Złośliwe wysięki osierdziowe

Wprowadzenie Złośliwe wysięki osierdziowe (malignant pericardial effusions, MPEs) są rzadkim powikłaniem zaawansowanej choroby nowotworowej, ale wiążą się z dużą chorobowością i śmiertelnością. W tym artykule Fast Fact omówiono diagnostykę i postępowanie w przypadku MPE.

Epidemiologia i rokowanie U około 10% pacjentów z chorobą nowotworową występują przerzuty do serca, przy czym ~75% z nich dotyczy nasierdzia (1, 2). Jednak tylko u jednej trzeciej z nich rozwiną się istotne klinicznie MPE (1). Najczęstszą przyczyną są raki płuc i piersi. MPE wiążą się z niekorzystnym rokowaniem. Badania sugerują medianę przeżycia wynoszącą 2-3 miesiące po rozpoznaniu MPE, przy średniej przeżywalności wynoszącej 5 miesięcy w przypadku guzów litych i 20 miesięcy w przypadku nowotworów hematologicznych (3, 4).

Fizjologia i objawy Przestrzeń osierdzia jest normalnie wypełniona <50 ml płynu surowiczego. Gdy objętość ta zwiększa się z powodu przerzutów nasierdziowych, osierdziowych lub niedrożności limfatycznej, może dojść do niewydolności zarówno prawej, jak i lewej komory z powodu niedostatecznego jej wypełnienia. Objawy obejmują obrzęk obwodowy i płuc, dyskomfort w klatce piersiowej, kaszel, duszność i bezdech ortoptyczny. Nasilenie objawów zależy od objętości MPE i szybkości jego narastania; w ciężkich przypadkach może dojść do tamponady serca i wstrząsu. W każdym przypadku podejrzenia MPE wskazane jest wykonanie badania echokardiograficznego. Nie tylko potwierdza ono obecność wysięku, ale jego wyniki mogą zadecydować o tym, czy wskazane jest pilne leczenie (np. jeśli widoczne są objawy tamponady). Czasami konieczne jest wykonanie diagnostycznej perikardiocentezy lub biopsji osierdzia w celu potwierdzenia przyczyny wysięku.

Opcje leczenia

• Chemioterapia systemowa lub radioterapia są skuteczne w przypadku nowotworów wrażliwych na chemio- lub radioterapię, takich jak wcześniej nieleczony rak piersi i wiele chłoniaków. Odsetek ponownej akumulacji w przypadku obu metod wynosi około 1/3, w zależności od ogólnego przebiegu choroby i odpowiedzi pacjenta na leczenie (5).
• Perikardiocenteza powoduje natychmiastowe złagodzenie objawów u większości pacjentów, jednak wysięk może się ponownie gromadzić, wymagając powtórnej perikardiocentezy (w ciągu 1-2 tygodni w niektórych seriach) (6).
• Sklerotyzacja osierdzia polega na podaniu środka sklerotyzującego z zamiarem zbliznowacenia osierdzia do nasierdzia, co zapobiega ponownemu gromadzeniu się MPE (podobnie jak w przypadku wysięków opłucnowych – patrz Fast Fact #157). Badano wiele różnych środków, w tym doksycyklinę, minocyklinę i bleomycynę. Odsetek powodzeń (brak ponownego gromadzenia się w ciągu 30 dni) wynosi około 70-90% (7, 8). Długoterminowe wskaźniki powodzenia są nieokreślone z powodu niskiej przeżywalności pacjentów biorących udział w badaniu. Głównym efektem ubocznym jest ból w klatce piersiowej (50-70%), zaburzenia rytmu serca i gorączka (8, 9, 10). W porównaniach z doksycykliną wykazano, że bleomycyna ma mniej działań niepożądanych i prowadzi do krótszych hospitalizacji (10, 11, 12).
• Terapie chirurgicznego odbarczania obejmują zakres od mniej inwazyjnych (perikardiotomia balonowa, perikardiotomia podwpustowa lub toraskopowa) do bardziej rozległych (otwarta torakotomia z usunięciem osierdzia). Często tworzy się „okienko” osierdziowe (które umożliwia stały odpływ płynu na zewnątrz lub do wewnątrz, np. do jamy opłucnej). Serie przypadków sugerują, że wskaźniki ponownej akumulacji w przypadku terapii chirurgicznej są niskie (mniej niż 15% do 10 miesięcy od zabiegu) (13, 14, 15).

Podejmowanie decyzji Leczenie MPE zależy od tego, jak pilnie potrzebne jest leczenie, prawdopodobieństwa odpowiedzi guza na leczenie przeciwnowotworowe oraz przewidywanego czasu przeżycia pacjenta. Zalecane jest wielodyscyplinarne podejście do podejmowania decyzji, obejmujące udział onkologii medycznej i radiologicznej, kardiologii i torakochirurgii. Prosta perikardiocenteza może być wskazana u pacjentów z krótkim rokowaniem (<1 miesiąc), szczególnie jeśli nie przewiduje się ponownej akumulacji MPE w pozostałym okresie życia. Objawowy pacjent bez objawów tamponady i z guzem wrażliwym na chemioterapię, takim jak nieleczony rak piersi, może uzyskać trwałą odpowiedź na leczenie poprzez wykonanie perikardiocentezy w celu złagodzenia objawów, a następnie chemioterapię. Pacjenci z dłuższym rokowaniem (>1 miesiąc), u których spodziewana jest ponowna akumulacja MPEs, odniosą prawdopodobnie największe korzyści ze sklerotyzacji lub dekompresji chirurgicznej; obecnie nie ma jednoznacznych dowodów wskazujących na wyższość jednej z tych strategii nad drugą. Opieka ukierunkowana na objawy bez specyficznej interwencji na MPE jest odpowiednią opcją dla pacjentów z bardzo krótkim rokowaniem i dla tych, którzy odrzucają bardziej inwazyjne metody leczenia.

1. Klatt EC, Heitz DR. Cardiac metastases. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoid pericardial drainage for pericardial tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, et al. Risk factors affecting the survival of patients with pericardial effusion submitted to subxiphoid pericardiostomy. Chest. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Oncologic emergencies. In: Hall JB, et al, eds. Principles of Critical Care. 3rd Edition. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Pericardial effusion in patients with cancer: outcome with contemporary management strategies. HEART. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intrapericardial minocycline sclerosis for malignant pericardial effusion. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. Pericardial sclerosis as the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Management of malignant pericardial effusion Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. Prospective comparison of the sclerosing agents doxycycline and bleomycin for the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. A simple technique to manage malignant pericardial effusion with a local instillation of bleomycin in non-small cell carcinoma of the lung. Oncology. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Treatment of malignant pericardial tamponade with sclerosis induced by instillation of bleomycin. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Percutaneous balloon pericardiotomy for malignant pericardial tamponade. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Percutaneous balloon pericardial window for patients with malignant pericardial effusion and tamponade. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Percutaneous balloon pericardiotomy for the treatment of cardiac tamponade and large pericardial effusions: description of technique and report of the first 50 cases. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: University of Alberta, Edmonton, Alberta.

Historia wersji: Originally published October 2008; copy-edited July 2015.