Wprowadzenie
Ameloblastoma jest rzadkim guzem odontogennym szczęki, który stanowi wyzwanie dla patologów ze względu na różnorodność cech histologicznych, a dla chirurgów ze względu na częsty brak możliwości całkowitego wyleczenia1. Po raz pierwszy został opisany przez Broca (1868) jako adamtinoma, a następnie ponownie sklasyfikowany przez Churchilla (1934)2. Inne warianty histologiczne ameloblastoma obejmują typy pęcherzykowe, splotowate, akantomatyczne, ziarnistokomórkowe, desmoplastyczne i podstawnokomórkowe.
Acanthomatous ameloblastoma jest uważany za agresywny nowotwór szczęki kła, charakteryzujący się nieregularnymi brodawkowatymi masami przylegającymi do zęba3. W 1993 roku Gardner i Baker opisali, że nabłoniak akantomatyczny jest typem ameloblastoma, który rozwija się z nabłonka dziąsłowego (obwodowo) lub z kości wyrostka zębodołowego (śródkostnie)4. Charakteryzuje się agresywnym zachowaniem miejscowym i często inwazyjnym w stosunku do aparatu przyzębia, mimo że nie daje przerzutów do innych narządów. Leczeniem z wyboru w przypadku ameloblastoma acanthomatous jest wycięcie chirurgiczne. Można jednak zrezygnować z operacji z powodu problemów zdrowotnych lub z powodu defektów kosmetycznych. Radioterapia jest również leczeniem z wyboru dla tych typów guzów, ale ta opcja może być niewykonalna z powodów finansowych i logistycznych. Chemioterapia śródoperacyjna jest kolejną opcją leczenia ameloblastoma acanthomatous5. Przedstawiamy opis przypadku ameloblastoma acanthomatous, który był leczony chirurgiczną resekcją.
Raport przypadku
20-letni mężczyzna zgłosił się na oddział chirurgii jamy ustnej KGDU, Lucknow z głównym zarzutem obrzęku prawej strony twarzy od roku (ryc. 1). Ogólny stan zdrowia i historia medyczna pacjenta nie były istotne. W badaniu klinicznym obrzęk wynosił około 6 x 5 cm i rozciągał się przednio na 1 cm od kącika ust do ramienia żuchwy oraz górnie na 2 cm od zewnętrznego kantu oka do dolnej granicy żuchwy. W badaniu palpacyjnym obrzęk był niebolesny, jędrny i nieruchomy. Wykonano badanie radiologiczne z OPG (ortopantomogram) i tomografię komputerową (rycina (rycina22 & 3). OPG wykazało wieloogniskowe ogniska radiolukcji obejmujące kąt i ramię żuchwy, w tym kłykieć i wyrostek kłykciowy z resorpcją korzeni 1. i 2. trzonowca prawego żuchwy. Tomografia komputerowa wykazała znaczną ekspansję & zniekształcenia obu płytek policzkowych i językowej.
Zaplanowano leczenie chirurgiczne w znieczuleniu ogólnym. Wykonano rozszerzone nacięcie podżuchwowe i przeprowadzono warstwową dysekcję w celu odsłonięcia patologicznej kości. Wykonano chirurgiczną resekcję zmiany z szerokim prawidłowym marginesem około 1 cm obejmującym tkanki miękkie.
Rekonstrukcja została wykonana przy użyciu 2,5 mm tytanowej płytki rekonstrukcyjnej; która została włączona do kości talerza biodrowego i przeszczepu kolagenowego alloplastu hydroksyapatytowego przy użyciu PRP (Platelet Rich Plasma). Wycięty wycinek został przesłany do badania histopatologicznego, które ujawniło gniazda komórek nabłonka litego z obwodowymi, palisadowymi komórkami ameloblastycznymi i centralnymi komórkami płaskonabłonkowymi z rozpoznaniem ameloblastoma acanthomatous type. W trakcie obserwacji pooperacyjnej pacjent nie ujawnił żadnych niepożądanych powikłań (ryc. 4).
Dyskusja
Ameloblastoma stanowią 1% wszystkich guzów szczęki spotykanych w 3-5 dekadzie życia, co nie było zgodne z naszym przypadkiem, ponieważ pacjentka w naszym przypadku była w 2 dekadzie życia. Schafer i wsp. donoszą, że ameloblastoma jamy ustnej, z wyjątkiem typu zatokowego, zwykle występuje u pacjentów w młodszym wieku (15-25 lat) bez predylekcji płci6. Około 80% wszystkich przypadków występuje w żuchwie, z czego 70% przypadków obserwuje się w ramieniu1. Ta sama lokalizacja została zaobserwowana w naszym przypadku, ponieważ pacjent zgłosił obrzęk w prawej okolicy żuchwy. Ameloblastoma zostały sklasyfikowane zarówno w literaturze ludzkiej, jak i weterynaryjnej i zostały zdefiniowane jako zmiany łagodne, miejscowo inwazyjne i klinicznie złośliwe. Przerzuty nie zostały nigdy udokumentowane u psów, jednakże u ludzi odnotowano przerzuty złośliwych ameloblastomas i ameloblastic carcinomas do płuc, opłucnej, oczodołu, czaszki i mózgu. W ludzkich ameloblastomas, kategorie histopatologiczne obejmują pleksiform, jednojądrzaste, akantomatyczne, ziarniste i pęcherzykowe4.
Typ akantomatyczny jest łagodnym nowotworem, ale jest miejscowo agresywny i często inwazyjny w kości wyrostka zębodołowego lub nawraca po marginalnym wycięciu chirurgicznym. Jest on klasyfikowany jako ameloblastoma; istnieją jednak kontrowersje co do tego, czy guz ten powinien być klasyfikowany jako rak podstawnokomórkowy, epulis czy guz pochodzenia odontalnego5.
Pacjenci mogą zgłaszać się z powodu wolno rosnącej masy, wad zgryzu, rozchwiania zębów lub rzadziej parestezji i bólu, jednak wiele zmian jest wykrywanych przypadkowo w badaniach radiologicznych u pacjentów bezobjawowych. Zmiany zwykle postępują powoli, ale nieleczone mogą resorbować płytę korową i rozszerzać się na sąsiednie tkanki7. W naszym przypadku pacjentka zgłosiła jedynie powoli postępujący obrzęk i trudności w żuciu.
W badaniu OPG i tomografii komputerowej w naszym przypadku stwierdzono wieloogniskowe zmiany radiologiczne obejmujące kąt i ramię żuchwy, w tym kłykieć i wyrostek kłykciowy z resorpcją korzeni 1. i 2. zęba trzonowego, co było zgodne z cechami radiograficznymi7, podano, że większość przypadków ameloblastoma wykazała ekspansywną, promienistą, wieloogniskową zmianę torbielowatą o charakterystycznym wyglądzie „bańki mydlanej „7. Czynnikami, które zostały zgłoszone w związku z agresywnym zachowaniem ameloblastoma są: wzrost potencjału proliferacyjnego oraz zmiany w ekspresji genów supresorowych nowotworu i ich produktów białkowych8. Sugeruje się również, że kamienie i posocznica jamy ustnej (które mogą być źródłem przewlekłego podrażnienia) odgrywają rolę w etiologii ameloblastoma9.
Pomimo że guzy odontogenne mają szczególne cechy histologiczne, nierzadko bywają błędnie diagnozowane przez patologów, którzy nie są zaznajomieni z patologią jamy ustnej. W przypadku ameloblastoma, które nie wykazują oczywistych cech charakterystycznych dla nabłonka zębowego lub gdy przeważa w nich komponent płaskonabłonkowy o inwazyjnym wzorze wzrostu, rozpoznanie bywa trudne. Jest to szczególnie wyraźne w przypadku ameloblastoma acanthomatous, ponieważ może być obecna metaplazja płaska10, co pokrywa się z naszym raportem histopatologicznym w prezentowanym przypadku. Według Adebiyi i wsp. ameloblastoma follicular jest najczęściej występującym wariantem histologicznym, a następnie odmianą splotowatą, desmoplastyczną i akantomatyczną9.
Leczeniem z wyboru jest całkowita resekcja chirurgiczna. Jeśli to możliwe, można zastosować chirurgię zachowawczą, jeśli można zapewnić całkowite usunięcie6. W opisywanym przypadku wykonano chirurgiczną resekcję zmiany. Poza niską wrażliwością tego nowotworu, śródkostna lokalizacja ameloblastoma uniemożliwia zastosowanie radioterapii jako skutecznej opcji terapeutycznej, ponieważ promieniowanie indukuje potencjalny rozwój guzów wtórnych. Dlatego we wszystkich typach ameloblastoma zawsze zalecana jest dokładna długoterminowa obserwacja kliniczna i radiograficzna11.
Wnioski
Ameloblastoma są rzadkimi łagodnymi nowotworami odontogennymi, które rzadko stają się złośliwe. W większości przypadków leczeniem z wyboru jest radykalny zabieg chirurgiczny. Chociaż opublikowano kilka artykułów na ten temat, niewiele wiadomo na temat biologicznego zachowania się tego nowotworu. Dokładne badanie kliniczne połączone z dokładnymi badaniami obrazowymi w celu oceny ogólnych aspektów zmian i ich marginesów, a także ich wewnętrznej architektury i relacji do sąsiadujących struktur anatomicznych może być pomocne w planowaniu leczenia. Informacje te w połączeniu z histopatologicznym potwierdzeniem rozpoznania pozwolą na wybór najlepszych indywidualnych metod terapeutycznych, zwiększając skuteczność leczenia u pacjentów, u których rozpoznano ten nowotwór.
.