Keskustelu
Primäärinen hengitystiepoikkeavuus ei ole harvinaista yleisessä väestössä, ja sen arvioitu ilmaantuvuus on vähintään 1 lapsella 2 100:sta. Samaan aikaan hengitystiepoikkeavuuden havaitsemisprosentti oli 31,25 % potilaista, joille tehtiin bronkoskopia . Lisäksi sitä on pidetty pääasiallisena syynä alle 6 kuukauden ikäisten lasten toistuvaan ja jatkuvaan hengästymiseen . Tässä tutkimuksessa havaitsemisaste oli kuitenkin 16,70 %.
Tuloksemme osoittivat, että hengitystiemalasia havaittiin usein alle 2-vuotiailla miespuolisilla lapsilla, mikä oli yhdenmukainen aiemmissa tuloksissa ilmoitetun esiintymisasteen kanssa . Boogaard ym. kuitenkin raportoivat, että hengitystiemalasia diagnosoitiin 160 lapsella (94 mieslasta), joiden mediaani-ikä oli 4,0 vuotta . Arvelimme, että se voi liittyä kuituoptisen bronkoskopian varhaiseen soveltamiseen osastollamme. Tai se voi liittyä rotuihin. Tietojemme perusteella ei kuitenkaan voitu selittää hengitystiepoikkeavuuksien suurempaa esiintyvyyttä mieslapsilla. BM:n esiintyvyys oli verrattain pienempi kuin TBM:n tai TM:n , mutta tutkimuksessamme havaittiin päinvastainen seikka. Kuten kuituoptisesta bronkoskopiasta kävi ilmi, BM todettiin usein, ja useimmilla potilailla BM todettiin oikeassa keuhkossa. Sitä vastoin Boogaard et al. raportoivat, että BM:n jakautumisessa molemmissa keuhkoissa ei ollut merkittäviä eroja. Lisäksi oikean ylälohkon BM oli yleisin havaittu tyyppi. Lisäksi suurin osa potilaista kärsi lievästä ja keskivaikeasta malakiasta, mikä vastasi aiempaa raporttia .
Tutkimuksemme osoitti, että potilaat, joilla oli vaikea hengitysteiden malakia, sairastuivat vaikeaan keuhkokuumeeseen verrattuna potilaisiin, joilla oli lievä tai keskivaikea malakia (taulukko 4). Taulukoiden 2 ja ja3,3 tietojen mukaan hengitystieinfektion taudinkulun ja malakian laajuuden/laajuuden välillä ei havaittu korrelaatiota. Myöskään keuhkokuumeen laajuuden ja malakian laajuuden välillä ei havaittu korrelaatiota (taulukko 5). Masters et al. kuitenkin raportoivat, että malakian paikoilla tai vakavuudella ei ollut annosvaikutusta sairauden määrään tai vakavuuteen . Malakian kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti. Kaikki nämä oireet voivat liittyä eturuston rengas-/kalvorakenteiden vähenemiseen. Näin ollen lapsilla, joilla oli hengitysteiden vajaatoiminta, ilmeni merkittävää hengitysteiden romahtamista uloshengitysvaiheessa, mikä voi aiheuttaa hengitysteiden vastuksen huomattavaa lisääntymistä ja johtaa lopulta i) ilmavirtaukseen, joka aiheuttaa stridoria, jos hengitysteissä on eritystä, tai matalaa stridoria, jos eritystä ei ole; (ii) Voimakas yskä, joka johtuu hengitysteiden stimulaatiosta tai vapinasta ekspiraatiovaiheessa, ja samalla keuhkoinfektion aiheuttama; (iii) Hengitystieinfektio, joka johtuu henkitorven tukkeutumisesta yhdistettynä levyepiteelimetaplasiaan ja vähentyneeseen limakalvopuhdistustoimintaan .
Tällä hetkellä rintakehän tietokonetomografiaa on käytetty yleisesti hengityselinsairauksien diagnostiikassa pediatriassa, koska sillä on suurempi herkkyys ja turvallisuus sekä ei-invasiiviset ominaisuudet. Hengitystieolosuhteet voitiin esittää selvästi monilevyisellä spiraali-CT:llä ja hengitysteiden rekonstruktiotekniikalla. Hengitysteiden vajaatoiminnan diagnosoimiseksi olisi yhdistettävä uloshengitys- ja sisäänhengitysvaiheessa otetut kuvat. Nykyään tietokonetomografiaa on yleisesti käytetty aikuisten hengitysteiden vajaatoiminnan diagnosoinnissa, mutta uloshengitys- ja sisäänhengitysvaiheiden dynaamisia hengitystiekuvauksia oli vaikea saada lapsilla . Tutkimuksemme tulosten mukaan rintakehän monirakenteisuus, tietokonetomografia ja kaikukardiografia voisivat auttaa löytämään malakiaa aiheuttavat toissijaiset tekijät, kun taas keuhkojen toiminnalla ei ollut merkittävää diagnostista arvoa. Hengitystiepoikkeavuuksia oli kahdenlaisia (eli primaarinen ja sekundaarinen hengitystiepoikkeavuus). Primaarisen hengitystiepoikkeavuuden aiheutti kehityksellinen epäkypsyys tai henkitorven ruston menetys itsenäisesti tai synnynnäisesti. Tähän mennessä primaarisen hengitystiepoikkeavuuden synty on yhdistetty synnynnäisiin häiriöihin, kuten ennenaikaiseen syntymään, synnynnäisiin oireyhtymiin, kuten Hunterin oireyhtymään tai Crouzonin oireyhtymään, tai epämuodostumiin . Vuonna 2011 Nelson et al. raportoivat lapsesta, jolla oli useita synnynnäisiä poikkeavuuksia, jotka sisälsivät TBM:ää yhdistettynä kehitysviiveeseen, johon liittyi 555 kb:n deletio kromosomissa 16p13.3, 444 kb:n telomeerinen CREBBP-geenille ja 623 kb:n sentromeerinen PKD1:lle . Samaan aikaan Chetcuti-Ganado raportoi potilaasta, jolla oli synnynnäinen sydänsairaus yhdistettynä TBM:ään, johon liittyi osittainen trisomia kromosomien 11 ja 22 pitkien varsien osalta . On ehdotettu, että eturauhasen virheellinen kehitys alkionvaiheessa liittyi hengitysteiden malakian patogeneesiin, joten potilaat, joilla oli hengitysteiden malakia, yhdistettiin aina ruokatorven virheelliseen kehitykseen . Blair et al. raportoivat, että useammat solut olivat omiaan muodostamaan henkitorvea kuin ruokatorvea alkion kehitysvaiheessa, mikä liittyi hengitystiepoikkeavuuteen. Tutkimuksessamme kolmen potilaan hengitysteissä havaittiin poikkeavia läpivientejä kuituoptisen bronkoskopian avulla, mutta trakeo-esofageaalista fisteliä ei kuitenkaan diagnosoitu, koska esofagografiaa ei tehty. Tuloksemme osoittivat, että 47 lasta oli ennenaikaisia lapsia (10,2 %), ja arvelimme, että tämä voi liittyä henkitorven ruston romahtamiseen, joka johtuu henkitorven ruston virheellisestä kehityksestä näillä potilailla. Hengitysteiden malakian lisäksi osalla potilaista ilmeni muita tiloja, joista henkitorven tai keuhkoputkien ahtauma on yleisesti havaittu.
Aikaisemman kirjallisuuden mukaan sekundaarisen hengitysteiden malakian riskitekijöihin kuuluivat pääasiassa pitkäaikainen kateettihoito, trakeotomia, vakava trakeobronkiitti ja sydän- ja verisuonitautien epämuodostumasta,lymfadenektaasista, kateettirauhasen suurentumisesta, kateettirakkulasta, karsinoomasta tai luurankoelimistön epämuodostumasta aiheutuva masennus . Samaan aikaan gastroesofageaalinen refluksitauti oli myös hengitysteiden malakian riskitekijä, koska happoa sisältävän nesteen takaisinvirtaus voi häiritä henkitorven pinnan limakalvoa. Hengitystievajaus voi liittyä myös hermoston sairauksiin, sillä hermoston häiriö voi vaikuttaa hengitysteiden hallintaan. Trakeaalikanyylin ja trakeotomian aiheuttama malakia voi liittyä ilmapussin puristumiseen ja ilmavirran vaikutuksesta endotrakeaaliputken päähän aiheutuvaan trakeaalivammaan . Ekstravaskulaarisen kompression aiheuttaman malakian tärkeimmät syyt olivat hengitysteiden eheyden häiriintyminen ja kompression kohteena olevan asennon lisääntynyt compliance . Tutkimuksessamme osa potilaista yhdistettiin myös yhteen tai useampaan edellä mainittuun toissijaiseen tekijään. Kuituoptinen bronkoskopia suoritettiin edellisinä päivinä 3 potilaalle, eikä se paljastanut malasiaa, ja parannusta havaittiin 5 potilaalla uudelleen tarkistamalla kuituoptinen bronkoskopia ≤ 1 kuukausi, mikä osoittaa, että osalle potilaista, joilla on akuutti tulehdus, voi kehittyä hengitysteiden malasia. Tämän perusteella on vaikea tunnistaa, onko hengitysteiden malakia ensisijainen, vaikka muita toissijaisia syitä ei havaittaisikaan, koska akuutti tulehdus voi aiheuttaa malakiaa, minkä vuoksi lopullisen diagnoosin tekemiseksi olisi suoritettava lisää kuituoptista bronkoskopiaa. Jos sekundaarisia tekijöitä lukuun ottamatta tulehdusta ei oteta huomioon, malasia on sekundaarinen akuutin tulehduksen vuoksi, jos keuhkoputkien uusintatarkastus osoittaa paranemista tai malasian poistumista lyhyessä ajassa, kun taas jatkuva malasia viittaa primaariseen malasiaan. Potilaat käyttivät yleensä keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä vinkunaan ennen kuin malakia oli varmasti diagnosoitu, mutta vaste oli kuitenkin epätyydyttävä. Joissakin tutkimuksissa, joissa keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä käytettiin malakiapotilailla, raportoitiin, että PEF laski merkittävästi, kun keuhkojen toimintaa tutkittiin lääkkeen ottamisen jälkeen. Katsottiin, että obstruktio paheni hengitysteiden sileän lihaksen laajenemisen vuoksi .
Primääristä hengitystiemalakiaa sairastavien potilaiden kohdalla ei tarvita erityishoitoa, koska henkitorven rustot voivat parantua lasten ikääntyessä, ja useimmat hengitystiemalakiaa sairastavat lapset toipuvat 2 vuoden iässä . Tutkimuksessamme potilaat olivat enimmäkseen alle 2-vuotiaita, mikä tukee tätä näkemystä, joten hoidon periaatteena oli pitää hengitystiet esteettöminä. Keuhkoinfektioon yhdistetyille hengitystievajauspotilaille voitiin ensisijaisesti antaa konservatiivista hoitoa, kuten infektioiden torjuntaa, hapen hengittämistä ja yskösten erittämistä. Lisäksi keuhkoputkien tähystyksen aikana voitaisiin käyttää huuhtelua ja meditaatiota. Sekundaarisen hengitysteiden malakian osalta etiologinen hoito olisi suoritettava henkitorven ja keuhkoputken puristuksen ja tulehduksen poistamiseksi, ja malakia voisi parantua, kun hengitysteiden puristus poistettiin tai tulehdus saatiin nopeasti hallintaan . Vaikeissa hengitystievajaatoimintahäiriöisissä lapsissa, joiden hoitotulokset ovat huonot tavanomaisen hoidon jälkeen, olisi harkittava stenttien asettamista, mutta komplikaatioita on raportoitu, kuten granulaatiokudosten muodostumista, stenttien siirtymistä sekä metallisen stentin murtumista, joka joskus vaatii poistamista . Kuten tutkimuksemme tuloksista käy ilmi, useimmat hengitystiepoikkeavuudet paranivat tai jopa hävisivät potilaiden ikääntyessä tai tulehduksen pysyessä hallinnassa, kun taas muutamien parantumattomien tai jopa pahenevien osalta katsottiin, että seuranta-aika ei ollut riittävän pitkä tai toistuvat infektiot jne. aiheuttivat jatkuvan poikkeavuuden. Tutkimuksessamme on joitakin rajoituksia. Esimerkiksi kuituoptinen bronkoskopia tehtiin vain pienelle osalle lapsista seurannan aikana. Lisäksi fiberoptisen bronkoskopian aikaväli oli erilainen niillä lapsilla, joille tehtiin fiberoptinen bronkoskopia seuranta-aikana.