Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurosurgery Department, University General Hospital of Alicante, Foundation for the Promotion of Health and Biomedical Research in the Valencian Region (FISABIO), Alicante, Spain
Epidemiologia
Przenikanie tkanki mózgowej przez ubytek tegmen tympani jest rzadkie. Chociaż w większości przypadków zależy od wrodzonych wad podstawy czaszki, urazów, infekcji i nowotworów, spotyka się również przypadki idiopatyczne i jatrogenne1)2)3)4).
Zwykle obserwuje się je u pacjentów, którzy przeszli operację jamy wyrostka sutkowatego z powodu przewlekłego zapalenia ucha środkowego z lub bez cholesteatoma.
Częstość występowania encephalocele spowodowanych wadą tegmenu zmniejsza się wraz z zastosowaniem antybiotyków o szerokim spektrum działania i rozwojem technologicznym w chirurgii ucha.
Etiologia
Wrodzone wady tegmenu tympani rozwijają się brzusznie w stosunku do zwoju nerwu wzrokowego i mogą być spowodowane niepełnym skostnieniem wyrostka tegmentalnego torebki ucha.5).
Nieodpowiednie zamknięcie szwu petrosquamous może być również czynnikiem6).
Wadom tegmen tympani mogą towarzyszyć ubytki w leżącej nad nimi oponie twardej, z następowym wypływem płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) lub tkanki korowej tworzącej encephalocele. Uraz lub zakażenie obejmujące ucho środkowe i kość skroniową są prawdopodobnymi czynnikami, ale często otorrhea towarzysząca wadzie tegmen tympani jest spontanicznym otorrhea płynu mózgowo-rdzeniowego.7).
Charakterystycznie, zaburzenie występuje w zdrowych uszach i jest konsekwencją embriogennych wad opony twardej i przyległego Tegmen tympani. Po latach ekspozycji na fizjologicznie prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, wady te mogą ulec przetokowaniu do przedziału tympanomastoidalnego i predysponować do rozwoju encephalocele.
Typy
Kliniczne typy wad płytek tegmenu:
Pierwotne (samoistne)
Drugorzędne:
Cholesteatoma
Necrotizing inflammations of the temporal bone (diabetes mellitus)
Traumatic
Surgical (jatrogenic)
Neoplastic
Accidently discovered
Clinical Features
Początek może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje po 40 roku życia. Około 20% przypadków ma historię jednego lub więcej ataków zapalenia opon mózgowych.
Spontaniczny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowany wadami tegmen tympani może prowadzić do upośledzenia słuchu i predysponować do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Napady drgawkowe lub deficyty neurologiczne są dodatkowym ryzykiem, szczególnie gdy są związane z encefalocele.
Prezentacje kliniczne:
Unilateralne uporczywe OME
Pełność uszna+/- utrata słuchu
CSF otorhea -. otorhinorhea
Zagrażające życiu zdarzenia (zapalenie opon mózgowych)
Pulsujące masy w uchu zewnętrznym i/lub środkowym
Historia przewlekłego zapalenia ucha
Historia urazów/operacji ucha
Diagnostyka
Miejsce przecieku charakteryzuje się jednym lub kilkoma ubytkami o wymiarach 2-5 mm w oponie twardej i przyległej blaszce kostnej, zwykle w okolicy grzbietu petrous. Około 25% ubytków jest związanych z małymi oponami mózgowymi lub meningoencefalocele.
Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, a także badanie z użyciem barwnika fluoresceinowego dostarczają potwierdzających danych diagnostycznych.
Leczenie
Tegmen tympani defect treatment.
Technika Copelanda
W przypadku naprawy spontanicznych, pooperacyjnych lub pourazowych meningoencefalopatii ucha środkowego i wyrostka sutkowatego sięgających dna środkowego dołu czaszki lub w przypadku naprawy dehiscencji kanału półkolistego górnego Copeland i wsp. preferują standardowe podejście do środkowego dołu czaszki ze śródoperacyjnym monitorowaniem nerwu twarzowego.
Krzywoliniowe nacięcie rozpoczyna się przed tragusem ucha i kończy na połączeniu skroniowo-ciemieniowym. 
Podczas dysekcji, skóra głowy i pericranium są oddzielane od powięzi skroniowej, która jest zbierana do późniejszego wykorzystania. Mięsień jest następnie uwalniany ze swojego kostnego pochodzenia i obracany ku tyłowi, aby odsłonić kość skroniową płaską, nasadę kości jarzmowej i przewód słuchowy zewnętrzny.
1.-Korzeń tylny kości skroniowej
2.-steryion.
Kraniotomia jest wykonywana przednio i tylno w stosunku do przewodu słuchowego zewnętrznego i próbuje się utrzymać dolny brzeg w jednej płaszczyźnie z dnem środkowego dołu czaszki.
1.- Pęcherz słuchowy zewnętrzny
Korona skroniowa jest odrywana od podstawy czaszki w kierunku od tyłu do przodu, aby uniknąć uszkodzenia nerwu płatowego powierzchownego większego lub odchodzącego zwoju nerwu wzrokowego i nerwu twarzowego.
* Defekt
** Nerw płatowy powierzchowny większy
Śródoperacyjnie podaje się mannitol (0,5 mg/kg IV), aby wspomóc atraumatyczne uniesienie płata skroniowego.
Jednakże opcja lędźwiowego zewnętrznego systemu drenażowego dla uwolnienia płynu mózgowo-rdzeniowego może zmniejszyć stopień retrakcji płata skroniowego i może być wykorzystana bardzo skutecznie.
W zależności od wskazań operacyjnych, amputuje się encefalole i naprawia pęknięcia opony twardej szwem 5-0 lub 6-0 Prolene (Ethicon, Somerville, NJ).
Jakiekolwiek oczywiste encefalocele są ostrożnie usuwane z ucha środkowego, z zachowaniem szczególnej ostrożności, aby nie doprowadzić do dezartykulacji kosteczek słuchowych. W przypadku dehiscent, kanał półkolisty górny zostaje zatkany pyłem kostnym i woskiem kostnym (Angiotech, Vancouver, BC). Dno środkowego dołu czaszki jest następnie resurfaced using the fascia-bone-fascia technique.
Duży kawałek powięzi skroniowej jest najpierw nakładany na ubytek(y) tegmenu. Następnie z płata po kraniotomii pobiera się przeszczep kostny o grubości co najmniej trzykrotnie większej niż rozmiar ubytku tegmenu.
Zamiast jednak po prostu umieszczać go na powięzi, Copeland i wsp. zmodyfikowali tę technikę tak, aby obejmowała przymocowanie przeszczepu do dolnej krawędzi marginesu kraniotomii za pomocą pojedynczej prostej płytki i dwóch śrub z systemu do mocowania kraniotomii (OsteoMed, Addison, TX).
Na koniec, pozostała powięź skroniowa jest układana na zabezpieczonym przeszczepie kostnym, przy rodzimej oponie podskroniowej, uzupełniając kanapkę powięź-kość-faszyna. Cała konstrukcja jest następnie pokrywana uszczelniaczem fibrynowym (Baxter, Deerfield, IL). Kraniotomia i rana są zamykane w typowy sposób8).
Powikłania
Spontaniczny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowany ubytkami tegmen tympani może skutkować upośledzeniem słuchu i predysponować do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Napady drgawkowe lub deficyty neurologiczne stanowią dodatkowe ryzyko, zwłaszcza gdy są związane z encefalocele9).
Seria przypadków
2017
Dwudziestu sześciu pacjentów średni wiek w momencie operacji wynosił 60 ± 14 lat, a 65% pacjentów stanowiły kobiety. Większość wad dotyczyła zarówno tegmen mastoideum, jak i tympani (69%); wady mnogie występowały u 11 pacjentów. Wykonano kraniotomię małą (2 × 3 cm) i naprawiono ubytki za pomocą przeszczepów kompozytowych zbudowanych z powięzi, kości i/lub chrząstki oraz substytutu duralu przymocowanego szwem. Ogon szwu pozostawiono długi i poprowadzono z dołu środkowego przez ubytek do wyrostka sutkowatego. W czasie obserwacji trwającej średnio 8,3 miesiąca nie stwierdzono u żadnego pacjenta nawrotu wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. W całej kohorcie odnotowano istotną poprawę zarówno w zakresie średniej wartości tonów czystych, jak i szczeliny powietrzno-kostnej (odpowiednio p = 0,04 i p = 0,02).
Połączona metoda z nadmostkowego i środkowego dołu czaszki do naprawy przetok CSF i encefaloków bocznych podstawy czaszki z zastosowaniem techniki „przeciągania” szwu jest skuteczna, a profil powikłań korzystny. Metoda ta ułatwia niezawodne umieszczenie przeszczepu zespolonego w centrum ubytków bocznej podstawy czaszki poprzez niewielką kraniotomię, która minimalizuje retrakcję płata skroniowego10).
2014
Dwudziestu dwóch pacjentów poddanych chirurgicznej naprawie ubytków tegmenu związanych z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i/lub opon mózgowo-rdzeniowych/meningoencephalocele za pomocą połączonego podejścia transmastoidalnego/minikraniotomicznego.
Przegląd retrospektywny filmów z operacji i kart pacjentów z wadami tegmen tympani lub tegmen antri i wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego, encefalokle płata skroniowego i/lub meningoencephalocele.
Wszyscy pacjenci przeszli zabieg łączony i mieli zamknięte ubytki, bez istotnych powikłań śródoperacyjnych i pooperacyjnych.
Mastoidektomia z minikraniotomią skroniową stanowi skuteczne podejście u pacjentów z dehiscencją tegmen tympani; zaletami tej techniki są kontrola dna środkowego dołu czaszki i możliwość dotarcia do kostnych ubytków położonych przednio bez manipulacji łańcuchem kostnym i płatem skroniowym11).
2013
8 osób, u których wystąpił otorbiający wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego i encefalole MCF związane z niedosłuchem przewodzeniowym. Ubytki w tegmen tympani stwierdzono u wszystkich pacjentów w przedoperacyjnych badaniach obrazowych czaszki, a sześciu z ośmiu pacjentów miało towarzyszące encefalokle. Średni wiek pacjentów wynosił 57 lat (zakres od 26 do 67), a stosunek mężczyzn do kobiet 7:1. Większość wad wystąpiła po stronie lewej (6 lewych/2 prawe). W każdym przypadku wykonano standardowe podejście MCF i naprawiono ubytek duralny za pomocą autologicznego przeszczepu duralowego (Durepair lub DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) i syntetycznego kleju polimerowego (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) z powszechnym powodzeniem. We wszystkich przypadkach odnotowano ustąpienie krwawienia z płynu mózgowo-rdzeniowego. Wszystkie przypadki oprócz jednego wykazywały poprawę słuchu. U jednego pacjenta 3 miesiące po operacji wystąpiło opóźnione metycylinooporne gronkowcowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które ustąpiło po ponownej eksploracji chirurgicznej i antybiotykoterapii. Monitorowanie nerwu twarzowego było standardowe. Wszyscy pacjenci wykazywali prawidłową funkcję twarzy po operacji. Profilaktyczne założenie drenu lędźwiowego zastosowano tylko u trzech pierwszych pacjentów. Metoda MCF jest doskonałą drogą do skutecznej naprawy przecieków CSF i encefaloklesów spowodowanych ubytkami tegmen tympani i duralnymi12).
2005
11 ubytkami tegmen tympani lub dachem wyrostka sutkowatego,Objawem torowania było we wszystkich przypadkach co najmniej jedno przebyte zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Diagnostyka radiologiczna obejmowała tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) wysokiej rozdzielczości oraz tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny (MR). W dużych ubytkach tegmen tympani i dachu wyrostka sutkowatego oraz w nawrotach wykonywano również podejście przezskroniowe13).
1994
Dwa przypadki kliniczne, wyniki histopatologiczne kości skroniowej w trzecim przypadku ze śmiertelnym zapaleniem opon mózgowych14).
.