ciśnienia w PV o 2 mmHg. Po podwiązaniu shuntu ponownie zmierzono ciśnienia i stwierdzono gradient 1 mmHg. U naszego pacjenta po podwiązaniu shuntu nadal utrzymywała się hipoksemia, mimo wysokiej suplementacji tlenem. Pacjent pozostawał senny w 2. i 3. dobie po operacji, bardzo powoli wychodził z hipoksemii, wymagał długiego, 8-dniowego pobytu na oddziale intensywnej terapii, całkowity pobyt w szpitalu wynosił 14 dni, a jego SpO2 przy wypisie ze szpitala wynosiło tylko 78% na powietrzu w pomieszczeniu, ale w pierwszej kontroli po miesiącu wzrosło do ponad 90%. Tak długi czas ustępowania hipoksemii może być prawdopodobnie związany z przewlekłym przebiegiem choroby. Pacjenci ci powinni być poddani zabiegowi zamknięcia shuntu tak szybko, jak to możliwe, zanim dojdzie do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. W okresie pooperacyjnym pacjenci ci powinni być poddawani codziennym badaniom czynnościowym wątroby, oznaczeniu stężenia amoniaku w surowicy, profilowi krzepnięcia oraz analizie gazometrycznej krwi tętniczej do czasu osiągnięcia bezpiecznych wartości granicznych SpO2 i ustąpienia duszności. Chorzy z ciężką sinicą przedoperacyjną mogą przechodzić bardzo burzliwy przebieg na oddziale intensywnej terapii, ale w końcu ich stan się poprawia, jak to miało miejsce w naszym przypadku.