Chirurgia przełożenia wielkich pni tętniczych: A historical perspective | CDhistory

Ludzkie serce przez większą część historii nauki było uważane za „nietykalne chirurgicznie”. W ciągu ostatnich 65 lat nauka i sztuka kardiochirurgii poczyniła szybkie postępy. Operacja przełożenia wielkich tętnic (TGA) symbolizuje sposób, w jaki kardiochirurgia dokonała postępu. Ostatecznie udane rozwiązanie w postaci popularnej obecnie operacji przełożenia tętnic (ASO) zostało opracowane w ciągu ponad 25 lat dzięki wkładowi wielu wybitnych chirurgów i geniuszy. W niniejszym przeglądzie prześledzono różne kamienie milowe na tej drodze.

Pierwszy opis morfologiczny TGA można przypisać Baillie’emu w 1797 roku, natomiast termin „przełożenie wielkich tętnic” został użyty po raz pierwszy przez Farre’a w 1814 roku. Chociaż termin „przełożenie” był nieprawidłowo używany w literaturze do 1970 roku, niejednoznaczność została rozwiązana przez Van Praagh i wsp. w 1971 roku, którzy stwierdzili, że odnosi się on do aorty i tętnicy płucnej (PA) przemieszczających się przez przegrodę międzykomorową.

Pierwsze zasługi w leczeniu chirurgicznym TGA należą do Alfreda Blalocka i jego ówczesnego rezydenta, Rollinsa Hanlona z Johns Hopkins. W 1948 roku we wspólnej pracy opisali oni istotę skutecznego chirurgicznego „leczenia” TGA, pozwalającego na efektywne mieszanie się obu obiegów równoległych. Analizując 123 przypadki TGA z różnych źródeł doszli do wniosku, że obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej sprzyja przeżyciu, a następnie obecność ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Połączenie tych dwóch wad było najbardziej korzystną sytuacją. Uzbrojeni w te informacje zdali sobie sprawę, że chirurgiczne stworzenie miejsca mieszania poprawiłoby długowieczność tych pacjentów. Ponieważ maszyna płuco-serce nie była jeszcze wprowadzona do użytku klinicznego, zabieg zamknięcia serca był jedyną możliwą odpowiedzią. W tym samym artykule opisali oni dalej swoje eksperymenty z psami, polegające na przekierowaniu krwi żylnej płucnej do prawego przedsionka lub żyły głównej górnej za pomocą specjalnych zacisków okluzyjnych przez torakotomię. Stwierdzono, że przekierowanie krwi żylnej płucnej do żyły głównej górnej było lepsze pod względem drożności i może być dalej oceniane jako możliwy sposób leczenia TGA. W 1950 roku po raz pierwszy opisano zastosowanie chirurgicznie wytworzonego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej jako metody leczenia TGA, nazwanej „Septektomią Blalocka-Hanlona”. Co ciekawe, podobnie jak w przypadku shuntu Blalock-Taussig (BTS), asystentka Blalocka, Vivien Thomas, wpadła na ten pomysł i bezbłędnie wykonała go na modelach zwierzęcych pod koniec lat 40-tych. Mimo że była to procedura paliatywna, zabieg ten położył podwaliny pod chirurgiczne leczenie TGA i został trafnie opisany jako „akt chirurgicznego geniuszu”. Wraz z pojawieniem się „balonowej septostomii przedsionkowej” (BAS) septektomia Blalocka-Hanlona stała się ostatecznie zbędna.

Historyczny przegląd chirurgicznego leczenia TGA nie będzie kompletny bez uznania roli BAS opisanego po raz pierwszy przez Rashkinda i Millera z Filadelfii w 1966 roku. Największą zaletą BAS było to, że nie wymagał on operacji, a więc pozwalał na skuteczną paliatywną terapię przy stosunkowo niskim ryzyku w niepewnej grupie chorych. Później Park i wsp. wprowadzili modyfikację polegającą na umieszczeniu małego ostrza w końcówce cewnika, aby umożliwić skuteczną septostomię w grubej przegrodzie.

Edwards i wsp., (1964) zauważyli, że septostomia przedsionkowa spowodowała powstanie przeważnie shuntu prawo-lewo niż pożądanego shuntu lewo-prawego, zwiększając tym samym płucny przepływ krwi. Stwierdzono, że jest to przyczyną złych wyników u młodszych pacjentów, choć stosunkowo starsi pacjenci radzili sobie dobrze. Aby obejść ten problem, wprowadzono modyfikację, dzięki której prawe żyły płucne zostały przekierowane do prawego przedsionka.

We wrześniu 1953 roku Walton Lillehei i Richard Varco z University of Minnesota zgłosili swoje próby chirurgicznej korekcji TGA. U pierwszych czterech pacjentów zespolili oni prawe żyły płucne z prawym przedsionkiem. Dwóch z tych czterech pacjentów przeżyło. U kolejnych czterech pacjentów dodatkowo skierowali krew z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka. Niestety, żaden z tych pacjentów nie przeżył.

W latach 50. Thomas Baffes był dociekliwym rezydentem szkolącym się pod kierunkiem dr Willisa Pottsa w Children’s Memorial Hospital (obecnie Lurie Children’s Hospital) w Chicago. Powodem podjęcia próby korekcji TGA był kontrast z przełączeniem tętniczym; „przełączenie żylne”. Dostrzeganą zaletą było uniknięcie transferu wieńcowego. W latach 1954-1955 Baffes zwrócił się do dr Pottsa, który po początkowej niechęci nie tylko poparł pomysł i obiecał fundusze, ale także udzielił technicznych wskazówek. Według słów Baffesa: „Kiedy po raz pierwszy zwróciłem się do dr Pottsa z pomysłem zaprojektowania częściowej korekcji żylnej w przypadku przełożenia wielkich pni tętniczych, podkręcił on swoje wąsy, jak to miał w zwyczaju, i pogrążył się w głębokim zamyśleniu. Po chwili powiedział: „Transpozycja stanowi około połowy wad u siniczych dzieci trafiających do tego szpitala. Nie byliśmy w stanie wiele zrobić dla żadnego z nich, z wyjątkiem tych szczególnych, które mają zwężenie tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej. Zastanowił się trochę dłużej, a potem jego oczy rozbłysły z podekscytowania. 'Idź do tego! Zdobędę potrzebne fundusze”. W ten sposób rozpocząłem wiele szczęśliwych lat poszukiwań i odkryć pod kierunkiem mistrza chirurga” Ponieważ przeszczepy protetyczne nie były dostępne w handlu, zdecydowano się na użycie homograftu aortalnego. Homograft został użyty do połączenia żyły głównej dolnej z lewym przedsionkiem, a prawe żyły płucne zostały zespolone z prawym przedsionkiem. Po początkowych eksperymentach na psach, pierwszy udany zabieg został wykonany 6 maja 1955 roku i opisany w 1956 roku; o dziwo przez Baffesa, jako jedynego autora. W 1960 roku opisano 5-letnie wyniki dla 117 takich pacjentów z 29% przeżyciem. Pierwotnie dr Baffes planował wykonanie zabiegu w drugim etapie, który zamieniłby żyłę główną górną z lewą żyłą płucną, ale nigdy nie został on wykonany klinicznie. Operacja Baffesa pozostała opcją leczenia niemowląt z transpozycją przez następne 10 lat.

Pomysł podjęcia próby korekcji TGA na poziomie przedsionka za pomocą przegrody można przypisać dr Haroldowi M Albertowi i często określa się go mianem „zasady Alberta”. Zasugerował on użycie „plastikowej protezy” jako przegrody, ale w swoich eksperymentach na psach używał osierdzia.

Albert nie próbował wykonać tej operacji klinicznie. Pomysł ten stał się jednak podstawą operacji zamiany przedsionków, a konkretnie procedury Mustarda. Mentorem i przewodnikiem Alberta był nie kto inny, jak dr Willis Potts.

Creech i wsp. z Nowego Orleanu podjęli próbę zamiany przedsionków u 9-miesięcznego chłopca w 1956 roku, stosując przegrodę z poliwinylu (Ivalon) i krążenie pozaustrojowe w celu przeniesienia przepływu krwi z żył płucnych do zastawki trójdzielnej. Uzyskano 100% saturację, a zabieg okazał się sukcesem technicznym. Niestety chory zmarł 12 godzin później. Wykonano autopsję, która wykazała niedrożną protezę. Śmierć przypisano niewydolności oddechowej spowodowanej niedrożnością oskrzeli z powodu wydzieliny i upośledzonego wysiłku oddechowego wtórnego do obustronnej torakotomii.

W dniu 20 marca 1957 roku Alvin Merendino z Uniwersytetu Waszyngtona w Seattle podjął próbę zamiany przedsionków za pomocą wstępnie uformowanej protezy przegrody międzyprzedsionkowej wykonanej z Ivalonu z zastosowaniem bypassu krążeniowo-oddechowego u dwóch pacjentów. Pierwszą pacjentką była 6,5-letnia dziewczynka, która zmarła na stole z powodu nie dającego się opanować migotania komór. Przyczyną tego stanu rzeczy było prawdopodobnie naprawione rozdarcie lewej komory (LV) powstałe podczas sternotomii redo (pacjentka miała wcześniej wykonaną sternotomię otwartą i zamkniętą). Drugą pacjentką była 6-letnia dziewczynka, która zmarła kilka godzin po operacji z powodu nagłej bradykardii i bezdechu. Przyczyną tego stanu rzeczy był niewielki, przeoczony ubytek przegrody międzykomorowej. Proteza okazała się idealnie wyrównana.

W 1957 roku Ake Senning , który szkolił się u dr Clarence’a Crafoorda, wykonał pierwszy udany zabieg zamiany przedsionków przy użyciu płatów przedsionkowych w Szpitalu Karolinska, Sztokholm, Szwecja . Został on opublikowany w 1959 roku, jako jedyny autor. W tym samym artykule opisano również nieudane próby wyłączenia tętniczego. Procedura nie powiodła się u dwóch pierwszych pacjentów. Trzeci przypadek, 9-letni chłopiec, przeżył. Cewnikowanie serca wykonane 6 tygodni po tym zabiegu wykazało doskonałe wyniki. Używając tej samej techniki, Kirklin i wsp. zoperowali 11 pacjentów w klinice Mayo i odnotowali czterech pacjentów, którzy przeżyli.

Poproszony o komentarz na temat użycia sztucznego materiału do wykonania przegrody międzyprzedsionkowej, William T Mustard odpowiedział żartobliwie: „Użyj osierdzia! Jedynym usprawiedliwieniem dla użycia Dacronu jest upuszczenie osierdzia na podłogę”. 16 maja 1963 r. w Hospital for Sick Children w Toronto Mustard zoperował 18-miesięczną dziewczynkę, która wcześniej przeszła operację Blalocka-Hanlona. Naprawił ubytek przegrody międzykomorowej, a następnie wykonał zabieg zamiany przedsionków za pomocą autologicznej przegrody osierdziowej. Koncepcyjnie operacja ta opierała się na zasadzie Alberta, co dr Mustard należycie potwierdził. Pacjent powrócił do zdrowia w sposób niezakłócony i był zdrowy aż do ostatniego doniesienia z 2001 roku. W artykule tym Mustard stwierdził: „W moim manuskrypcie dałem kredyt Dr. Albertowi za jego oryginalne zasady; jedynym problemem z tymi procedurami było to, że nie działały”.

Operacja Senninga była postrzegana jako „choć pomysłowa, technicznie niezwykle trudna u niemowlęcia lub małego dziecka”. Została praktycznie zarzucona i przez następną dekadę procedura Mustarda była powszechnie stosowana przez chirurgów, w tym samego dr Senninga.

Jednakże do 1975 roku procedura Mustarda ujawniła swoje wady, w tym niedrożność przegrody i brak potencjału wzrostu. Doprowadziło to do odrodzenia się procedury Senninga i pozostała ona ulubioną przez następną dekadę.

Chociaż przełączenie tętnicze zostało z powodzeniem dodane do chirurgicznego armamentarium w 1975 roku, wielokrotne, ale pozornie nieudane próby były już podejmowane przez Mustarda i wsp. w 1952 roku przy użyciu małpiego płuca jako oksygenatora, Baileya i wsp. w 1952 roku, a także Senninga w 1955 roku. Największą trudność sprawiał transfer wieńcowy.

Adib Dominos Jatene , brazylijski chirurg pochodzenia libańskiego, po raz pierwszy wykonał z powodzeniem prawdziwie anatomiczną korekcję w postaci ASO w 1975 roku w Instytucie Serca Uniwersytetu w Sao Paulo, Sao Paulo, Brazylia. Dwaj pierwsi pacjenci byli operowani w głębokiej hipotermii i przy całkowitym zatrzymaniu krążenia. Wycięto guzki wieńcowe, a powstałe otwory zamknięto przy użyciu homogennej opony twardej. Po zakończeniu transferu wieńcowego do nowego miejsca, przecięto wielkie naczynia, a ubytek w przegrodzie międzykomorowej zamknięto łatą dakronową przez prawą komorę. Pierwszą pacjentkę, 11-dniową, ekstubowano po 6 godzinach od zabiegu, ale zmarła w 3. dobie po operacji z powodu niewydolności nerek. Nekropsja wykazała dobrą korekcję anatomiczną. Drugim pacjentem był 40-dniowy mężczyzna, który został pomyślnie wypisany 3 tygodnie po operacji. Jatene i wsp. zwrócili uwagę na dwa ważne technicznie punkty – wycięcie guzków wieńcowych i przecięcie wielkich naczyń z dala od zastawek. Niestety, kolejnych pięciu pacjentów zmarło w ciągu kilku godzin po operacji. Wyniki przedstawiono na 56. dorocznym spotkaniu American Association of Thoracic Surgery w Los Angeles w kwietniu 1976 r., a ich znaczenie jako chirurgicznego kamienia milowego zostało natychmiast uznane.

Wkrótce zdano sobie sprawę, że technicznie doskonały transfer tętnic wieńcowych był najbardziej krytycznym krokiem w udanym ASO. Jak cytuje Jatene „dzielenie, kontrapunktowanie, a następnie ponowne zespolenie wielkich tętnic nie jest problemem chirurgicznym. Główną trudnością techniczną w tym podejściu jest przeniesienie tętnic wieńcowych” Stąd też szczegółowe zrozumienie możliwych wariantów pochodzenia i przebiegu naczyń wieńcowych oraz ich chirurgicznego postępowania było niezbędnym krokiem w tym kierunku.

Yacoub i Radley-Smith ze Szpitala Harefield w Wielkiej Brytanii podzielili możliwą anatomię naczyń wieńcowych na pięć typów (A-E) na podstawie pochodzenia, przebiegu i wzoru rozgałęzień. W 1978 r. opisali również metodę chirurgicznego przeniesienia każdego z typów, dzięki czemu uzyskali nowszy wgląd i spopularyzowali operację.

Najszerzej akceptowanym systemem klasyfikacji anatomii naczyń wieńcowych w TGA jest konwencja lejdejska. Został on pierwotnie zaproponowany przez Gittenbergera-DeGroota i wsp. współpracujących z grupą Quaegebeura z Lejdy w Holandii. W systemie tym zatoki aortalne numerowane są z perspektywy wyimaginowanej osoby patrzącej od aorty do PA. Ułatwiło to jeszcze bardziej zrozumienie i przeprowadzenie ASO.

W 1981 roku Lecompte ze Szpitala Laennec w Paryżu we Francji opisał ważną technicznie modyfikację polegającą na chirurgicznej translokacji wielkich naczyń, co pozwoliło na uniknięcie stosowania protez konduitowych. Jest to obecnie popularnie nazywane „manewrem Lecompte’a”. Znacznie uprościło to metodę rekonstrukcji drogi odpływu prawej komory podczas ASO, a także zapewniło lepsze położenie anatomiczne tętnic wieńcowych i nowo zrekonstruowanego zespolenia aortalnego. Była to niemal rewolucja i prawie wszyscy chirurdzy na świecie rutynowo wykonują ten manewr podczas ASO.

W 1984 roku Castaneda i współpracownicy ze Szpitala Dziecięcego w Bostonie przedstawili koncepcję neonatalnej zamiany tętnic, opisując swoje doświadczenia z 14 noworodkami. Podkreśliło to zdolność noworodkowego LV do skutecznej obsługi krążenia systemowego. Obecnie neonatalna zamiana tętnic pozostaje leczeniem z wyboru dla TGA z wyjątkowo niską śmiertelnością.

Wkrótce zdano sobie sprawę, że zamiana tętnic nie daje zadowalających wyników po 1. miesiącu życia. Za problem uznano niezdolność LV do pracy przy ciśnieniu systemowym po regresji noworodkowego nadciśnienia płucnego. Sir Magdi Yacoub ze Szpitala Harefield w Wielkiej Brytanii zaproponował dwuetapową naprawę, polegającą na wykonaniu najpierw opaski PA, aby wyćwiczyć LV, a następnie, kilka miesięcy lub rok później, wykonać drugi etap przełączenia tętnic. W ten sposób powstała koncepcja „treningu lewej komory”.

Koncepcja szybkiej dwuetapowej zamiany tętnic u pacjentów z TGA z nienaruszoną przegrodą międzykomorową prezentujących się poza okresem noworodkowym została wprowadzona przez Jonasa i współpracowników w 1989 roku. Koncepcja ta opierała się na badaniach nad biologią molekularną przerostu serca prowadzonych przez ówczesnego ordynatora kardiologii Boston Childrens’ Hospital, dr Bernardo Nadal-Ginarda. Jego prace wykazały, że w odpowiedzi na obciążenie ciśnieniem dochodzi do przesunięcia izoform łańcucha ciężkiego miozyny, a zmiany te są maksymalne po 48 godzinach od rozpoczęcia obciążenia ciśnieniem. W szybkiej dwuetapowej procedurze, pierwszy etap składa się z opasania płucnego w celu zapewnienia obciążenia następczego ze zmodyfikowanym BTS w celu zapewnienia obciążenia wstępnego i poprawy systemowej saturacji tlenem. Następnie 5-7 dni później wykonuje się korekcyjny drugi etap przełączenia tętniczego.

Dostępność mechanicznego wspomagania krążenia umożliwiła dalsze przesuwanie granic wiekowych wykonywania przełączenia tętniczego. Udowodniono, że LV zachowuje zdolność do wspomagania krążenia systemowego również po okresie noworodkowym. Jednak czas potrzebny do „rekondycjonowania” LV jest funkcją wieku, w którym wykonuje się operację. Jeśli ten okres przejściowej dysfunkcji LV zostanie wyrównany za pomocą mechanicznego wsparcia, takiego jak pozaustrojowe utlenowanie membranowe (extracorporeal membrane oxygenation – ECMO), granicę wieku można przesunąć nawet do 6 miesięcy. Ponadto, w porównaniu z dwuetapowym podejściem opartym na PA band-BTS, metoda wspomagana przez ECMO ma również zalety w postaci konieczności wykonania jednego zabiegu, normoksemii, stopniowej poprawy wydolności LV niezależnie od obciążenia następczego oraz szybszego okresu rekondycjonowania. The ECMO-based delayed arterial switch has been successfully reported in patients as old as 9 years.

Yet another approach for the regressed LV includes an atrial switch with PA band in the same sitting to train the LV. Następnie wykonuje się takedown i korekcyjną zamianę tętnic. To podejście nie jest całkowicie nowe i było już wcześniej eksperymentalnie wypróbowywane. Wydaje się jednak atrakcyjną alternatywą w sytuacjach takich jak regresja LV i brak dostępności ECMO i wymaga dalszej oceny.

Leczenie chirurgiczne wariantów TGA z niedrożnością drogi odpływu lewej komory rozwijało się równolegle. Giancarlo Rastelli z kliniki Mayo opisał procedurę Rastelli polegającą na zastosowaniu konduitu do rekonstrukcji drogi odpływu płucnego. Brak wzrostu konduitu był postrzegany jako główna wada, co doprowadziło do powstania w 1980 roku procedury „REV” (reéparation a la larat ventriculaire), polegającej na rekonstrukcji drogi odpływu płucnego bez użycia protezy konduitu, jako alternatywy dla naprawy metodą Rastellego. Dwa lata później dr Hisashi Nikaidoh z Children’s Medical Center w Dallas (Teksas) opisał zabieg translokacji aorty z rekonstrukcją drogi odpływu obu komór jako kolejną opcję operacyjną u pacjentów, u których natywna zastawka płucna nie nadawała się do wykorzystania jako przyszła zastawka aortalna. Koncepcja translokacji przedniego korzenia płucnego została wprowadzona przez da Silvę i współpracowników z Brazylii jako alternatywa dla zabiegów Rastellego i REV. Translokacja jest wykorzystywana do wytworzenia drogi odpływu prawej komory po przegrodzeniu LV do aorty. W ten sposób uniknięto konduitu, a rodzima zastawka płucna została wykorzystana również w drodze odpływu prawej komory. Seryjna obserwacja w tej grupie wykazała wzrost natywnego pierścienia płucnego, a wolność od gradientów była akceptowalna.

Ponieważ opisywane są długoterminowe wyniki przełączania tętnic, coraz to nowsze zestawy potencjalnych problemów chirurgicznych stają się oczywiste. Zaobserwowano postępujące poszerzenie neoaorty (zastawka płucna przy urodzeniu). Jednak to poszerzenie nie musi przekładać się na niedomykalność aortalną (AR) i konieczność operacji u wszystkich pacjentów. Stwierdzono, że starszy wiek w momencie ASO, obecność ubytku przegrody międzykomorowej i wcześniejsze bandażowanie PA są czynnikami ryzyka AR.

Niezwykle wielu bezobjawowych pacjentów, u których wykonano badanie angiograficzne, wykazało niedrożność tętnic wieńcowych. Jeszcze większa liczba pacjentów wykazała proksymalną ekscentryczną proliferację intymną w ocenie za pomocą ultrasonografii wewnątrznaczyniowej.

Drożność drogi odpływu prawej komory (RVOTO) została uznana za powikłanie w pierwszej dekadzie wykonywania ASO. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn ponownych interwencji po ASO. Rozpoznane przyczyny to niedostateczny wzrost w miejscu zespolenia pozapłucnego oraz niedostateczna mobilizacja gałęzi tętnic płucnych podczas manewru Lecompte’a. Chociaż liczba ponownych interwencji z powodu RVOTO zmniejsza się w miarę gromadzenia doświadczeń, uznano ją za przyczynę obniżenia wydolności fizycznej.

Oprócz paliatywnego zabiegu Fontana, bardzo niewiele metod leczenia chirurgicznego przeszło tak szybką ewolucję poprzez różne etapy, jak zabieg TGA. Historia świadczy o połączeniu błyskotliwych innowacji, pomysłowości technicznej i wiedzy chirurgicznej wielu chirurgów, którym poświęcony jest ten artykuł. Ten przegląd pokazuje, że techniki chirurgiczne wymagają ciągłej oceny i udoskonalania. Dążenie do wykonania idealnego przełączenia tętniczego pozostaje nieustannym wysiłkiem. Być może ta podróż dopiero się rozpoczęła.