Discussion
PozostałościOMD mogą występować jako anomalie pępkowe, niedrożność jelit, ostry brzuch i bezbolesne krwawienie z odbytnicy. Anomalie pępkowe zwykle pojawiają się w okresie niemowlęcym, a inne cechy w późniejszym dzieciństwie. Badanie 217 dzieci z anomaliami OMD wykazało, że około 40% tych zmian było objawowych, a wśród nich 80% wystąpiło w pierwszych 2 latach życia. W innym badaniu retrospektywnym dokonano przeglądu 59 dzieci z objawową pozostałością OMD w okresie 17 lat w trzeciorzędowym oddziale chirurgii dziecięcej. U 36% pacjentów stwierdzono niedrożność przewodu pokarmowego, u 31% ostry brzuch, u 29% nieprawidłowości pępkowe, a u 5% krwawienie z odbytnicy. U 31% wykryto tkankę ektopową, która u 25% stanowiła błonę śluzową żołądka. Pacjentki z nieprawidłowościami pępkowymi miały w 5/17 wypadanie, w 5/17 drenaż kału, w 4/17 masę polipowatą pępka, a w 3/17 przepukliny pępkowe zawierające uchyłek Meckela. Torbiele pępkowe jako pozostałości OMD były rzadko opisywane. Przegląd literatury ujawnił 2 przypadki torbieli pępkowych, jeden u 6-letniego dziecka prezentującego się jako masa pępkowa i drugi u 2-letniej dziewczynki prezentującej się jako guzek pępkowy. Nasza praca jest pierwszym przypadkiem dziecka z uporczywym wyciekiem jako objawem torbieli pępkowej.
Obecność ektopowej błony śluzowej w obrębie pozostałości OMD była opisywana już wcześniej. Uważa się, że częstość wykrywania ektopowej tkanki jest większa w przypadkach objawowych. Najczęściej spotykane tkanki ektopowe są pochodzenia żołądkowego lub trzustkowego, chociaż inne tkanki, takie jak błona śluzowa okrężnicy, również mogą być widoczne. Jest to cecha wspólna z duplikacjami przewodu pokarmowego. Wyniki w naszym przypadku można odróżnić od kulistego duplikacji przez fakt, że w przeciwieństwie do duplikacji nasz przypadek nie był w pobliżu części przewodu pokarmowego i nie miał mięśni gładkich w jego ścianie . Kwasowość tej wydzieliny mogła być przyczyną obserwowanego w naszym przypadku wyglądu skóry przypominającego chemiczne zapalenie skóry. Wykazano, że ektopowa błona śluzowa żołądka produkuje fizjologicznie skuteczne ilości kwasu prowadzące do zapalenia i owrzodzenia, co może tłumaczyć krwiste zabarwienie wydzieliny obserwowane w naszym przypadku. Wcześniejsze prace dokumentowały objawy bólu brzucha z powodu ektopowej błony śluzowej żołądka w pęcherzyku żółciowym, odbytnicy lub wyrostku robaczkowym imitującym zapalenie wyrostka robaczkowego. Sama wydzielina z pępka może być objawem różnych patologii (patrz tabela 1). Najczęstszą przyczyną wydzielin pępkowych jest ziarniniak pępka, który leczy się poprzez aplikację azotanu srebra. W przypadku utrzymywania się objawów pomimo tej interwencji należy wcześnie rozważyć inne rozpoznania różnicowe, takie jak drożność pajęczynówki i pozostałości przewodu omphalomesentericum oraz zlecić odpowiednie badania. Powinny one obejmować badanie ultrasonograficzne i skan Meckela. USG jest badaniem pierwszego rzutu w wykrywaniu wrodzonych anomalii dotyczących pępka i może ukierunkować właściwe postępowanie, jak wykazano w naszej pracy.
Tabela 1
Różnicowa diagnostyka odprowadzenia pępkowego.
Przyczyna | Age at presentation | Cechy diagnostyczne |
---|---|---|
Omphalitis | Neonatal | Ropna wydzielina Periumbilical skin inflammation |
Umbilical ziarniniak | Neonatal | Homogenny ziarniniak z wydzieliną |
Wrzodzenie przepukliny pępkowej | Pęknięcie skóry i ropna wydzielina z lub bez materiału kałowego | |
Patent urachus, torbiel pajęczynówki | Dowolny wiek | Mocz w wydzielinie (w moczówce patentowej), obecność drugiego światła w pępowinie, ropna wydzielina, i masa |
Patentne pozostałości przewodu omphalomesenteric | Niemowlę do wczesnego dzieciństwa | Wypływ krwisty, kałowy lub bilogiczny, obecność drugiego światła w pępowinie |
.