Zobacz najnowsze artykuły

Abstract

Mięsak ściany jamy brzusznej należy do heterogennej grupy rzadkich nowotworów złośliwych o zróżnicowanym obrazie morfologicznym, wywodzących się z tkanek mezenchymalnych. Mięsaki tkanek miękkich częściej występują na kończynach dolnych i górnych oraz w przestrzeni zaotrzewnowej, ale rzadko na ścianie jamy brzusznej. Przedstawiony przypadek dotyczy 46-letniego pacjenta, bez współistniejących chorób, skarżącego się na bezbolesny obrzęk w prawym boku, który pojawił się 2 miesiące wcześniej. Tomografia komputerowa (CT) ujawniła lity guz na ścianie brzucha w prawym boczku o wymiarach 10 x 12 cm, a biopsja masy wykazała: mięsak śluzakowaty wysokiego stopnia. Chory został poddany chirurgicznej resekcji większej części bocznej ściany brzucha z zamknięciem ubytku siatką polipropylenową, w okresie pooperacyjnym rozwijał się zadowalająco, pozostaje pod obserwacją od 3 lat bez wznowy miejscowej i przerzutów.

Key words

abdominal wall sarcoma, soft tissue sarcoma, surgical approach

Introduction

Sarcomas are a heterogeneous group of rare and malignant neoplastic conditions with greater prevalence in adult male individuals . Mięsaki tkanek miękkich odpowiadają 1% nowotworów złośliwych u dorosłych, a występowanie na ścianie jamy brzusznej uważane jest za rzadkie, gdyż odpowiadają one 0,1% nowotworów złośliwych. Ta grupa nowotworów ma swoje źródło w komórkach mezenchymalnych różnych miejsc: adipocytów, mięśni, naczyń krwionośnych, chrząstek, nerwów i kości. Potencjał destrukcji i nawrotów nowotworu zależy od typu histologicznego i stopnia mitoz, a analiza immunohistochemiczna jest istotna zwłaszcza dla określenia źródła nowotworu i rokowania dla pacjentów.

Niniejsze doniesienie zawiera opis przypadku mięsaka ściany jamy brzusznej i proponowanego leczenia z prezentacją dużej masy na prawym boku.

Spis przypadków

Pacjent EBS, płci męskiej, w wieku 46 lat, rasy mieszanej, bez wcześniejszych chorób współistniejących, został skierowany przez publiczną sieć podstawowej opieki zdrowotnej do służby chirurgicznej Hospital de Base w Porto Velho, stan Rondônia, Brazylia. Pacjent skarżył się na bezbolesny, duży, wyczuwalny palpacyjnie guzek w prawym boku, który pojawił się po raz pierwszy 2 miesiące wcześniej, bez innych towarzyszących objawów. Pacjent był osobą niepalącą i nie miał wywiadu rodzinnego w kierunku nowotworów. Tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej ujawniła lity guz ściany jamy brzusznej obejmujący mięśnie przednio-boczne, o wymiarach około 10 cm x 12 cm w głównych średnicach, sugerujący pierwotny guz ściany jamy brzusznej (ryc. 1). Tomografia komputerowa klatki piersiowej nie wykazała obecności przerzutów do płuc. Biopsja igłowa centrum guza ujawniła wysokiej klasy śluzowaty guz sarkomatyczny.

Rycina 1. Tomografia komputerowa jamy brzusznej ukazująca guz o niejednorodnej gęstości na przednio-bocznej ścianie jamy brzusznej (prawy bok), o wymiarach 12 x 10 cm.

Pacjentkę poddano monoblokowej resekcji z eliptycznym nacięciem wszystkich warstw ściany brzucha, w tym skóry i otrzewnej okolicy przednio-bocznej brzucha, sięgającym do prawej okolicy lędźwiowej i segmentu 12. żebra oraz niewielkiego fragmentu wstawki przepony w okolicy resekowanych mięśni (ryc. 2). Rekonstrukcję ściany jamy brzusznej wykonano przy użyciu siatki polipropylenowej o wymiarach 30 x 30 cm po uprzednim zeszyciu jelita grubego wzdłuż całego brzegu ubytku ściany jamy brzusznej, aby zapobiec przyleganiu pętli jelitowych do protezy. Siatka została przymocowana w miejscu za pomocą niewchłanialnych szwów polipropylenowych 2,0 w oddzielnych punktach (ryc. 3). Pierwotne zamknięcie skóry wykonano za pomocą szwów nylonowych 4,0, a z powodu otwarcia prawej jamy opłucnej w trakcie zabiegu konieczne było wykonanie drenażu opłucnej metodą water seal. Pacjentka rozwijała się zadowalająco, została wypisana w 4. dobie pooperacyjnej po usunięciu drenażu klatki piersiowej i była obserwowana w okresie pooperacyjnym przez trzy lata bez wznowy miejscowej i przerzutów odległych (ryc. 4).

Ryc. 2. Preparat chirurgiczny ze wszystkimi warstwami ściany jamy brzusznej w boczku wraz z segmentem 12. resekowanego prawego żebra (strzałka).

Ryc. 3. Rekonstrukcja ściany z przymocowaniem siatki polipropylenowej przednio do aponeurosis i przyszyciem jelita grubego wewnątrz ubytku ściany. Obecność drenażu opłucnej związanego z zabiegiem.

Ryc. 4. Outcome after three years of the surgical procedure.

Dyskusja

Mięsaki ściany jamy brzusznej manifestują się jako bezbolesne masy brzuszne o postępującym wzroście i są zwykle rozpoznawane, gdy osiągają wielkość ponad 5 cm, gdy są łatwo wyczuwalne palpacyjnie. Główną diagnostyką różnicową tych mięsaków są przepukliny ściany jamy brzusznej oraz łagodne guzy, głównie tzw. fibromatozy (Desmoid tumor). Obecność niebolesnej masy na ścianie jamy brzusznej o wielkości powyżej 5 cm zwiększa prawdopodobieństwo złośliwości i fakt ten obserwowano również w opisywanym przypadku, gdzie w prawym boczku znajdowała się duża niebolesna masa.

W ocenie diagnostycznej mięsaków kończyn badanie magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR) ma wyższą swoistość niż tomografia komputerowa, jednak w guzach ściany jamy brzusznej tomografia komputerowa jamy brzusznej pozwala lepiej ocenić stosunek guza do ważnych dla życia narządów i struktur wewnątrzbrzusznych, takich jak jelita. Wszystkie potwierdzone przypadki powinny również przejść tomografię komputerową klatki piersiowej w poszukiwaniu przerzutów do płuc. Biopsja podejrzanej masy brzusznej powinna być wykonana przed resekcją chirurgiczną we wszystkich przypadkach przy użyciu i ma czułość 80 do 95%, w określeniu obecności lub braku złośliwości. Najbardziej odpowiednią metodą jest biopsja rdzeniowa guza przy użyciu jednego lub więcej nakłuwaczy. Podtyp guza został dokładnie przypisany w 89,5% guzów łagodnych i 88,0% mięsaków. Mimo to miejsce nakłucia powinno być włączone do resekowanego fragmentu. W opisywanym przypadku metodą diagnostyczną z wyboru była biopsja rdzeniowa guza wraz z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym.

Leczenie mięsaka ściany jamy brzusznej polega na resekcji en bloc zmiany z minimalnym marginesem 3 cm wolnej tkanki, obejmującej całą szerokość ściany jamy brzusznej, a być może również obejmującej resekcję sąsiednich struktur lub nawet narządów wewnętrznych, jeśli występuje przyleganie lub inwazja guza. Rekonstrukcja ściany jamy brzusznej może być wykonana przy użyciu płatów mięśniowo-skórnych lub siatki syntetycznej, lub kombinacji obu metod. Obecnie zastosowanie dwustronnej siatki brzusznej jest najczęściej wskazane w zamykaniu dużych ubytków ściany jamy brzusznej w celu uniknięcia przylegania pętli jelitowych do ekranu i tworzenia przetok. W omawianym przypadku zastosowano prostą siatkę polipropylenową (jedyną dostępną w tym czasie w serwisie), ale użycie jelita grubego ze szwem wzdłuż całego brzegu ubytku ściany brzucha i przednie ułożenie sita było prostą, ale skuteczną taktyką chirurgiczną zapobiegającą przyleganiu siatki do pętli jelitowych .

Tumory sklasyfikowane histologicznie jako high grade i o średnicy większej niż 5 cm są związane z rozwojem przerzutów, szczególnie płucnych. Innym aspektem utrudniającym leczenie mięsaków jest ryzyko wznowy miejscowej z powodu naruszonych marginesów chirurgicznych, nawet jeśli są one mikroskopijne, zwane resekcją R1. W przeciwnym razie R0 resekcji jest idealnym celem i może być enhancer 5-letnie stawki wolne od nowotworu dla więcej niż 90% . The patient studied in this case exhibited free surgical margins and has been followed up now for three years without local recurrence or distant metastasis.

Conclusion

Sarcoma of abdominal wall is a rare presentation of soft issue tumors and needs aggressive resection to prevent local recurrence. Rekonstrukcja ściany jamy brzusznej wymaga odpowiedniego podejścia chirurgicznego i długiej obserwacji chorych w celu identyfikacji wznowy miejscowej lub przerzutów.

Konflikt interesów

None declared.

1. Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumours of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
2. Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
3. Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Soft tissue sarcomas of the trunk wall (STS-TW): a study of 343 patients from the French Sarcoma Group (FSG) database. Ann Oncol 20: 1127-1135.
4. Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment. Arch Surg 136: 70-79.
5. García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
6. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 102: 523-529.
7. O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.