Discussion
ACC może być błędnie interpretowany, gdy ma niski stopień histologiczny, ze względu na swój łagodny wygląd: zamknięty guz, brak martwicy i histologicznie podobny do normalnej ślinianki przyusznej, ponieważ komórki mają nienaruszony aparat wydzielniczy zdolny do uwalniania amylazy (1). Jednak w większości przypadków jest on rozpoznawany prawidłowo.
ACC jest rzadkim nowotworem ślinianki, ale większość rozpoznawanych ACC dotyczy ślinianki przyusznej (1). Gete García i wsp. (9), badając 148 pacjentów z FNA przeprowadzonym w zmianach ślinianki przyusznej, stwierdzili 40 nowotworów złośliwych, ale tylko 2 z nich były ACC.
W krótkim okresie czasu ACC symuluje łagodny nowotwór, ponieważ nie sprawia problemów medycznych we wczesnych latach po wycięciu chirurgicznym. Po dłuższym okresie może nawracać w 30% przypadków i dawać przerzuty w 15% przypadków. Ten typ nowotworu ma niewiele histologicznych kryteriów złośliwości, choć od dekady lat 50. znana jest możliwość nawrotów i przerzutów (10). Przeżycie 5-letnie po operacji wynosi ponad 80%, ale poniżej 65% w ciągu 10 lat. Wśród cech złego rokowania wymienia się bóle, makroskopowy naciek, desmoplazję, atypię czy zwiększoną aktywność mitotyczną. Należy jednak pamiętać, że podtypy morfologiczne związane z obrazem guza nie odgrywają znanej roli związanej z celami terapeutycznymi czy prognostycznymi. Znajomość morfologii różnych postaci ACC ma fundamentalne znaczenie, jeśli patolodzy chcą postawić trafną i prawidłową diagnozę (6).
Batsakis opisał stopień zaawansowania nowotworu w zależności od jego inwazyjności, przy czym Stopień I to nowotwory o niewielkich rozmiarach, Stopień II to nowotwory zrazikowe, wieloogniskowe i średniej wielkości (4 do 6 cm średnicy), a Stopień III to nowotwory większe i naciekające. Nasz przypadek mieści się w kategorii Grade II (8).
FNAC, czasami o ograniczonej wartości diagnostycznej w tej topografii (9-12), był przydatny w naszym przypadku, pomagając w identyfikacji jednostki z wyprzedzeniem. W diagnostyce różnicowej FNAC należy uwzględnić cytologię z prawidłową lub hiperplastyczną ślinianką, ponieważ komórkowość akinowa bywa w ACC monotonna. Różnica polega na tym, że prawidłowe komórki ślinianki są rozmieszczone naprzemiennie z komórkami nabłonka przewodowego i tkanką tłuszczową. W sialadenosis widoczne są nagie jądra na białkowo-piankowym tle (z kruchości cytoplazmatycznej komórek akinowych). Może to jednak występować również w ACC. Guz Warthina z niskim komponentem limfoidalnym może być trudny do odróżnienia, ale pomocne jest znalezienie komórek onkocytarnych i tzw. zrębu limfoidalnego. Innym możliwym źródłem błędu jest interpretacja jasnych komórek ACC jako wydzielających śluz, co może prowadzić do błędnego rozpoznania raka śluzowo-naskórkowego niskiego stopnia, przerzutów raka nerkowokomórkowego lub raka pęcherzykowego tarczycy z jasnymi komórkami. W takich przypadkach bardzo przydatna jest informacja kliniczna.
Dodatkowo diagnostyka różnicowa guza w biopsji obejmuje również gruczolakoraka, raka śluzowo-naskórkowego, gruczolaka pleomorficznego, guza Warthina, raka gruczołowo-torbielowatego, chłoniaka łojowego, łagodną zmianę limfoepitelialną, sialadenozę i popromienne zapalenie sialadenozy. W diagnostyce różnicowej guzów gruczołów ślinowych należy również uwzględnić nową jednostkę diagnostyczną, jaką jest rak wydzielniczy analogu sutka (13). Chociaż morfologicznie podobne, różnią się od konwencjonalnego raka acinic cell carcinoma immunohistochemicznie i molekularnie. Konieczne są dalsze potwierdzające badania cytogenetyczne, aby wykazać fuzję ETV6-NTRK3 po badaniach FISH, aby wykazać dodatnią translokację ETV6 w raku wydzielniczym analogu sutka. W naszym przypadku stopień zróżnicowania był umiarkowany, co ułatwiło rozpoznanie.
Niewiele wiadomo na temat głównych cech morfologicznych przerzutów w porównaniu z guzem pierwotnym wewnątrz miąższu ślinianki. Na przykład, Ryc. 4 przedstawia różne wzory wykryte w przerzutowym węźle chłonnym z niniejszego opisu przypadku.
Nie istnieją specyficzne barwniki dla ACC. Jednak CK (jako CK 7 lub 18), DOG1, transferyna, laktoferyna, alfa-1-antytrypsyna, alfa 1-antychymotrypsyna, IgA, wazoaktywny peptyd jelitowy, amylaza, receptor estrogenowy i receptor progesteronowy są zwykle pozytywne (12, 13).
Ten guz jest zwykle samotny (12); jednakże w naszym przypadku był on wieloguzkowy; a fakt, że znaleźliśmy cztery wzory morfologiczne w tej samej próbce czyni go bardziej rzadkim znaleziskiem.