Discussion
Pęcherzyk żółciowy powstaje w szóstym tygodniu życia ludzkiego embrionu z części ogonowej jelita przedniego. Niepowodzenie w rozwoju części ogonowej pierwotnego uchyłka wątroby prowadzi do agenezji pęcherzyka żółciowego. Agenezja pęcherzyka żółciowego jest przekazywana jako cecha niezwiązana z płcią. Warunki, które mogą być związane z nieobecnością pęcherzyka żółciowego obejmują wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego i przewodu pokarmowego, a także atrezję dróg żółciowych. Ponadto, agenezję pęcherzyka żółciowego stwierdzono również w innych zespołach, takich jak zespół Klippel-Feil, trisomia 18 i zespół G. Hipoplastyczny pęcherzyk żółciowy embriologicznie rozwija się z powodu niepełnej rekanalizacji litego primordium .
Pęcherzyk żółciowy jest cienkościennym pustym workiem, który ma kilka funkcji: koncentruje i przechowuje żółć produkowaną przez wątrobę i opróżnia śluzową żółć w odpowiedzi na tłuste jedzenie . Pęcherzyk żółciowy składa się histologicznie z pofałdowanej błony śluzowej z prostych kolumnowych komórek nabłonkowych i włóknisto-naczyniowej blaszki właściwej. Składa się również z głębiej położonej mięśniówki i zewnętrznej warstwy tkanki podporowej z włóknami elastycznymi. Zewnętrzna powierzchnia pokryta jest błoną surowiczą. Pęcherzyk żółciowy nie posiada mięśniówki właściwej (muscularis mucosae) i podśluzowej (submucosae). Gruczoły śluzowe i przewody występują tylko na szyi pęcherzyka żółciowego wydzielając śluz do światła. W zapaleniu pęcherzyka żółciowego warstwa mięśniowa ulega pogrubieniu w wyniku przerostu i zwykle wybrzuszona jest przez nią wyścielona nabłonkiem błona śluzowa zatoka Rokitansky’ego-Aschoffa.
Istnieje bardzo niewiele doniesień na temat hipoplazji pęcherzyka żółciowego w porównaniu z agenezją, która jest częściej zgłaszana. Dowody wykazały, że wrodzony pęcherzyk żółciowy u dzieci charakteryzuje się jako hipoplazja, podczas gdy u dorosłych może być spowodowany procesem pozapalnym. Chirurdzy mogą znaleźć kikut pęcherzyka żółciowego bezpośrednio połączony z przewodem wątrobowym lub bardzo krótki przewód pęcherzykowy. Tak było w naszym przypadku, gdzie śródoperacyjnie stwierdzono mały, przykurczony pęcherzyk żółciowy .
W agenezji pęcherzyka żółciowego wyróżnia się trzy główne kategorie: bezobjawową (35%), objawową (50%) i ostatnią, do której zalicza się dzieci z innymi wadami wrodzonymi (15%), które zwykle nie rokują życia. W grupie objawowej pacjenci poddawani są zabiegom operacyjnym; możliwe mechanizmy powstawania objawów prawego podżebrza są spowodowane kamicą dróg żółciowych, dyskinezą dróg żółciowych lub zaburzeniami pozapęcherzykowymi. Zarówno agenezja, jak i hipoplazja pęcherzyka żółciowego mogą prowadzić do śródoperacyjnego uszkodzenia przewodu żółciowego wspólnego lub innych części drzewa żółciowego w wyniku błędnej identyfikacji tych struktur. Z tego powodu konieczne jest duże podejrzenie kliniczne, gdy napotykamy na warianty anatomiczne, a typowe struktury nie mogą być prawidłowo rozpoznane. Powodem zamiany rutynowej procedury laparoskopowej na otwartą cholecystektomię jest inna anatomia w agenezji pęcherzyka żółciowego, skutkująca niemożnością pociągnięcia pęcherzyka żółciowego w celu odcięcia trójkąta Callota .
Przeglądając literaturę, stwierdziliśmy, że badania przedoperacyjne nie wykazały właściwego rozpoznania, takiego jak wrodzone anomalie pęcherzyka żółciowego (agenezja); w rezultacie pacjenci są niepotrzebnie operowani. W diagnostyce chorób pęcherzyka żółciowego stosuje się różne metody radiologiczne. Zazwyczaj złotym standardem w diagnostyce kamicy pęcherzyka żółciowego jest ultrasonografia. W hipoplazji pęcherzyka żółciowego badanie ultrasonograficzne wykazuje skurczony i obkurczony pęcherzyk żółciowy; jednak badanie to jest niejednoznaczne przedoperacyjnie i często konieczna jest operacja w celu postawienia diagnozy. W naszym przypadku badanie USG błędnie zdiagnozowało skurczony pęcherzyk żółciowy litozależny; w rezultacie nasz pacjent przeszedł operację usunięcia pęcherzyka żółciowego. Dowody wskazują, że pętla zawierającego gaz jelita zlokalizowana w dole pęcherzyka żółciowego lub w fałdach podwątrobowych może imitować skurczony pęcherzyk żółciowy zawierający kamienie żółciowe, co może prowadzić do przedoperacyjnej niedokładności badania ultrasonograficznego. Brak świadomości tego rzadkiego stanu wrodzonego wśród personelu chirurgicznego i radiologicznego był głównym powodem, dla którego przystąpiliśmy do interwencji operacyjnej i usunięcia próbki (pęcherzyka żółciowego).
Niektóre badania wykazały, że cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP) i endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) mogą być stosowane przedoperacyjnie w celu rozpoznania patologii dróg żółciowych. MRCP może wykazać, czy istnieje ektopowy pęcherzyk żółciowy lub inne anatomiczne warianty lub malformacje w układzie żółciowym, a także jest bardziej dokładna w diagnostyce agenezji pęcherzyka żółciowego w porównaniu z ERCP, która jest bardziej inwazyjna i może spowodować uszkodzenie drzewa żółciowego. ERCP wiąże się również z wysokim wskaźnikiem zachorowalności i śmiertelności oraz nieudanymi próbami kaniulacji. MRCP jest nieinwazyjną metodą oceny dróg żółciowych i powinna być rozważana przedoperacyjnie w przypadkach, gdy wynik badania ultrasonograficznego jest niejednoznaczny. Rozpoznanie agenezji lub hipoplazji pęcherzyka żółciowego może być potwierdzone jedynie badaniem histologicznym, cholangiografią śródoperacyjną lub laparoskopią. Jeżeli zidentyfikowano drogi żółciowe, to przed ostateczną operacją należy wykonać cholangiografię śródoperacyjną w celu określenia anatomii układu żółciowego. W szczególności cholangiografia jest niezbędnym narzędziem do identyfikacji kamieni w przewodzie żółciowym wspólnym, ektopowego pęcherzyka żółciowego, wewnątrzwątrobowego pęcherzyka żółciowego lub gdy pęcherzyk żółciowy jest zakopany przez rozległe zrosty lub zanika z powodu wcześniejszych epizodów zapalenia pęcherzyka żółciowego. W naszym przypadku nie wykonano cholangiogramu, ponieważ przewód wątrobowy był cienki. Innym sposobem wykluczenia obecności ektopowego pęcherzyka żółciowego śródoperacyjnie jest użycie choledoskopu, który może również zapewnić, że nie ma pozostałości kamieni żółciowych wewnątrz drzewa żółciowego po eksploracji przewodu żółciowego wspólnego .
Nie ma konkretnych wytycznych dotyczących postępowania z pacjentami z hipoplazją pęcherzyka żółciowego. Przyczyna bólu u pacjentów z hipoplazją pęcherzyka żółciowego jest podobna do bólu w zespole po cholecystektomii, który występuje z powodu rozszerzenia przewodu żółciowego wspólnego w dążeniu do przechowywania żółci, co powoduje wzrost ciśnienia w zwieraczu Oddiego. Spekuluje się, że przewód wątrobowy przejmuje rolę magazynu żółci, gdy nie ma anatomicznego pęcherzyka żółciowego, co predysponuje do cholestazy, infekcji i kamicy żółciowej. Postępowanie zachowawcze obejmuje leki zwiotczające mięśnie gładkie z możliwością sfinkterotomii, jeśli pierwsza opcja zawiedzie. W kilku badaniach wykazano, że pacjenci z objawowym hipoplastycznym zapaleniem pęcherzyka żółciowego zostali wyleczeni po cholecystektomii laparoskopowej .